Tot ce trebuie să știți despre hipertensiunea arterială pulmonară

Conţinut

• Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare
• Cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare
• Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare
• Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare
• Medicamente
• Interventie chirurgicala
• Schimbările stilului de viață
• Speranța de viață cu hipertensiune arterială pulmonară
• Etapele hipertensiunii arteriale pulmonare
• Alte tipuri de hipertensiune pulmonară
• Prognostic pentru hipertensiunea arterială pulmonară
• Hipertensiune pulmonară la nou-născuți
• Liniile directoare pentru hipertensiunea arterială pulmonară
• Î:
• A:

Ce este hipertensiunea arterială primară?

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP), cunoscută anterior sub numele de hipertensiune pulmonară primară, este un tip rar de hipertensiune arterială. Îți afectează arterele pulmonare și capilarele. Aceste vase de sânge transportă sângele din camera inferioară dreaptă a inimii (ventriculul drept) în plămâni.

Pe măsură ce presiunea din arterele pulmonare și vasele de sânge mai mici se acumulează, inima trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sânge în plămâni. În timp, acest lucru vă slăbește mușchiul inimii. În cele din urmă, poate duce la insuficiență cardiacă și moarte.

Nu există un tratament cunoscut pentru HAP, dar sunt disponibile opțiuni de tratament. Dacă aveți HAP, tratamentul poate ajuta la ameliorarea simptomelor, poate reduce șansele de complicații și vă poate prelungi viața.

Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare

În stadiile incipiente ale HAP, este posibil să nu aveți simptome vizibile. Pe măsură ce starea se agravează, simptomele vor deveni mai vizibile. Simptomele frecvente includ:

• respiratie dificila
• oboseală
• ameţeală
• lesin
• presiunea toracică
• dureri în piept
• puls rapid
• palpitații cardiace
• nuanță albăstruie pe buze sau piele
• umflarea gleznelor sau picioarelor
• umflarea cu lichid în interiorul abdomenului, în special în etapele ulterioare ale afecțiunii

S-ar putea să vă fie greu să respirați în timpul exercițiilor sau al altor tipuri de activitate fizică. În cele din urmă, respirația poate deveni dificilă și în perioadele de odihnă. Aflați cum să recunoașteți simptomele PAH.

Cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare

HAP se dezvoltă atunci când arterele pulmonare și capilarele care transportă sângele din inimă în plămâni devin restrânse sau distruse. Se crede că acest lucru este declanșat de o varietate de condiții conexe, dar nu se cunoaște cauza exactă a motivului pentru care apare PAH.

În aproximativ 15-20 la sută din cazuri, HAP este moștenită, potrivit Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD). Aceasta implică mutații genetice care pot apărea în BMPR2 genă sau alte gene. Mutațiile pot fi apoi transmise prin familii, permițând persoanei cu una dintre aceste mutații să aibă potențialul de a dezvolta ulterior PAH.

Alte condiții potențiale care pot fi asociate cu dezvoltarea HAP includ:

• boli hepatice cronice
• boli cardiace congenitale
• anumite tulburări ale țesutului conjunctiv
• anumite infecții, cum ar fi infecția cu HIV sau schistosomiaza
• anumite toxine sau medicamente, inclusiv anumite medicamente recreative (metamfetamine) sau în prezent inhibitori ai apetitului în afara pieței

În unele cazuri, HAP se dezvoltă fără o cauză cunoscută. Aceasta este cunoscută sub numele de HAP idiopatică. Descoperiți cum este diagnosticată și tratată HTA idiopatică.

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că s-ar putea să aveți HAP, acesta va solicita probabil unul sau mai multe teste pentru a vă evalua arterele pulmonare și inima.

Testele pentru diagnosticarea HAP pot include:

• electrocardiogramă pentru a verifica semne de tulpină sau ritmuri anormale în inimă
• ecocardiogramă pentru a examina structura și funcția inimii și pentru a măsura presiunea arterei pulmonare
• radiografie toracică pentru a afla dacă arterele pulmonare sau camera inferioară dreaptă a inimii sunt mărite
• CT sau scanare RMN pentru a căuta cheaguri de sânge, îngustare sau deteriorare a arterelor pulmonare
• cateterism cardiac drept pentru a măsura tensiunea arterială în arterele pulmonare și ventriculul drept al inimii
• test de funcție pulmonară pentru a evalua capacitatea și fluxul de aer în și din plămâni
• analize de sânge pentru a verifica substanțele asociate cu HAP sau alte afecțiuni de sănătate

Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste teste pentru a verifica semnele de HAP, precum și alte cauze potențiale ale simptomelor dumneavoastră. Vor încerca să excludă alte cauze potențiale înainte de a diagnostica HAP. Obțineți mai multe informații despre acest proces.

Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare

În prezent, nu există un tratament cunoscut pentru HAP, dar tratamentul poate ușura simptomele, reduce riscul de complicații și poate prelungi viața.

