Sarcom cu țesuturi moi (rabdomiosarcom)

Conţinut

• Ce este sarcomul țesuturilor moi?
• Care sunt simptomele unui sarcom de țesut moale?
• Ce provoacă sarcoamele țesuturilor moi?
• Cine are riscul de a dezvolta un sarcom de țesuturi moi?
• Factorii de risc genetic
• Expunerea la toxine
• Expunere la radiații
• Cum este diagnosticat sarcomul țesuturilor moi?
• Tehnici de imagistică
• Biopsie
• Stadializarea cancerului
• Care sunt tratamentele pentru un sarcom de țesut moale?
• Interventie chirurgicala
• chimioterapia
• Terapie cu radiatii
• Care sunt potențialele complicații ale sarcomului țesuturilor moi?
• Care este perspectiva pe termen lung?

Ce este sarcomul țesuturilor moi?

Sarcomul este un tip de cancer care se dezvoltă în oase sau țesuturi moi. Țesutul tău moale include:

• vase de sânge
• nervi
• tendoane
• mușchi
• gras
• țesut fibros
• straturile inferioare ale pielii (nu stratul exterior)
• căptușeala articulațiilor

În țesuturile moi pot apărea mai multe tipuri de creșteri anormale. Dacă o creștere este un sarcom, atunci este vorba despre o tumoră sau cancer maligne. Malign înseamnă că părți ale tumorii se pot rupe și răspândi în țesuturile înconjurătoare. Aceste celule evadate se deplasează în tot corpul și se depun în ficat, plămâni, creier sau alte organe importante.

Sarcoamele țesutului moale sunt relativ puțin frecvente, în special în comparație cu carcinoamele, un alt tip de tumoră malignă. Sarcoanele pot pune viața în pericol, mai ales dacă sunt diagnosticate când o tumoră este deja mare sau s-a extins la alte țesuturi.

Sarcoamele țesuturilor moi se găsesc cel mai adesea în brațe sau picioare, dar pot fi întâlnite și în trunchi, organele interne, capul și gâtul și partea din spate a cavității abdominale.

Există multe tipuri de sarcoame pentru țesuturile moi. Un sarcom este clasificat de țesutul în care a crescut:

• Tumorile maligne din grăsimi se numesc liposarcoame.
• În mușchiul neted din jurul organelor interne, sarcoamele canceroase sunt cunoscute sub denumirea de leiomiosarcoame.
• Rabdomiosarcomele sunt tumori maligne în mușchiul scheletului. Mușchiul scheletului este localizat în brațele, picioarele și alte zone ale corpului. Acest tip de mușchi permite mișcarea.
• Tumorile stromale gastrointestinale (GIST) sunt maligne care încep în tractul gastrointestinal (GI) sau în tractul digestiv.

Deși apar și la adulți, rabdomiosarcomele sunt cele mai frecvente sarcoame de țesuturi moi la copii și adolescenți.

Alte sarcoame de țesuturi moi care sunt foarte rare includ:

• neurofibrosarcomas
• schwannomas maligne
• sarcoame neurogene
• sarcoame sinoviale
• angiosarcoame
• Sarcoame Kaposi
• fibrosarcoame
• mezenchimoame maligne
• sarcoame ale părților moi alveolare
• sarcoame epitelioide
• sarcoame celulare clare
• sarcomuri nediferențiate pleomorfe
• tumori cu celule cu fus

Care sunt simptomele unui sarcom de țesut moale?

În stadiile sale inițiale, un sarcom de țesut moale nu poate cauza niciun simptom. O forță sau o masă nedureroasă sub pielea brațului sau a piciorului poate fi primul semn al unui sarcom de țesut moale. Dacă un sarcom de țesuturi moi se dezvoltă în stomac, este posibil să nu fie descoperit până când nu este foarte mare și apasă pe alte structuri. Este posibil să aveți dureri sau dificultăți de respirație din cauza unei tumori care vă împinge pe plămâni.

