Atrezia tricuspidă

Atrezia tricuspidă este un tip de boală cardiacă care este prezentă la naștere (boală cardiacă congenitală), în care valva cardiacă tricuspidă lipsește sau este dezvoltată anormal. Defectul blochează fluxul sanguin de la atriul drept la ventriculul drept. Alte defecte ale inimii sau vaselor sunt de obicei prezente în același timp.

Atrezia tricuspidă este o formă neobișnuită de boală cardiacă congenitală. Afectează aproximativ 5 din 100.000 de nașteri vii. Una din cinci persoane cu această afecțiune va avea și alte probleme cardiace.

În mod normal, sângele curge din corp în atriul drept, apoi prin valva tricuspidă spre ventriculul drept și spre plămâni. Dacă valva tricuspidă nu se deschide, sângele nu poate curge din atriul drept în ventriculul drept. Din cauza problemei cu valva tricuspidă, sângele nu poate intra în final în plămâni. Aici trebuie să meargă pentru a ridica oxigenul (se oxigenează).

În schimb, sângele trece printr-o gaură între atriul drept și stâng. În atriul stâng, se amestecă cu sânge bogat în oxigen care revine din plămâni. Acest amestec de sânge bogat în oxigen și sânge sărac în oxigen este apoi pompat în corp din ventriculul stâng. Acest lucru face ca nivelul de oxigen din sânge să fie mai mic decât în ​​mod normal.

La persoanele cu atrezie tricuspidă, plămânii primesc sânge fie printr-o gaură între ventriculii drept și stâng (descris mai sus), fie prin întreținerea unui vas fetal numit ductus arteriosus. Canalul arterial conectează artera pulmonară (artera la plămâni) la aortă (artera principală la corp). Este prezent atunci când se naște un bebeluș, dar în mod normal se închide de la sine la scurt timp după naștere.

Simptomele includ:

• Culoare albăstruie a pielii (cianoză) datorită nivelului scăzut de oxigen din sânge
• Respirație rapidă
• Oboseală
• Creștere slabă
• Respirație scurtă

Această afecțiune poate fi descoperită în timpul imagisticii prenatale cu ultrasunete de rutină sau când bebelușul este examinat după naștere. Pielea albăstruie este prezentă la naștere. Un suflat de inimă este adesea prezent la naștere și poate crește în sunet peste câteva luni.

Testele pot include următoarele:

• ECG
• Ecocardiograma
• Raze x la piept
• Cateterism cardiac
• RMN-ul inimii
• Tomografia computerizată a inimii

Odată pus diagnosticul, bebelușul va fi adesea internat la unitatea de terapie intensivă neonatală (UCIN). Un medicament numit prostaglandină E1 poate fi utilizat pentru a menține canalul arterios deschis, astfel încât sângele să poată circula la plămâni.

În general, pacienții cu această afecțiune necesită intervenție chirurgicală. Dacă inima nu este capabilă să pompeze suficient sânge în plămâni și restul corpului, prima intervenție chirurgicală are loc cel mai adesea în primele câteva zile de viață. În această procedură, se introduce un șunt artificial pentru a menține curgerea sângelui către plămâni. În unele cazuri, această primă intervenție chirurgicală nu este necesară.

Ulterior, bebelușul pleacă acasă în majoritatea cazurilor. Copilul va trebui să ia unul sau mai multe medicamente zilnice și să fie urmat îndeaproape de un cardiolog pediatru. Acest medic va decide când trebuie efectuată a doua etapă a intervenției chirurgicale.

Următoarea etapă a intervenției chirurgicale se numește derivație Glenn sau procedură hemi-Fontan. Această procedură conectează jumătate din venele care transportă sânge sărac în oxigen din jumătatea superioară a corpului direct la artera pulmonară. Operația se face cel mai adesea atunci când copilul are între 4 și 6 luni.

În timpul etapelor I și II, copilul poate părea în continuare albastru (cianotic).

Etapa III, pasul final, se numește procedura Fontan. Restul venelor care transportă sânge sărac în oxigen din corp sunt conectate direct la artera pulmonară care duce la plămâni. Ventriculul stâng acum trebuie să pompeze doar spre corp, nu spre plămâni. Această intervenție chirurgicală se efectuează de obicei atunci când copilul are 18 luni până la 3 ani. După acest ultim pas, pielea bebelușului nu mai este albastră.

În majoritatea cazurilor, intervenția chirurgicală va îmbunătăți starea.

Complicațiile pot include:

• Ritmuri cardiace neregulate, rapide (aritmii)
• Diaree cronică (de la o boală numită enteropatie care pierde proteine)
• Insuficienta cardiaca
• Fluid în abdomen (ascită) și în plămâni (revărsat pleural)
• Blocarea șuntului artificial
• Accidente vasculare cerebrale și alte complicații ale sistemului nervos
• Moarte subita

Contactați imediat furnizorul de servicii medicale dacă copilul dumneavoastră are:

• Noi schimbări în tiparele de respirație
• Probleme de mâncare
• Pielea care devine albastră

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni atrezia tricuspidă.

Tri atrezie; Tulburare valvulară - atrezie tricuspidă; Inima congenitală - atrezie tricuspidă; Boală cardiacă cianotică - atrezie tricuspidă

• Inima - secțiune prin mijloc
• Atrezia tricuspidă

Fraser CD, Kane LC. Boală cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Manual de chirurgie Sabiston. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.