Medicamente

Pentru a vă ajuta să vă gestionați starea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie unul sau mai multe dintre următoarele medicamente:

• terapie cu prostaciclină pentru a vă dilata vasele de sânge
• stimulatori solubili de guanilat ciclază pentru a vă dilata vasele de sânge
• antagoniști ai receptorilor de endotelină pentru a bloca activitatea endotelinei, o substanță care poate provoca îngustarea vaselor de sânge
• anticoagulante pentru prevenirea formării cheagurilor de sânge

Dacă HAP este legată de o altă afecțiune de sănătate în cazul dumneavoastră, medicul dumneavoastră vă poate prescrie alte medicamente pentru a ajuta la tratarea acestei afecțiuni. De asemenea, s-ar putea să ajusteze orice medicamente pe care le luați în prezent. Aflați mai multe despre medicamentele pe care medicul dumneavoastră le-ar putea prescrie.

Interventie chirurgicala

În funcție de cât de severă este starea dumneavoastră, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un tratament chirurgical. Septostomia atrială se poate face pentru a reduce presiunea din partea dreaptă a inimii, iar un transplant pulmonar sau de inimă și plămân poate înlocui organul (organele) deteriorat (e).

Într-o septostomie atrială, medicul dumneavoastră vă va ghida probabil un cateter printr-una din venele centrale până la camera din dreapta sus a inimii. În septul camerei superioare (fâșia de țesut între partea dreaptă și stânga a inimii), trecând de la dreapta la stânga camera superioară, vor crea o deschidere. Apoi, ei vor umfla un mic balon la vârful cateterului pentru a dilata deschiderea și a face sângele să poată curge între camerele superioare ale inimii, ameliorând presiunea din partea dreaptă a inimii.

Dacă aveți un caz grav de HAP legat de boli pulmonare severe, poate fi recomandat un transplant pulmonar. În această procedură, medicul dumneavoastră vă va elimina unul sau ambii plămâni și îi va înlocui cu plămâni de la un donator de organe.

Dacă aveți și boli cardiace severe sau insuficiență cardiacă, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de inimă pe lângă transplantul pulmonar.

Schimbările stilului de viață

Modificările stilului de viață pentru a vă ajusta dieta, rutina de exerciții sau alte obiceiuri zilnice vă pot ajuta să reduceți riscul de complicații cu HAP. Acestea includ:

• consumul unei diete sănătoase
• exercitarea regulată
• pierderea in greutate sau mentinerea unei greutati sanatoase
• renunțarea la fumatul de tutun

Respectarea planului de tratament recomandat de medicul dumneavoastră vă poate ajuta să vă ameliorați simptomele, să vă reduceți riscul de complicații și să vă prelungiți viața. Aflați mai multe despre opțiunile de tratament pentru HAP.

Speranța de viață cu hipertensiune arterială pulmonară

HAP este o afecțiune progresivă, ceea ce înseamnă că se înrăutățește în timp. Unii oameni pot vedea simptomele se agravează mai repede decât altele.

Un studiu publicat în 2015 a examinat ratele de supraviețuire pe cinci ani pentru persoanele cu diferite stadii ale HAP și a constatat că, pe măsură ce starea progresează, rata de supraviețuire pe cinci ani scade.

Iată rata de supraviețuire pe cinci ani găsită de cercetători pentru fiecare etapă.

• Clasa 1: 72-88%
• Clasa 2: 72 până la 76 la sută
• Clasa 3: 57-60%
• Clasa 4: 27-44%

Deși nu există un remediu, progresele recente în tratament au contribuit la îmbunătățirea perspectivelor pentru persoanele cu HAP. Aflați mai multe despre ratele de supraviețuire pentru persoanele cu HAP.

Etapele hipertensiunii arteriale pulmonare

HAP este împărțită în patru etape bazate pe severitatea simptomelor.

Conform criteriilor stabilite de Organizația Mondială a Sănătății (OMS), HAP este clasificată în patru etape funcționale:

• Clasa 1. Condiția nu vă limitează activitatea fizică. Nu aveți simptome vizibile în perioadele de activitate fizică obișnuită sau odihnă.
• Clasa 2. Starea vă limitează ușor activitatea fizică. Simțiți simptome vizibile în perioadele de activitate fizică obișnuită, dar nu și în perioadele de odihnă.
• Clasa 3. Starea vă limitează semnificativ activitatea fizică. Simțiți simptome în perioadele de efort fizic ușor și de activitate fizică obișnuită, dar nu în perioadele de odihnă.
• Clasa 4. Nu puteți efectua niciun fel de activitate fizică fără simptome. Aveți simptome vizibile, chiar și în perioadele de odihnă. Semnele de insuficiență cardiacă dreaptă tind să apară în această etapă.

Dacă aveți HAP, stadiul stării dumneavoastră va afecta abordarea tratamentului recomandată de medic. Obțineți informațiile de care aveți nevoie pentru a înțelege cum evoluează această afecțiune.

