Valvă pulmonară absentă

Valva pulmonară absentă este un defect rar în care valva pulmonară lipsește sau este slab formată. Sângele sărac în oxigen curge prin această valvă din inimă în plămâni, unde preia oxigen proaspăt. Această afecțiune este prezentă la naștere (congenitală).

Valva pulmonară absentă apare atunci când valva pulmonară nu se formează sau se dezvoltă corespunzător în timp ce bebelușul se află în uterul mamei. Când este prezent, apare adesea ca parte a unei afecțiuni cardiace numită tetralogie a lui Fallot. Se găsește la aproximativ 3% până la 6% dintre persoanele care au tetralogia Fallot.

Atunci când valva pulmonară lipsește sau nu funcționează bine, sângele nu curge eficient în plămâni pentru a obține suficient oxigen.

În majoritatea cazurilor, există, de asemenea, o gaură între ventriculii stâng și drept al inimii (defect septal ventricular). Acest defect va duce, de asemenea, la pomparea sângelui cu conținut scăzut de oxigen în corp.

Pielea va avea un aspect albastru (cianoză), deoarece sângele corpului conține o cantitate mică de oxigen.

Valva pulmonară absentă are ca rezultat și arterele pulmonare ramificate foarte mărite (dilatate) (arterele care transportă sângele către plămâni pentru a prelua oxigenul). Ele pot deveni atât de mărite încât apasă pe tuburile care aduc oxigenul în plămâni (bronhii). Acest lucru cauzează probleme de respirație.

Alte defecte cardiace care pot apărea cu valva pulmonară absentă includ:

• Valvă tricuspidă anormală
• Defect septal atrial
• Ventriculul drept cu dublă ieșire
• Ductus arterios
• Defect al pernei endocardice
• Sindromul Marfan
• Atrezia tricuspidă
• Artera pulmonară stângă absentă

Problemele cardiace care apar cu valva pulmonară absentă se pot datora defectelor anumitor gene.

Simptomele pot varia în funcție de alte defecte pe care le are copilul, dar pot include:

• Colorare albastră a pielii (cianoză)
• Tuse
• Incapacitatea de a prospera
• Apetit slab
• Respirație rapidă
• Insuficiență respiratorie
• Șuierătoare

Valva pulmonară absentă poate fi diagnosticată înainte ca bebelușul să se nască cu un test care utilizează unde sonore pentru a crea o imagine a inimii (ecocardiogramă).

În timpul unui examen, medicul poate auzi un murmur în pieptul sugarului.

Testele pentru supapa pulmonară absentă includ:

• Un test pentru măsurarea activității electrice a inimii (electrocardiogramă)
• Tomografia computerizată cardiacă
• Raze x la piept
• Ecocardiograma
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a inimii

Sugarii care prezintă simptome respiratorii necesită de obicei o intervenție chirurgicală imediat. Sugarii fără simptome severe se operează cel mai adesea în primele 3 până la 6 luni de viață.

În funcție de tipul de alte defecte cardiace pe care le are copilul, intervenția chirurgicală poate implica:

• Închiderea găurii din perete între ventriculii stâng și drept al inimii (defect septal ventricular)
• Închiderea unui vas de sânge care leagă aorta de artera pulmonară (canalul arterios)
• Mărirea fluxului de la ventriculul drept la plămâni

Tipurile de intervenții chirurgicale pentru valva pulmonară absentă includ:

• Mutarea arterei pulmonare în partea din față a aortei și departe de căile respiratorii
• Reconstruirea peretelui arterial în plămâni pentru a reduce presiunea pe căile respiratorii (plicație pulmonară și reducerea arterioplastiei)
• Reconstruirea traheei și a tuburilor de respirație la plămâni
• Înlocuirea valvei pulmonare anormale cu una prelevată din țesut uman sau animal

Copiii cu simptome severe de respirație pot avea nevoie să obțină oxigen sau să fie așezați pe un aparat de respirație (ventilator) înainte și după operație.

Fără intervenție chirurgicală, majoritatea sugarilor care au complicații pulmonare severe vor muri.

În multe cazuri, intervenția chirurgicală poate trata afecțiunea și ameliora simptomele. Rezultatele sunt cel mai adesea foarte bune.

Complicațiile pot include:

• Infecție cerebrală (abces)
• Colaps pulmonar (atelectazie)
• Pneumonie
• Insuficiență cardiacă dreaptă
• Accident vascular cerebral

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră are simptome de valvă pulmonară absentă. Dacă aveți antecedente familiale de defecte cardiace, discutați cu furnizorul dumneavoastră înainte sau în timpul sarcinii.

Deși nu există nicio modalitate de a preveni această afecțiune, familiile pot fi evaluate pentru a-și determina riscul de defecte congenitale.

Sindromul valvei pulmonare absente; Absența congenitală a valvei pulmonare; Agenezia valvei pulmonare; Boală cardiacă cianotică - valvă pulmonară; Boală cardiacă congenitală - valvă pulmonară; Defect de naștere inimă - valvă pulmonară

• Valvă pulmonară absentă
• Cianotic „vraja Tet”
• Tetralogia lui Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Boală cardiacă congenitală acianotică: leziuni regurgitante. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Leziuni cardiace congenitale cianotice: leziuni asociate cu scăderea fluxului sanguin pulmonar. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 457.

Scholz T, Reinking BE. Boală cardiacă congenitală. În: Gleason CA, Juul SE, eds. Bolile nou-născutului Avery. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.