Fistula arteriovenoasă pulmonară

Fistula arteriovenoasă pulmonară este o conexiune anormală între o arteră și o venă din plămâni. Drept urmare, sângele trece prin plămâni fără a primi suficient oxigen.

Fistulele arteriovenoase pulmonare sunt de obicei rezultatul dezvoltării anormale a vaselor de sânge ale plămânului. Cele mai multe apar la persoanele cu telangiectazie hemoragică ereditară (HHT). Aceste persoane au adesea vase de sânge anormale în multe alte părți ale corpului.

Fistulele pot fi, de asemenea, o complicație a bolilor hepatice sau a leziunilor pulmonare, deși aceste cauze sunt mult mai puțin frecvente.

Mulți oameni nu au simptome. Când apar simptome, acestea pot include:

• Spută sângeroasă
• Respiratie dificila
• Dificultăți de exercițiu
• Sângerări nasale
• Respirație scurtă cu efort
• Dureri în piept
• Piele albastră (cianoză)
• Îmbinarea degetelor

Furnizorul de servicii medicale vă va examina. Examenul poate arăta:

• Vasele de sânge anormale (telangiectaziile) de pe piele sau mucoase
• Sunet anormal, numit murmur atunci când un stetoscop este plasat peste vasul de sânge anormal
• Nivel scăzut de oxigen atunci când se măsoară cu un puls oximetru

Testele care pot fi făcute includ:

• Gaz arterial din sânge, cu și fără oxigen (de obicei tratamentul cu oxigen nu îmbunătățește gazul arterial din sânge atât de mult cât se aștepta)
• Numărul complet de sânge (CBC)
• Raze x la piept
• Tomografie toracică
• Ecocardiogramă cu studiu cu bule pentru a verifica funcția inimii și pentru a evalua prezența unui șunt
• Testele funcției pulmonare
• Scanarea pulmonară cu radionuclizi de perfuzie pentru a măsura respirația și circulația (perfuzia) în toate zonele plămânilor
• Arteriogramă pulmonară pentru vizualizarea arterelor pulmonare

Este posibil ca un număr mic de persoane care nu prezintă simptome să nu aibă nevoie de tratament. Pentru majoritatea persoanelor cu fistule, tratamentul ales este blocarea fistulei în timpul unei arteriograme (embolizare).

Unele persoane pot avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta vasele anormale și țesutul pulmonar din apropiere.

Când fistulele arteriovenoase sunt cauzate de boli de ficat, tratamentul este un transplant de ficat.

Perspectiva pentru persoanele cu HHT nu este la fel de bună ca pentru cei fără HHT. Pentru persoanele fără HHT, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea vaselor anormale are de obicei un rezultat bun și este puțin probabil ca starea să revină.

Pentru persoanele cu boală hepatică ca cauză, prognosticul depinde de boala hepatică.

Complicațiile pot include:

• Sângerări în plămâni
• Accident vascular cerebral datorat cheagului de sânge care se deplasează de la plămâni la brațe, picioare sau creier (embolie venoasă paradoxală)
• Infecție la nivelul creierului sau al valvei cardiace, în special la pacienții cu HHT

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți adesea sângerări nazale sau dificultăți de respirație, mai ales dacă aveți și un istoric personal sau familial de HHT.

Deoarece HHT este adesea genetică, prevenirea nu este de obicei posibilă. Consilierea genetică poate ajuta în unele cazuri.

Malformație arteriovenoasă - pulmonară

Shovlin CL, Jackson JE. Anomalii vasculare pulmonare. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Malformații congenitale toracice. În: Shepard JO, ed. Imagistica toracică: cerințele. Ed. A 3-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.