Dextrocardia

Dextrocardia este o afecțiune în care inima este îndreptată spre partea dreaptă a pieptului. În mod normal, inima arată spre stânga. Afecțiunea este prezentă la naștere (congenitală).

În primele săptămâni de sarcină, inima bebelușului se dezvoltă. Uneori, se întoarce astfel încât să indice spre partea dreaptă a pieptului în loc de partea stângă. Motivele pentru acest lucru sunt neclare.

Există mai multe tipuri de dextrocardie. Multe tipuri implică alte defecte ale zonei inimii și a abdomenului.

În cel mai simplu tip de dextrocardie, inima este o imagine în oglindă a inimii normale și nu există alte probleme. Această afecțiune este rară. Când se întâmplă acest lucru, organele abdomenului și ale plămânilor vor fi, de asemenea, dispuse adesea într-o imagine în oglindă. De exemplu, ficatul va fi pe partea stângă în loc de dreapta.

Unele persoane cu dextrocardie în oglindă au o problemă cu firele de păr fine (cilii) care filtrează aerul care intră în nas și în pasajele de aer. Această afecțiune se numește sindrom Kartagener.

În cele mai frecvente tipuri de dextrocardie, sunt prezente și alte defecte cardiace. Cele mai frecvente dintre acestea includ:

• Ventriculul drept de ieșire dublu (aorta se conectează la ventriculul drept în loc de ventriculul stâng)
• Defect al pernei endocardice (pereții care separă toate cele 4 camere ale inimii sunt slab formate sau absente)
• Stenoza pulmonară (îngustarea valvei pulmonare) sau atrezia (valva pulmonară nu se formează corespunzător)
• Ventricul unic (în loc de două ventricule, există un singur ventricul)
• Transpunerea marilor vase (aorta și artera pulmonară sunt schimbate)
• Defect septal ventricular (gaură în perete care separă ventriculele drept și stâng al inimii)

Organele abdominale și toracice la copiii cu dextrocardie pot fi anormale și pot să nu funcționeze corect. Un sindrom foarte grav care apare cu dextrocardia se numește heterotaxie. În această stare, multe dintre organe nu se află în locurile obișnuite și este posibil să nu funcționeze corect. De exemplu, splina poate lipsi complet. Splina este o parte importantă a sistemului imunitar, astfel încât bebelușii născuți fără acest organ sunt în pericol de infecții bacteriene severe și de moarte. Într-o altă formă de heterotaxie, există mai multe spline mici, dar este posibil să nu funcționeze corect.

Heterotaxia poate include, de asemenea:

• Sistem anormal al vezicii biliare
• Probleme cu plămânii
• Probleme cu structura sau poziția intestinelor
• Defecte cardiace severe
• Anomalii ale vaselor de sânge

Factorii de risc posibili pentru dextrocardia includ un istoric familial al afecțiunii.

Nu există simptome de dextrocardie dacă inima este normală.

Condițiile care pot include dextrocardia pot provoca următoarele simptome:

• Pielea albăstruie
• Respiratie dificila
• Eșecul de a crește și de a te îngrăsa
• Oboseală
• Icter (piele și ochi galbeni)
• Piele palidă (paloare)
• Infecții sinusale sau pulmonare repetate

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic și va întreba despre simptome.

Testele pentru diagnosticarea dextrocardiei includ:

• Raze x la piept
• Tomografia computerizată a inimii
• Electrocardiogramă
• RMN-ul inimii
• Ecocardiograma

O dextrocardie completă în oglindă fără defecte cardiace nu necesită tratament. Cu toate acestea, este important să informați furnizorul de servicii medicale al copilului că inima se află pe partea dreaptă a pieptului. Aceste informații pot fi importante în unele examene și teste.

Tipul de tratament necesar depinde de inima sau de problemele fizice pe care le poate avea copilul în plus față de dextrocardia.

Dacă defectele cardiace sunt prezente cu dextrocardia, cel mai probabil bebelușul va avea nevoie de o intervenție chirurgicală. Bebelușii care sunt foarte bolnavi trebuie să ia medicamente înainte de a putea fi operați. Aceste medicamente ajută copilul să crească, astfel încât intervenția chirurgicală este mai ușoară.

Medicamentele includ:

• Pastile de apă (diuretice)
• Medicamente care ajută mușchiul inimii să pompeze mai puternic (agenți inotropi)
• Medicamente care scad tensiunea arterială și ușurează volumul de muncă pe inimă (inhibitori ai ECA)

De asemenea, bebelușul ar putea avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a corecta problemele din organele abdomenului.

Copiii cu sindrom Kartagener vor avea nevoie de tratament repetat cu antibiotice pentru infecțiile sinusale.

Copiii cu o splină lipsită sau anormală au nevoie de antibiotice pe termen lung.

Este posibil ca toți copiii cu defecte cardiace să fie nevoiți să ia antibiotice înainte de intervenții chirurgicale sau tratamente dentare.

Bebelușii cu dextrocardie simplă au o speranță de viață normală și nu ar trebui să aibă probleme legate de localizarea inimii.

Când apare dextrocardia cu alte defecte ale inimii și din alte părți ale corpului, cât de bine se descurcă bebelușul depinde de gravitatea celorlalte probleme.

Bebelușii și copiii fără splină pot avea infecții frecvente. Acest lucru este cel puțin parțial prevenibil cu antibiotice zilnice.

Complicațiile depind de dacă dextrocardia face parte dintr-un sindrom mai mare și dacă există alte probleme în organism. Complicațiile includ:

• Intestinele blocate (datorită unei afecțiuni numite malrotare intestinală)
• Insuficienta cardiaca
• Infecție (heterotaxie fără splină)
• Infertilitate la bărbați (sindrom Kartagener)
• Pneumonii repetate
• Infecții sinusale repetate (sindrom Kartagener)
• Moarte

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră:

• Se pare că se infectează frecvent
• Se pare că nu se îngrașă
• Anvelopele ușor

Căutați îngrijiri de urgență dacă bebelușul dumneavoastră are:

• O culoare albăstruie a pielii
• Probleme de respirație
• Piele galbenă (icter)

Unele sindroame care includ dextrocardia pot apărea în familii. Dacă aveți antecedente familiale de heterotaxie, discutați cu furnizorul înainte de a rămâne gravidă.

Nu există modalități cunoscute de prevenire a dextrocardiei.Cu toate acestea, evitarea consumului de droguri ilegale (în special cocaină) înainte și în timpul sarcinii poate reduce riscul acestei probleme.

Discutați cu furnizorul dvs. dacă aveți diabet. Această afecțiune poate contribui la riscul de a avea un copil cu anumite forme de dextrocardie.

Defect cardiac cianotic - dextrocardie; Defect cardiac congenital - dextrocardie; Defect de naștere - dextrocardie

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. Localizarea camerei și malpoziția cardiacă. În: Park MK, Salamat M, eds. Cardiologie pediatrică a Parkului pentru practicieni. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.