Care este speranța de viață pentru amiloidoza ATTR?

Conţinut

• Speranța de viață și ratele de supraviețuire
• Factori care afectează șansele de supraviețuire
• Tipuri de amiloidoză ATTR
• Amiloidoza familială ATTR
• Amiloidoza ATTR de tip sălbatic
• Alte tipuri de amiloidoză
• Opțiuni de tratament
• De luat masa

În amiloidoză, proteinele anormale din corp își schimbă forma și se aglomerează pentru a forma fibrile amiloide. Aceste fibrile se acumulează în țesuturi și organe, ceea ce le poate opri să funcționeze corect.

Amiloidoza ATTR este unul dintre cele mai frecvente tipuri de amiloidoză. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de amiloidoză transtiretină. Acesta implică o proteină cunoscută sub numele de transtiretină (TTR), care este produsă în ficat.

La persoanele cu amiloidoză ATTR, TTR formează aglomerări care se pot acumula în nervi, inimă sau alte părți ale corpului. Acest lucru poate provoca insuficiență organică care poate pune viața în pericol.

Citiți mai departe pentru a afla cum această afecțiune poate afecta speranța de viață a unei persoane și factorii care influențează ratele de supraviețuire, împreună cu informații de bază despre diferitele tipuri de amiloidoză ATTR și modul în care sunt tratate.

Speranța de viață și ratele de supraviețuire

Speranța de viață și ratele de supraviețuire variază în funcție de tipul de amiloidoză ATTR pe care o are un individ. Cele două tipuri principale sunt familiale și de tip sălbatic.

În medie, persoanele cu amiloidoză ATTR familială trăiesc timp de 7 până la 12 ani după ce au primit diagnosticul, conform Centrului de informații despre boli genetice și rare.

Un studiu publicat în revista Circulation a constatat că persoanele cu amiloidoză ATTR de tip sălbatic trăiesc în medie aproximativ 4 ani după diagnostic. Rata de supraviețuire la 5 ani în rândul participanților la studiu a fost de 36%.

Amiloidoza ATTR determină adesea acumularea fibrilelor amiloide în inimă. Acest lucru poate provoca ritmuri cardiace anormale și insuficiență cardiacă care pune viața în pericol.

Nu există un remediu cunoscut pentru amiloidoza ATTR. Cu toate acestea, diagnosticul și tratamentul precoce pot ajuta la încetinirea dezvoltării bolii.

Factori care afectează șansele de supraviețuire

Mai mulți factori pot afecta ratele de supraviețuire și speranța de viață la persoanele cu amiloidoză ATTR, inclusiv:

• tipul de amiloidoză ATTR pe care o au
• care organe sunt afectate
• când au început simptomele lor
• cât de devreme au început tratamentul
• ce tratamente primesc
• sănătatea lor generală

Sunt necesare mai multe cercetări pentru a afla cum diferite abordări de tratament pot afecta ratele de supraviețuire și speranța de viață la persoanele cu această afecțiune.

Tipuri de amiloidoză ATTR

Tipul de amiloidoză ATTR pe care o are o persoană îi va afecta perspectiva pe termen lung.

Dacă trăiți cu amiloidoză ATTR, dar nu sunteți sigur ce tip, adresați-vă medicului dumneavoastră. Cele două tipuri principale sunt familiale și de tip sălbatic.

Alte tipuri de amiloidoză se pot dezvolta și atunci când alte proteine ​​decât TTR se adună în fibrile amiloide.

Amiloidoza familială ATTR

Amiloidoza familială ATTR este, de asemenea, cunoscută sub numele de amiloidoza ATTR ereditară. Este cauzată de mutații genetice care pot fi transmise de la părinte la copil.

Aceste mutații genetice fac ca TTR să fie mai puțin stabilă decât în ​​mod normal. Acest lucru crește șansele ca TTR să formeze fibrile amiloide.

Multe mutații genetice diferite pot provoca amiloidoza familială ATTR. În funcție de mutația genetică specifică pe care o are o persoană, afecțiunea îi poate afecta nervii, inima sau ambele.

Simptomele amiloidozei ATTR familiale încep la maturitate și se înrăutățesc în timp.

Amiloidoza ATTR de tip sălbatic

Amiloidoza ATTR de tip sălbatic nu este cauzată de nicio mutație genetică cunoscută. În schimb, se dezvoltă ca urmare a proceselor de îmbătrânire.

În acest tip de amiloidoză ATTR, TTR devine mai puțin stabilă odată cu vârsta și începe să formeze fibrile amiloide. Aceste fibrile sunt cel mai frecvent depuse în inimă.

Acest tip de amiloidoză ATTR afectează de obicei bărbații cu vârsta peste 70 de ani.

Alte tipuri de amiloidoză

Există și alte câteva tipuri de amiloidoză, inclusiv amiloidoză AL și AA. Aceste tipuri implică proteine ​​diferite de amiloidoza ATTR.

Amiloidoza AL este, de asemenea, cunoscută sub numele de amiloidoza primară. Acesta implică componente anormale ale anticorpilor, cunoscute sub numele de lanțuri ușoare.

Amiloidoza AA se mai numește și amiloidoza secundară. Aceasta implică o proteină cunoscută sub numele de amiloid seric A. Este de obicei declanșată de o infecție sau de o boală inflamatorie, cum ar fi artrita reumatoidă.

Opțiuni de tratament

Dacă aveți amiloidoză ATTR, planul de tratament recomandat de medicul dumneavoastră va depinde de tipul specific pe care îl aveți, precum și de organele afectate și de simptomele care se dezvoltă.

În funcție de diagnosticul dvs., aceștia pot prescrie unul sau mai multe dintre următoarele:

• un transplant de ficat, care este utilizat pentru tratarea unor cazuri de amiloidoză ATTR familială
• Amortizoare de zgomot ATTR, o clasă de medicamente care ajută la reducerea producției de TTR la persoanele cu amiloidoză ATTR familială
• Stabilizatori ATTR, o clasă de medicamente care pot ajuta la oprirea TTR de la formarea fibrilelor amiloide la persoanele cu amiloidoză ATTR familială sau sălbatică

Medicii dumneavoastră vă pot recomanda și alte tratamente pentru a ajuta la gestionarea potențialelor simptome și complicații ale amiloidozei ATTR.

De exemplu, aceste tratamente de susținere pot include modificări dietetice, diuretice sau intervenții chirurgicale pentru a ajuta la tratarea insuficienței cardiace.

Alte tratamente pentru amiloidoza ATTR sunt, de asemenea, studiate în cadrul studiilor clinice, inclusiv medicamente care pot ajuta la eliminarea fibrilelor amiloide din organism.

De luat masa

Dacă aveți amiloidoză ATTR, discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe despre opțiunile de tratament și perspectivele pe termen lung.

Diagnosticul și tratamentul precoce pot ajuta la încetinirea dezvoltării bolii, ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea speranței de viață.

Planul de tratament recomandat de medicul dumneavoastră va depinde de tipul specific al tulburării pe care o aveți, precum și de organele afectate.

De asemenea, pot deveni disponibile noi tratamente în viitor pentru a ajuta la îmbunătățirea ratelor de supraviețuire și a calității vieții la persoanele cu această afecțiune.

Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să aflați cele mai recente evoluții ale tratamentului.