Hidromelia

Conţinut

• Care sunt simptomele?
• Ce o provoacă?
• Cum este diagnosticat?
• Cum este tratat?
• Care este perspectiva?

Ce este hidromelia?

Hidromelia este o lărgire anormală în canalul central, care este în mod normal o cale foarte mică care trece prin mijlocul măduvei spinării. Aceasta creează o cavitate, numită sirinx, în care lichidul cefalorahidian (LCR) se poate acumula și pune presiune pe măduva spinării. În timp, acest lucru poate deteriora nervii din măduva spinării.

Tinde să apară în principal la sugari și copii, dar există o afecțiune similară numită siringomielie care tinde să apară în principal la adulți. Siringomielia implică formarea unui chist în măduva spinării care deteriorează această structură a corpului pe măsură ce crește odată cu acumularea de lichide. Acest lucru poate provoca, de asemenea, leziuni ale nervilor din măduva spinării.

Care sunt simptomele?

Hidromelia ușoară nu provoacă întotdeauna simptome. Cu toate acestea, pe măsură ce progresează, poate provoca:

• pierderea senzației în mâini și brațe
• durere la nivelul gâtului și brațelor
• slăbiciune musculară în mână, brațe și umeri
• dureri de picioare sau rigiditate

Fără tratament, slăbiciunea și rigiditatea devin, de obicei, mai grave și pot îngreuna mișcarea.

Ce o provoacă?

Medicii nu sunt siguri de cauza exactă a hidromeliei. Cu toate acestea, se crede că este cel mai probabil legat de un blocaj sau întrerupere a fluxului de LCR. Acest lucru nu este bun pentru sistemul dvs. nervos central, deoarece este necesar un flux adecvat de LCR și presiunea asociată pentru a proteja creierul și măduva spinării. Leziunile, afecțiunile subiacente și anumite probleme în timpul dezvoltării creierului și măduvei spinării în uter pot provoca probleme cu fluxul de LCR.

Există, de asemenea, o legătură puternică între hidromelia și malformațiile Chiari. Acestea sunt un tip de defecte congenitale care afectează structura creierului. Acestea determină adesea cerebelul - zona din spatele creierului care controlează mișcarea - și uneori și trunchiul cerebral să se deplaseze în jos și să se înghesuie în spațiul rezervat măduvei spinării. Aceasta blochează fluxul de CSF.

Alte afecțiuni legate de hidromelie includ:

• tumori ale măduvei spinării
• arahnoidita, care este inflamația membranei arahnoide care înconjoară creierul și măduva spinării
• meningita, care este inflamația membranelor (meningelor) care înconjoară creierul și măduva spinării
• măduva spinării legată, care se referă la atașamente de țesut care implică regiunea cea mai joasă a măduvei spinării, care împiedică deplasarea acestuia în canalul spinal așa cum ar trebui

Cum este diagnosticat?

Medicul copilului dvs. va începe prin a pune întrebări legate de istoricul medical și simptomele copilului dumneavoastră. De asemenea, aceștia îi pot cere copilului să efectueze anumite mișcări și acțiuni, astfel încât să poată verifica semne de slăbiciune sau rigiditate la nivelul membrelor.

Pentru a confirma diagnosticul, cel mai probabil vor comanda o scanare RMN. Aceasta folosește magneți puternici și impulsuri de radiofrecvență pentru a crea imagini foarte detaliate și nu există expunere la radiații cu scanările RMN. Acest test imagistic va permite medicului să identifice tumorile sau alte anomalii în regiunile creierului și măduvei spinării.

Cum este tratat?

Unele cazuri de hidromelie asimptomatică pot fi atent monitorizate fără tratament. Este posibil, dar rar, ca unele cazuri de hidromelie să se rezolve fără tratament. Cu toate acestea, dacă există simptome semnificative care nu se ameliorează sau chiar se agravează, este posibil ca copilul dumneavoastră să aibă nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a corecta fluxul de LCR.

Tipurile de intervenții chirurgicale includ:

• Manevră. Un sistem de drenaj cu o supapă este utilizat pentru a scurge LCR din ventriculii creierului în cavitatea abdominală.
• Descompresia fosei posterioare. O mică porțiune de os în partea din spate a craniului inferior și a coloanei cervicale (laminectomie) este îndepărtată pentru a ameliora presiunea.
• A treia ventriculostomie. O gaură este creată în partea de jos a celui de-al treilea ventricul al creierului pentru a devia fluxul de LCR.

Dacă copilul dumneavoastră are nevoie de o intervenție chirurgicală, medicul său va stabili cea mai bună abordare în funcție de gravitatea stării copilului și de ceea ce poate fi cauza acestuia. De asemenea, vor lua în considerare mai mulți factori, inclusiv vârsta copilului și starea generală de sănătate, pentru a se asigura că aleg cea mai sigură opțiune.

Kinetoterapia poate ajuta, de asemenea, la gestionarea simptomelor de hidromelie prin creșterea forței și flexibilității brațelor sau picioarelor.

Care este perspectiva?

Hidromelia poate provoca o serie de simptome neurologice, cum ar fi rigiditatea, pierderea senzației, durerea și slăbiciunea. Cu toate acestea, nu toate cazurile produc simptome. Dacă aveți un copil cu simptome moderate până la severe de hidromelie, medicul lor va recomanda probabil o intervenție chirurgicală pentru a îmbunătăți fluxul de LCR pentru a reduce simptomele.