Un alt posibil simptom este un blocaj intestinal. Acest lucru poate apărea dacă o tumoră cu țesuturi moi crește în stomac. Tumora împinge prea tare împotriva intestinelor și împiedică alimentele să se deplaseze ușor. Alte simptome includ sângele din scaun sau vărsături sau scaunele negre, rămase.

Ce provoacă sarcoamele țesuturilor moi?

De obicei, cauza unui sarcom de țesut moale nu este identificată.

Excepția este sarcomul Kaposi. Sarcomul Kaposi este un cancer al mucoasei vaselor de sânge sau limfatice. Acest cancer provoacă leziuni violet sau maro pe piele. Se datorează infecției cu virusul herpetic uman 8 (HHV-8). Apare frecvent la persoanele cu funcție imunitară redusă, precum cele infectate cu HIV, dar poate apărea și fără infecție HIV.

Cine are riscul de a dezvolta un sarcom de țesuturi moi?

Factorii de risc genetic

Unele mutații ADN moștenite sau dobândite, sau defecte, vă pot face mai predispuși la dezvoltarea unui sarcom de țesut moale:

• Sindromul de nevus bazocelular crește riscul de cancer de piele bazală, rabdomiosarcom și fibrosarcom.
• Retinoblastomul moștenit provoacă un fel de cancer de ochi din copilărie, dar poate crește, de asemenea, riscul altor sarcoame ale țesuturilor moi.
• Sindromul Li-Fraumeni crește riscul de multe tipuri de cancer, adesea cauzate de expunerea la radiații.
• Sindromul Gardner duce la cancer la stomac sau intestin.
• Neurofibromatoza poate provoca tumori ale tecii nervoase.
• Scleroza tuberculoasă poate duce la rabdomiosarcom.
• Sindromul lui Werner poate cauza multe probleme de sănătate, inclusiv un risc crescut de toate sarcoamele țesuturilor moi.

Expunerea la toxine

Expunerea la anumite toxine, cum ar fi dioxina, clorura de vinil, arsenicul și erbicidele care conțin acid fenoxiacetic în doze mari poate crește riscul de a dezvolta sarcoame de țesuturi moi.

Expunere la radiații

Expunerea la radiații, în special în urma radioterapiei, poate fi un factor de risc. Radioterapia tratează adesea cancerele mai frecvente, cum ar fi cancerul de sân, cancerul de prostată sau limfomele. Cu toate acestea, această terapie eficientă vă poate crește riscul de a dezvolta anumite alte forme de cancer, cum ar fi un sarcom de țesuturi moi.

Cum este diagnosticat sarcomul țesuturilor moi?

De obicei, medicii pot diagnostica sarcomul țesuturilor moi atunci când tumora devine suficient de mare pentru a fi observată, deoarece există foarte puține simptome precoce. Până când cancerul provoacă semne recognoscibile, poate s-a răspândit deja la alte țesuturi și organe din corp.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează un sarcom de țesuturi moi, va primi un istoric familial complet pentru a vedea dacă este posibil ca alți membri ai familiei dvs. să fi avut forme rare de cancer. De asemenea, va fi probabil să faceți un examen fizic pentru a vă verifica starea generală. Acest lucru poate ajuta la determinarea tratamentelor care ar fi cele mai bune pentru tine.

Tehnici de imagistică

Medicul dumneavoastră va studia locația tumorii folosind scanări imagistice, cum ar fi radiografii simple sau un tomograf. Scanarea CT poate implica, de asemenea, utilizarea unui colorant injectat pentru a face tumora mai ușor de observat. De asemenea, medicul dumneavoastră poate comanda un RMN, scanare PET sau o ecografie.

Biopsie

În cele din urmă, o biopsie trebuie să confirme diagnosticul. Acest test implică, de obicei, introducerea unui ac într-o tumoră și eliminarea unui eșantion mic.

