Tetralogia lui Fallot

Tetralogia lui Fallot este un tip de defect cardiac congenital. Congenital înseamnă că este prezent la naștere.

Tetralogia Fallot determină niveluri scăzute de oxigen în sânge. Acest lucru duce la cianoza (o culoare albastru-violet a pielii).

Forma clasică include patru defecte ale inimii și ale vaselor sale de sânge majore:

• Defect septal ventricular (gaură între ventriculii drept și stâng)
• Îngustarea tractului de ieșire pulmonar (valva și artera care leagă inima de plămâni)
• Aorta suprasolicitată (artera care transportă sângele bogat în oxigen în corp) care este deplasată peste ventriculul drept și defectul septal ventricular, în loc să iasă doar din ventriculul stâng
• Peretele îngroșat al ventriculului drept (hipertrofie ventriculară dreaptă)

Tetralogia Fallot este rară, dar este cea mai comună formă de boală cardiacă congenitală cianotică. Apare la fel de des la bărbați și femele. Persoanele cu tetralogie a lui Fallot sunt mai susceptibile de a avea și alte defecte congenitale.

Nu se cunoaște cauza celor mai multe defecte cardiace congenitale. Mulți factori par a fi implicați.

Factorii care cresc riscul pentru această afecțiune în timpul sarcinii includ:

• Alcoolismul la mamă
• Diabet
• Mama care are peste 40 de ani
• Alimentație slabă în timpul sarcinii
• Rubeolă sau alte boli virale în timpul sarcinii

Copiii cu tetralogie Fallot sunt mai predispuși să aibă tulburări cromozomiale, cum ar fi sindromul Down, sindromul Alagille și sindromul DiGeorge (o afecțiune care provoacă defecte cardiace, niveluri scăzute de calciu și funcție imună slabă).

Simptomele includ:

• Culoare albastră a pielii (cianoză), care se agravează atunci când copilul este supărat
• Îngroșarea degetelor (mărirea pielii sau a oaselor în jurul unghiilor)
• Dificultăți de hrănire (obiceiuri slabe de hrănire)
• Eșecul de a crește în greutate
• Lesina
• Dezvoltare slabă
• Ghemuit în timpul episoadelor de cianoză

Un examen fizic cu un stetoscop relevă aproape întotdeauna un murmur al inimii.

Testele pot include:

• Raze x la piept
• Numărul complet de sânge (CBC)
• Ecocardiograma
• Electrocardiogramă (ECG)
• RMN al inimii (în general după intervenție chirurgicală)
• CT al inimii

Chirurgia pentru repararea tetralogiei Fallot se face atunci când copilul este foarte tânăr, de obicei înainte de vârsta de 6 luni. Uneori, este nevoie de mai multe intervenții chirurgicale. Când se utilizează mai multe intervenții chirurgicale, prima intervenție chirurgicală se face pentru a ajuta la creșterea fluxului de sânge la plămâni.

Intervenția chirurgicală pentru corectarea problemei se poate face ulterior. Deseori se efectuează o singură intervenție chirurgicală corectivă în primele câteva luni de viață. Chirurgia corectivă se face pentru a lărgi o parte a tractului pulmonar îngust și pentru a închide defectul septal ventricular cu un plasture.

Majoritatea cazurilor pot fi corectate prin intervenție chirurgicală. Bebelușii care se operează de obicei se descurcă bine. Peste 90% supraviețuiesc până la maturitate și trăiesc vieți active, sănătoase și productive. Fără intervenție chirurgicală, moartea apare adesea până la vârsta de 20 de ani.

Persoanele care au continuat să prezinte o scurgere severă a valvei pulmonare ar putea avea nevoie să înlocuiască valva.

Se recomandă cu insistență urmărirea regulată cu un cardiolog.

Complicațiile pot include:

• Întârzierea creșterii și dezvoltării
• Ritmuri cardiace neregulate (aritmii)
• Convulsii în perioadele în care nu există suficient oxigen
• Moarte prin stop cardiac, chiar și după reparații chirurgicale

Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă apar noi simptome inexplicabile sau copilul are un episod de cianoză (piele albastră).

Dacă un copil cu tetralogie a lui Fallot devine albastru, așezați-l imediat pe lateral sau pe spate și puneți genunchii până la piept. Calmați copilul și solicitați imediat asistență medicală.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni afecțiunea.

Tet; TOF; Defect cardiac congenital - tetralogie; Boală cardiacă cianotică - tetralogie; Defect de naștere - tetralogie

• Chirurgie cardiacă pediatrică - externare

• Inima - secțiune prin mijloc
• Tetralogia lui Fallot
• Cianotic „vraja Tet”

Bernstein D. Boală cardiacă congenitală cianotică: evaluarea nou-născutului bolnav critic cu cianoză și suferință respiratorie. În: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția a 21-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 456.

Fraser CD, Kane LC. Boală cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de chirurgie: baza biologică a practicii chirurgicale moderne. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.