Alte tipuri de hipertensiune pulmonară

HAP este unul dintre cele cinci tipuri de hipertensiune pulmonară (PH). Este, de asemenea, cunoscut sub numele de Grupul 1 PAH.

Alte tipuri de PH includ:

• Grupul 2 PH, care este legat de anumite afecțiuni care implică partea stângă a inimii
• Grupul 3 PH, care este asociat cu anumite condiții de respirație în plămâni
• Grupul 4 PH, care poate fi cauzat de cheaguri de sânge cronice în vase la plămâni
• Grupa 5 PH, care poate rezulta dintr-o varietate de alte condiții de sănătate

Unele tipuri de PH sunt mai tratabile decât altele. Faceți un moment pentru a afla mai multe despre diferitele tipuri de PH.

Prognostic pentru hipertensiunea arterială pulmonară

În ultimii ani, opțiunile de tratament s-au îmbunătățit pentru persoanele cu HAP. Dar nu există încă nici un remediu pentru afecțiune.

Diagnosticul și tratamentul precoce vă pot ajuta să vă ameliorați mai bine simptomele, să vă reduceți riscul de complicații și să vă prelungiți viața cu HAP. Citiți mai multe despre efectele pe care tratamentul le poate avea asupra perspectivei dumneavoastră cu această boală.

Hipertensiune pulmonară la nou-născuți

În cazuri rare, HAP afectează nou-născuții. Aceasta este cunoscută sub numele de hipertensiune pulmonară persistentă a nou-născutului (PPHN). Se întâmplă atunci când vasele de sânge care merg către plămânii unui bebeluș nu se dilată corect după naștere.

Factorii de risc pentru PPHN includ:

• infecții fetale
• suferință severă în timpul nașterii
• probleme pulmonare, cum ar fi plămâni subdezvoltate sau sindrom de detresă respiratorie

Dacă bebelușul dvs. este diagnosticat cu PPHN, medicul său va încerca să dilate vasele de sânge din plămâni cu oxigen suplimentar. Este posibil ca medicul să fie nevoit să utilizeze un ventilator mecanic pentru a susține respirația bebelușului.

Tratamentul adecvat și în timp util vă poate ajuta să reduceți riscul de întârzieri în dezvoltare și dizabilități funcționale al bebelușului, contribuind la îmbunătățirea șanselor de supraviețuire.

Liniile directoare pentru hipertensiunea arterială pulmonară

În 2014, Colegiul American al Medicilor Pectorali a eliberat pentru tratamentul HAP. Pe lângă alte recomandări, aceste linii directoare recomandă:

• Persoanele care sunt expuse riscului de a dezvolta HAP și cele cu HAP de clasa 1 trebuie monitorizate pentru apariția simptomelor care pot necesita tratament.
• Când este posibil, persoanele cu HAP ar trebui evaluate la un centru medical cu experiență în diagnosticarea HAP, în mod optim înainte de a începe tratamentul.
• Persoanele cu HAP ar trebui tratate pentru orice afecțiuni de sănătate care pot contribui la boală.
• Persoanele cu HAP trebuie vaccinate împotriva gripei și pneumoniei pneumococice.
• Persoanele cu HAP ar trebui să evite să rămână gravide. Dacă rămân însărcinate, ar trebui să primească îngrijire de la o echipă de sănătate multidisciplinară, care să includă specialiști cu experiență în hipertensiunea pulmonară.
• Persoanele cu HAP ar trebui să evite o intervenție chirurgicală inutilă. Dacă trebuie să fie supuse unei intervenții chirurgicale, ar trebui să primească îngrijire de la o echipă de sănătate multidisciplinară, care să includă specialiști cu experiență în hipertensiunea pulmonară.
• Persoanele cu HAP ar trebui să evite expunerea la altitudini mari, inclusiv călătoriile cu avionul. Dacă trebuie expuse la altitudini mari, ar trebui să utilizeze oxigen suplimentar, după cum este necesar.

Aceste linii directoare oferă o schiță generală a modului de îngrijire a persoanelor cu HAP. Tratamentul dvs. individual va depinde de istoricul medical și de simptomele pe care le experimentați.

Î:

Există măsuri pe care cineva le poate face pentru a preveni dezvoltarea PAH?

Pacient anonim

A:

Hipertensiunea arterială pulmonară nu poate fi întotdeauna prevenită. Cu toate acestea, unele condiții care pot duce la HAP pot fi prevenite sau controlate pentru a reduce riscul de a dezvolta HAP. Aceste afecțiuni includ boala coronariană, hipertensiunea arterială, boala hepatică cronică (cel mai adesea legată de ficatul gras, alcoolul și hepatita virală), HIV și bolile cronice pulmonare, în special legate de fumat și expunerile la mediu.

Graham Rogers, MDAnswers reprezintă opiniile experților noștri din domeniul medical. Tot conținutul este strict informativ și nu trebuie considerat sfatul medicului.