În unele cazuri, medicul dumneavoastră poate folosi un bisturiu pentru a tăia o parte a tumorii, astfel încât să fie mai ușor de examinat. De alte ori, mai ales dacă tumora apasă pe un organ important, cum ar fi intestinele sau plămânii, medicul dumneavoastră va elimina întreaga tumoră și ganglionii limfatici din jur.

Țesutul din tumoră va fi examinat la microscop pentru a determina dacă tumora este benignă sau malignă. O tumoră benignă nu invadează alte țesuturi, dar o tumoră malignă poate.

Alte teste efectuate pe un eșantion tumoral dintr-o biopsie includ:

• imunohistochimie, care caută antigene sau site-uri pe celulele tumorale la care se pot atașa anumiți anticorpi
• analiză citogenică, care caută modificări în cromozomii celulelor tumorale
• fluorescență hibridizare in situ (FISH), un test pentru a căuta anumite gene sau bucăți scurte de ADN
• citometrie de flux, care este un test care privește numărul de celule, starea lor de sănătate și prezența markerilor tumorii pe suprafața celulelor

Stadializarea cancerului

Dacă biopsia dvs. confirmă cancerul, medicul dumneavoastră va evalua și stadializa cancerul, uitându-se la celulele de sub microscop și comparându-le cu celulele normale de acest tip de țesut. Stadializarea se bazează pe dimensiunea tumorii, gradul tumorii (cât de probabil este să se răspândească, gradul 1 [scăzut] la gradul 3 [înalt]) și dacă cancerul s-a răspândit la ganglioni sau alte situri. Următoarele etape sunt diferite:

• Etapa 1A: tumora are dimensiunea de 5 cm sau mai mică, gradul 1, iar cancerul nu s-a răspândit la ganglioni sau situri îndepărtate
• Etapa 1B: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 1, iar cancerul nu s-a răspândit la ganglioni sau situri îndepărtate
• Etapa 2A: tumora este de 5 cm sau mai mică, gradul 2 sau 3, iar cancerul nu s-a răspândit la ganglioni sau situri îndepărtate
• Etapa 2B: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 2, iar cancerul nu s-a răspândit la ganglioni sau situri îndepărtate
• Etapa 3A: tumora este mai mare de 5 cm, gradul 3, iar cancerul nu s-a răspândit la ganglioni limfatici sau situri îndepărtate.
• Etapa 4: tumora are orice mărime și orice grad și s-a răspândit la ganglioni limfatici și / sau la alte site-uri

Care sunt tratamentele pentru un sarcom de țesut moale?

Sarcoamele țesuturilor moi sunt rare și cel mai bine este să solicitați tratament la o unitate care să fie familiarizată cu tipul dvs. de cancer.

Tratamentul depinde de localizarea tumorii și de tipul exact de celule din care a provenit tumora (de exemplu, mușchi, nerv sau grăsime). Dacă tumora s-a metastazat sau s-a răspândit la alte țesuturi, acest lucru afectează și tratamentul.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical este cea mai frecventă terapie inițială. Medicul dumneavoastră va îndepărta tumora și o parte din țesutul sănătos din jur și va testa pentru a vedea dacă unele celule tumorale mai pot fi lăsate în corp. Dacă tumora se află în alte site-uri cunoscute, medicul dumneavoastră poate elimina și tumorile secundare.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să îndepărteze ganglionii limfatici din jur, care sunt organe mici ale sistemului imunitar. Ganglionii limfatici sunt adesea primele locuri în care celulele tumorale se răspândesc.

În trecut, medicii aveau de multe ori nevoie de amputarea unei membre care aveau tumori. Acum, utilizarea tehnicilor chirurgicale avansate, a radiațiilor și a chimioterapiei poate salva adesea un membre. Cu toate acestea, tumorile mari care afectează vasele de sânge majore și nervii pot necesita totuși amputația membrelor.

