Tot ce ar trebui să știți despre Porphyria Cutanea Tarda

Conţinut

• Simptome
• Imagini de porfirie cutanea tarda
• Cauze
• Factori de risc
• Incidenţă
• Diagnostic
• Tratament
• Outlook

Prezentare generală

Porfiria cutanea tarda (PCT) este un tip de porfirie sau tulburare de sânge care afectează pielea. PCT este unul dintre cele mai frecvente tipuri de porfirie. Uneori este denumită în mod colocvial boala vampirilor. Acest lucru se datorează faptului că persoanele cu această afecțiune prezintă adesea simptome după expunerea la lumina soarelui.

Simptome

Majoritatea simptomelor porfirie cutanea tarda apar pe piele. Simptomele frecvente includ:

• vezicule pe pielea expusă la soare, inclusiv mâinile, fața și brațele
• fotosensibilitate, ceea ce înseamnă că pielea dvs. este sensibilă la soare
• pielea subțire sau fragilă
• creșterea părului crescută, de obicei pe față
• cruste și cicatrici ale pielii
• roșeață, umflături sau mâncărimi ale pielii
• răni care se dezvoltă după leziuni minore ale pielii
• hiperpigmentare, ceea ce înseamnă că petele de piele devin mai întunecate
• urină mai închisă decât normală sau maro roșiatic
• afectarea ficatului

După ce se formează vezicule pe piele, pielea se poate dezlipi. Este, de asemenea, obișnuit ca cicatricile să apară odată ce blisterele se vindecă.

Petele de hiperpigmentare apar de obicei pe față, pe mâini și pe gât.

Imagini de porfirie cutanea tarda

Cauze

Porphyria cutanea tarda poate fi cauzată de diverse lucruri. Cauzele sunt de obicei clasificate ca fiind genetice sau dobândite.

Cele mai frecvente cauze genetice includ:

• istoric familial de porfirie cutanea tarda
• deficiența moștenită a enzimei hepatice uroporfirinogen decarboxilază
• antecedente familiale de boli hepatice sau cancer hepatic
• mai mult fier în ficat decât în ​​mod normal

Cele mai frecvente cauze dobândite includ:

• consumul de alcool
• folosind terapia cu estrogeni
• folosind contraceptive orale
• expunerea la anumiți factori de mediu sau substanțe chimice, cum ar fi Agent Orange
• luând prea mult fier
• fumat
• avand hepatita C
• având HIV

În unele cazuri, nu este posibil să se determine cauza porfirie cutanea tarda.

Factori de risc

Dacă fumați sau consumați alcool, aveți un risc mai mare de porfirie cutanea tardă. Este, de asemenea, mai probabil să suferiți de această afecțiune dacă aveți hepatită C sau HIV.

A fi expus la anumite substanțe chimice, cum ar fi Agent Orange, poate crește și riscul. Este posibil să fi fost expus la această substanță chimică dacă sunteți un veteran care a servit într-o zonă care avea agent Orange.

Incidenţă

Porfiria cutanea tarda poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Apare de obicei după vârsta de 30 de ani, deci nu este frecventă la copii sau adolescenți.

Porphyria cutanea tarda afectează oamenii din întreaga lume și nu se limitează la o anumită regiune sau țară. Se estimează că 1 din 10.000 - 25.000 de persoane are această afecțiune.

Diagnostic

Medicul dumneavoastră poate efectua un examen fizic, poate verifica simptomele și vă poate înregistra istoricul medical. În plus, pot utiliza următoarele teste pentru a diagnostica porfiria cutanea tardă:

• analize de sange
• teste de urină
• teste de scaun
• biopsie cutanată

Medicul vă va verifica nivelurile de porfirină și enzime hepatice. Testarea genetică poate fi recomandată persoanelor cu antecedente familiale ale acestei afecțiuni.

Tratament

Tratamentul pentru porfiria cutanea tarda se concentrează pe gestionarea și oprirea simptomelor. Modificările stilului de viață, cum ar fi limitarea consumului de alcool și fumatul, pot ajuta, de asemenea.

Opțiunile obișnuite de tratament includ:

• flebotomia, care este îndepărtarea sângelui pentru a reduce fierul
• clorochină (Aralen)
• hidroxiclorochină (Plaquenil)
• medicamente pentru durere
• chelatori de fier
• tratarea bolilor care cauzează porfiria cutanea tardă, cum ar fi VHC sau HIV

Flebotomia este unul dintre cele mai frecvente tratamente pentru porfiria cutanea tarda. Comprimatele antimalarice sunt, de asemenea, frecvent utilizate.

Modificările frecvente ale stilului de viață pentru a trata porfiria cutanea tardă includ:

• evitarea alcoolului
• nu fumez
• evitarea razelor solare
• folosind protecție solară
• evitarea leziunilor pielii
• fără a lua estrogeni

Este posibil să trebuiască să purtați protecție solară, mâneci lungi și o pălărie pentru a evita soarele.

Porphyria cutanea tarda poate crește riscul de cancer hepatic sau ciroză, care este cicatricea ficatului. Acesta este motivul pentru care este important să nu beți alcool dacă aveți această afecțiune.

Outlook

Porphyria cutanea tarda afectează de obicei adulții cu vârsta peste 30 de ani. Este o afecțiune a sângelui care afectează mai ales pielea. Este posibil ca pielea dvs. să fie mai sensibilă la soare, deci poate fi necesar să luați măsuri de precauție suplimentare pentru a evita soarele. Blistere sunt frecvente din această afecțiune.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda diferite tratamente pentru porfiria cutanea tardă. Flebotomia și comprimatele antimalarice sunt cele mai frecvente opțiuni de tratament.

Dacă sunteți în căutarea asistenței, consultați această listă a celor mai bune bloguri de tulburări ale pielii din acest an.