Boala Kawasaki

Boala Kawasaki este o afecțiune rară care implică inflamația vaselor de sânge. Apare la copii.

Boala Kawasaki apare cel mai adesea în Japonia, unde a fost descoperită pentru prima dată. Boala este văzută mai des la băieți decât la fete. Majoritatea copiilor care dezvoltă această afecțiune au vârsta mai mică de 5 ani.

Boala Kawasaki nu este bine înțeleasă și cauza este încă necunoscută. Poate fi o tulburare autoimună. Problema afectează membranele mucoase, ganglionii limfatici, pereții vaselor de sânge și inima.

Boala Kawasaki începe adesea cu o febră de 102 ° F (38,9 ° C) sau mai mare, care nu dispare. Febra este adesea la 40 ° C (104 ° F). O febră care durează cel puțin 5 zile este un semn comun al tulburării. Febra poate dura până la 2 săptămâni. Febra de multe ori nu coboară cu doze normale de acetaminofen (Tylenol) sau ibuprofen.

Alte simptome includ adesea:

• Sânge sau ochi roșii (fără puroi sau drenaj)
• Buze roșii aprinse, crăpate sau crăpate
• Mucoase roșii în gură
• Limba „căpșuni”, cu acoperire albă pe limbă, sau umflături roșii vizibile pe partea din spate a limbii
• Palmele roșii, umflate ale mâinilor și tălpile picioarelor
• Erupții cutanate pe mijlocul corpului, NU asemănătoare veziculelor
• Peelingul pielii în zona genitală, mâini și picioare (în special în jurul unghiilor, palmelor și tălpilor)
• Umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului (adesea doar un singur ganglion limfatic este umflat)
• Dureri articulare și umflături, adesea pe ambele părți ale corpului

Simptomele suplimentare pot include:

• Iritabilitate
• Diaree, vărsături și dureri abdominale
• Tuse și nas curgător

Testele singure nu pot diagnostica boala Kawasaki. De cele mai multe ori, furnizorul de servicii medicale va diagnostica boala atunci când un copil are cele mai multe dintre simptomele comune.

În unele cazuri, un copil poate avea o febră care durează mai mult de 5 zile, dar nu toate simptomele comune ale bolii. Acești copii pot fi diagnosticați cu boala Kawasaki atipică.

Toți copiii cu febră care durează mai mult de 5 zile ar trebui să fie verificați de boala Kawasaki de către un furnizor. Copiii cu boală au nevoie de tratament timpuriu pentru un rezultat bun.

Se pot face următoarele teste:

• Raze x la piept
• Numărul complet de sânge
• Proteina C-reactivă (CRP)
• Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH)
• Ferritin
• Albumină serică
• Transaminaza serică
• Analiza urinei - poate prezenta puroi în urină sau proteine ​​în urină
• Cultura gâtului pentru streptococ
• Ecocardiograma
• Electrocardiogramă

Testele precum ECG și ecocardiografia se fac pentru a căuta semne de miocardită, pericardită și inflamație a arterelor coronare. De asemenea, pot apărea artrită și meningită aseptică.

Copiii cu boala Kawasaki au nevoie de tratament spitalicesc. Tratamentul trebuie început imediat pentru a preveni deteriorarea arterelor coronare și a inimii.

Gama globulină intravenoasă este tratamentul standard. Se administrează în doze mari sub formă de perfuzie unică. Starea copilului devine adesea mult mai bună în termen de 24 de ore de la tratamentul cu gamma globulină IV.

Aspirina cu doze mari este adesea administrată împreună cu gama globulină IV.

Chiar și în cazul tratamentului standard, până la 1 din 4 copii pot dezvolta în continuare probleme la nivelul arterelor coronare. La copiii mai bolnavi sau cei cu semne de boli de inimă, se recomandă adăugarea de corticosteroizi. Inhibitorii factorului de necroză tumorală (TNF), cum ar fi infliximab (Remicade) sau etanercept (Enbrel), nu sunt recomandați pentru tratamentul inițial. Cu toate acestea, trebuie să existe încă teste mai bune pentru a spune care copii vor beneficia de aceste medicamente.

Majoritatea copiilor se pot recupera complet atunci când boala este prinsă și tratată devreme. Aproximativ 1 din 100 de copii mor din cauza problemelor cardiace cauzate de boală. Persoanele care au avut boala Kawasaki ar trebui să aibă o ecocardiogramă la fiecare 1-2 ani pentru a depista problemele cardiace.

Boala Kawasaki poate provoca inflamația vaselor de sânge în artere, în special în arterele coronare. Acest lucru poate duce la anevrism. Rareori, poate duce la un atac de cord la o vârstă fragedă sau mai târziu în viață.

Sunați la furnizorul dvs. dacă apar simptome ale bolii Kawasaki. Buzele crăpate, roșii, umflarea și roșeața se dezvoltă în zonele afectate, cum ar fi palmele și tălpile picioarelor. Dacă aceste probleme apar împreună cu o febră crescută continuă care nu coboară cu acetaminofen sau ibuprofen, copilul dumneavoastră ar trebui să fie verificat de către un furnizor.

Nu există modalități cunoscute de a preveni această tulburare.

Sindromul ganglionilor mucocutanati; Poliarterita infantilă

• Boala Kawasaki - edem al mâinii
• Boala Kawasaki - descuamarea vârfurilor degetelor

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Complicații cardiace, tratament mai timpuriu și severitatea bolii inițiale în boala Kawasaki. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Academia Americană de Pediatrie. Boala Kawasaki. În: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Cartea Roșie: Raportul 2018 al Comitetului pentru boli infecțioase. Ediția a 31-a Itasca, IL: Academia Americană de Pediatrie; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW și colab. Diagnosticul, tratamentul și managementul pe termen lung al bolii Kawasaki: o declarație științifică pentru profesioniștii din domeniul sănătății de la American Heart Association. Circulaţie. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiologie. În: Spitalul Johns Hopkins, Hughes HK, Kahl LK, eds. Manual Harriet Lane. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL și colab. Efectul și siguranța inhibitorilor TNF în boala Kawasaki rezistentă la imunoglobulină: o meta-analiză. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.