Panencefalita sclerozantă subacută

Panencefalita sclerozantă subacută (SSPE) este o tulburare progresivă, invalidantă și letală a creierului legată de infecția cu rujeola (rubeola).

Boala se dezvoltă la mulți ani după infecția rujeolică.

În mod normal, virusul rujeolic nu provoacă leziuni ale creierului. Cu toate acestea, un răspuns imun anormal la rujeolă sau, eventual, la anumite forme mutante ale virusului poate provoca boli grave și moarte. Acest răspuns duce la inflamația creierului (umflături și iritații) care poate dura ani de zile.

SSPE a fost raportat în toate părțile lumii, dar în țările occidentale este o boală rară.

Foarte puține cazuri sunt observate în Statele Unite de când a început programul de vaccinare împotriva rujeolei la nivel național. SSPE tinde să apară la câțiva ani după ce o persoană are rujeolă, chiar dacă persoana pare să se fi recuperat complet din boală. Bărbații sunt mai des afectați decât femelele. Boala apare în general la copii și adolescenți.

Simptomele SSPE apar în patru etape generale. Cu fiecare etapă, simptomele sunt mai grave decât etapa anterioară:

• Etapa I: Pot exista modificări ale personalității, schimbări ale dispoziției sau depresie. Febra și cefaleea pot fi, de asemenea, prezente. Această etapă poate dura până la 6 luni.
• Etapa a II-a: pot exista probleme de mișcare necontrolate, inclusiv spasme și spasme musculare. Alte simptome care pot apărea în acest stadiu sunt pierderea vederii, demența și convulsiile.
• Etapa a III-a: Mișcările de scuturare sunt înlocuite de mișcări de răsucire (răsucire) și rigiditate. Moartea poate apărea din cauza complicațiilor.
• Etapa IV: Zonele creierului care controlează respirația, ritmul cardiac și tensiunea arterială sunt deteriorate. Acest lucru duce la comă și apoi la moarte.

La un copil nevaccinat poate exista antecedente de rujeolă. O examinare fizică poate dezvălui:

• Deteriorarea nervului optic, care este responsabil pentru vedere
• Deteriorarea retinei, partea ochiului care primește lumină
• Răsucire musculară
• Performanță slabă la testele de coordonare motorie (mișcare)

Se pot efectua următoarele teste:

• Electroencefalogramă (EEG)
• RMN cerebral
• Titrul anticorpului seric pentru a căuta semne ale unei infecții rujeolice anterioare
• Robinet coloanei vertebrale

Nu există nici un remediu pentru SSPE. Tratamentul vizează în general controlul simptomelor. Anumite medicamente antivirale și medicamente care stimulează sistemul imunitar pot fi încercate pentru a încetini progresia bolii.

Următoarele resurse pot furniza mai multe informații despre SSPE:

• Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organizația Națională pentru Tulburări Rare - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE este întotdeauna fatală. Persoanele cu această boală mor la 1-3 ani după diagnostic. Unii oameni pot supraviețui mai mult.

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă copilul dumneavoastră nu și-a completat vaccinurile programate. Vaccinul împotriva rujeolei este inclus în vaccinul MMR.

Imunizarea împotriva rujeolei este singura prevenție cunoscută pentru SSPE. Vaccinul împotriva rujeolei a fost extrem de eficient în reducerea numărului de copii afectați.

Imunizarea împotriva rujeolei trebuie făcută conform programului recomandat al Academiei Americane de Pediatrie și Centrelor pentru Controlul Bolilor.

SSPE; Leucoencefalita sclerozantă subacută; Encefalita Dawson; Rujeola - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virusul rujeolei (rubeola). În: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Principiile și practica bolilor infecțioase ale lui Mandell, Douglas și Bennett. Ediția a IX-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 160.

Mason WH, Gans HA. Pojar. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 273.