Anomalie Ebstein

Anomalia Ebstein este un defect cardiac rar în care părți ale valvei tricuspidiene sunt anormale. Valva tricuspidă separă camera cardiacă inferioară dreaptă (ventriculul drept) de camera cardiacă superioară dreaptă (atriul drept). În anomalia Ebstein, poziționarea valvei tricuspidiene și modul în care funcționează pentru separarea celor două camere este anormală.

Afecțiunea este congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă la naștere.

Valva tricuspidă este formată în mod normal din trei părți, numite pliante sau clapete. Broșurile se deschid pentru a permite mișcarea sângelui de la atriul drept (camera superioară) la ventriculul drept (camera inferioară) în timp ce inima se relaxează. Se închid pentru a preveni mișcarea sângelui din ventriculul drept în atriul drept în timp ce inima pompează.

La persoanele cu anomalie Ebstein, pliantele sunt plasate mai adânc în ventriculul drept în loc de poziția normală. Pliantele sunt adesea mai mari decât în ​​mod normal. Defectul determină cel mai adesea funcționarea defectuoasă a valvei, iar sângele poate merge pe un drum greșit. În loc să curgă spre plămâni, sângele curge înapoi în atriul drept. Copierea de rezervă a fluxului sanguin poate duce la mărirea inimii și acumularea de lichide în corp. De asemenea, poate exista o îngustare a valvei care duce la plămâni (valva pulmonară).

În multe cazuri, oamenii au, de asemenea, o gaură în perete care separă cele două camere superioare ale inimii (defectul septal atrial), iar fluxul de sânge peste această gaură poate provoca sângele sărac în oxigen să ajungă în corp. Acest lucru poate provoca cianoză, o nuanță albastră a pielii cauzată de sânge sărac în oxigen.

Anomalia Ebstein apare atunci când un copil se dezvoltă în uter. Cauza exactă este necunoscută. Utilizarea anumitor medicamente (cum ar fi litiu sau benzodiazepine) în timpul sarcinii poate juca un rol. Condiția este rară. Este mai frecvent la persoanele albe.

Anomalia poate fi ușoară sau foarte severă. Prin urmare, simptomele pot varia de la ușoare la foarte severe. Simptomele se pot dezvolta la scurt timp după naștere și pot include buze și unghii de culoare albăstrui datorită nivelului scăzut de oxigen din sânge. În cazurile severe, bebelușul pare foarte bolnav și are probleme cu respirația. În cazuri ușoare, persoana afectată poate fi asimptomatică timp de mulți ani, uneori chiar permanent.

Simptomele la copiii mai mari pot include:

• Tuse
• Eșecul de a crește
• Oboseală
• Respirație rapidă
• Respirație scurtă
• Bătăi de inimă foarte rapide

Nou-născuții care prezintă o scurgere severă peste valva tricuspidă vor avea un nivel foarte scăzut de oxigen în sânge și mărire semnificativă a inimii. Furnizorul de asistență medicală poate auzi sunete anormale ale inimii, cum ar fi un murmur, atunci când ascultă pieptul cu un stetoscop.

Testele care pot ajuta la diagnosticarea acestei afecțiuni includ:

• Raze x la piept
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a inimii
• Măsurarea activității electrice a inimii (ECG)
• Ecografia inimii (ecocardiograma)

Tratamentul depinde de severitatea defectului și de simptomele specifice. Asistența medicală poate include:

• Medicamente care ajută la insuficiența cardiacă, cum ar fi diureticele.
• Oxigen și alte suporturi respiratorii.
• Chirurgie pentru corectarea valvei.
• Înlocuirea valvei tricuspidiene. Acest lucru poate fi necesar pentru copiii care continuă să se înrăutățească sau care au complicații mai grave.

În general, cu cât simptomele anterioare se dezvoltă, cu atât boala este mai severă.

Unele persoane pot să nu aibă simptome sau simptome foarte ușoare. Altele se pot agrava în timp, dezvoltând colorarea albastră (cianoză), insuficiență cardiacă, blocaj cardiac sau ritmuri cardiace periculoase.

O scurgere severă poate duce la umflarea inimii și a ficatului și la insuficiență cardiacă congestivă.

Alte complicații pot include:

• Ritmuri cardiace anormale (aritmii), inclusiv ritmuri anormal de rapide (tahiaritmii) și ritmuri anormal de lente (bradiaritmii și blocaj cardiac)
• Cheaguri de sânge de la inimă la alte părți ale corpului
• Abces cerebral

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră dezvoltă simptome ale acestei afecțiuni. Solicitați asistență medicală imediat dacă apar probleme de respirație.

Nu există o prevenție cunoscută, în afară de a discuta cu furnizorul dumneavoastră înainte de o sarcină dacă luați medicamente despre care se crede că sunt legate de dezvoltarea acestei boli. Este posibil să puteți preveni unele dintre complicațiile bolii. De exemplu, administrarea de antibiotice înainte de operația dentară poate ajuta la prevenirea endocarditei.

Anomalia lui Ebstein; Malformația lui Ebstein; Defect cardiac congenital - Ebstein; Defect de naștere inimă - Ebstein; Boala cardiacă cianotică - Ebstein

• Anomalia lui Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K și colab. Bolile congenitale ale inimii la adulții în vârstă: o declarație științifică a American Heart Association. Circulaţie. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Leziuni cardiace congenitale cianotice: leziuni asociate cu scăderea fluxului sanguin pulmonar. În: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA și colab. Ghidul AHA / ACC 2018 pentru managementul adulților cu boli cardiace congenitale: un raport al Colegiului American de Cardiologie / American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulaţie. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.