Riscurile intervenției chirurgicale includ:

• sângerare
• infecţie
• deteriorarea nervilor din apropiere
• reacții la anestezie

chimioterapia

Chimioterapia este folosită și pentru tratarea unor sarcoame de țesuturi moi. Chimioterapia este utilizarea medicamentelor toxice pentru a ucide celulele care se divid și se înmulțesc rapid, cum ar fi celulele tumorale. Chimioterapia dăunează de asemenea altor celule care se divid rapid, cum ar fi celulele măduvei osoase, mucoasa intestinului sau foliculii de păr. Această deteriorare duce la multe reacții adverse. Cu toate acestea, dacă celulele canceroase se extind dincolo de tumora inițială, chimioterapia le poate ucide în mod eficient înainte de a începe să formeze noi tumori și să dăuneze organelor vitale.

Chimioterapia nu omoară toate sarcoamele țesuturilor moi. Cu toate acestea, regimurile de chimioterapie tratează eficient unul dintre cele mai frecvente sarcoame, rabdomiosarcomul. De asemenea, medicamentele precum doxorubicina (Adriamycin) și dactinomicina (Cosmegen) pot trata, de asemenea, sarcoamele țesuturilor moi. Există multe alte medicamente care sunt specifice tipului de țesut în care a început tumora.

Terapie cu radiatii

În radioterapia, fasciculele cu energie mare de particule, cum ar fi razele X sau razele gamma afectează ADN-ul celulelor. Celulele care divizează rapid, cum ar fi celulele tumorale, sunt mult mai susceptibile să moară din cauza acestei expuneri decât celulele normale, deși unele celule normale vor muri și ele. Uneori, medicii combină chimioterapia și radioterapia pentru a face fiecare mai eficientă și pentru a ucide mai multe celule tumorale.

Efectele secundare ale chimioterapiei și radiațiilor includ:

• greaţă
• vărsături
• pierdere în greutate
• Pierderea parului
• dureri nervoase
• alte efecte secundare specifice fiecărui tip de regim medicamentos

Care sunt potențialele complicații ale sarcomului țesuturilor moi?

Complicațiile tumorii în sine depind de locația și dimensiunea tumorii. Tumora poate apărea pe structuri importante, cum ar fi:

• plămâni
• intestine
• nervi
• vase de sânge

Tumora poate invada și deteriora țesuturile din apropiere. Dacă tumora se metastazează, ceea ce înseamnă că celulele se rup și se termină în alte locații, cum ar fi următoarele, tumori noi pot crește în aceste organe:

• os
• creier
• ficat
• plămân

În aceste locații, tumorile pot provoca daune extinse și care pot pune viața în pericol.

Care este perspectiva pe termen lung?

Supraviețuirea pe termen lung a unui sarcom de țesut moale depinde de tipul specific de sarcom. Perspectiva depinde și de cât de avansat este cancerul când a fost diagnosticat pentru prima dată.

Cancerul din stadiul 1 va fi probabil mult mai ușor de tratat decât cancerul din stadiul 4 și are o rată de supraviețuire mai mare. O tumoră mică, nu s-a răspândit în țesuturile din jur și se află într-o locație ușor accesibilă, cum ar fi antebrațul, va fi mai ușor de tratat și eliminat complet cu intervenția chirurgicală.

O tumoare care este mare, înconjurată de numeroase vase de sânge (care face operația dificilă) și care s-a metastazat la ficat sau plămân este mult mai greu de tratat.

Șansele de recuperare depind de:

• localizarea tumorii
• tipul celulei
• gradul și stadiul tumorii
• dacă tumora poate fi îndepărtată chirurgical sau nu
• varsta ta
• sănătatea dumneavoastră
• indiferent dacă tumora este recurentă sau nouă

După diagnosticul și tratamentul inițial, va trebui să vă prezentați de multe ori medicul dumneavoastră pentru verificări, chiar dacă tumora este în remisie, ceea ce înseamnă că nu poate fi detectată sau nu crește. Razele X, scanările CT și scanările RMN pot fi necesare pentru a verifica dacă a apărut o tumoră la locul inițial sau în alte locuri din corp.