Sindromul Wiskott-Aldrich

Conţinut

• Simptomele sindromului Wiskott-Aldrich
• Tratamentul sindromului Wiskott-Aldrich

Sindromul Wiskott-Aldrich este o boală genetică, care compromite sistemul imunitar care implică limfocitele T și B și celulele sanguine care ajută la controlul sângerărilor, al trombocitelor.

Simptomele sindromului Wiskott-Aldrich

Simptomele sindromului wiskott-Aldrich pot fi:

Tendința de sângerare:

• Numărul și dimensiunea reduse a trombocitelor din sânge;
• Hemoragiile cutanate caracterizate prin puncte roșu-albastre de mărimea unui cap de ac, numite „petechii”, sau pot fi mai mari și seamănă cu vânătăi;
• Scaune sângeroase (mai ales în copilărie), sângerări ale gingiilor și sângerări nazale prelungite.

Infecții frecvente cauzate de toate tipurile de microorganisme, cum ar fi:

• Otita medie, sinuzită, pneumonie;
• Meningită, pneumonie cauzată de Pneumocystis jiroveci;
• Infecție virală a pielii cauzată de molluscum contagiosum.

Eczemă:

• Infecții frecvente ale pielii;
• Pete întunecate pe piele.

Manifestări autoimune:

• Vasculita;
• Anemie hemolitică;
• Purpura trombocitopenică idiopatică.

Diagnosticul pentru această boală poate fi pus de medicul pediatru după observarea clinică a simptomelor și teste specifice. Evaluarea mărimii trombocitelor este una dintre modalitățile de diagnosticare a bolii, deoarece puține boli au această caracteristică.

Tratamentul sindromului Wiskott-Aldrich

Cel mai potrivit tratament pentru sindromul Wiskott-Aldrich este transplantul de măduvă osoasă. Alte forme de tratament sunt îndepărtarea splinei, deoarece acest organ distruge cantitatea mică de trombocite pe care o au persoanele cu acest sindrom, aplicarea hemoglobinei și utilizarea antibioticelor.

Speranța de viață pentru persoanele cu acest sindrom este scăzută, cei care supraviețuiesc după zece ani dezvoltă de obicei tumori precum limfomul și leucemia.