Paralizie supranucleară progresivă

Paralizia supranucleară progresivă (PSP) este o tulburare de mișcare care apare de la deteriorarea anumitor celule nervoase din creier.

PSP este o afecțiune care provoacă simptome similare cu cele ale bolii Parkinson.

Implică deteriorarea multor celule ale creierului. Multe zone sunt afectate, inclusiv partea trunchiului cerebral în care se află celulele care controlează mișcarea ochilor. Zona creierului care controlează stabilitatea atunci când mergeți este, de asemenea, afectată. Lobii frontali ai creierului sunt, de asemenea, afectați, ducând la schimbări de personalitate.

Nu se cunoaște cauza deteriorării celulelor creierului. PSP se înrăutățește în timp.

Persoanele cu PSP au depozite în țesuturile cerebrale care seamănă cu cele găsite la persoanele cu boala Alzheimer. Există o pierdere de țesut în majoritatea zonelor creierului și în unele părți ale măduvei spinării.

Tulburarea este observată cel mai adesea la persoanele cu vârsta peste 60 de ani și este ceva mai frecventă la bărbați.

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Pierderea echilibrului, căderi repetate
• Împingându-se înainte când vă deplasați sau mergeți rapid
• Ciocnirea cu obiecte sau oameni
• Modificări ale expresiilor feței
• Față adânc aliniată
• Probleme de vedere și de vedere, cum ar fi pupile de diferite dimensiuni, dificultăți de mișcare a ochilor (oftalmoplegia supranucleară), lipsă de control asupra ochilor, probleme de menținere a ochilor deschiși
• Dificultate la inghitire
• Tremurături, scuturi sau spasme ale maxilarului sau feței
• Demență ușoară până la moderată
• Schimbări de personalitate
• Mișcări lente sau rigide
• Dificultăți de vorbire, cum ar fi un volum redus de voce, care nu pot spune cuvinte în mod clar, vorbire lentă
• Rigiditate și mișcare rigidă în gât, mijlocul corpului, brațelor și picioarelor

Un examen al sistemului nervos (examen neurologic) poate arăta:

• Demență care se înrăutățește
• Dificultăți de mers
• Mișcări limitate ale ochilor, în special mișcări în sus și în jos
• Vedere normală, auz, simțire și control al mișcării
• Mișcări rigide și necoordonate, precum cele ale bolii Parkinson

Furnizorul de servicii medicale poate efectua următoarele teste pentru a exclude alte boli:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) ar putea arăta scăderea trunchiului cerebral (semnul colibriului)
• Scanarea PET a creierului va arăta modificări în partea din față a creierului

Scopul tratamentului este controlul simptomelor. Nu există un remediu cunoscut pentru PSP.

Se pot încerca medicamente precum levodopa. Aceste medicamente cresc nivelul unei substanțe chimice cerebrale numite dopamină. Dopamina este implicată în controlul mișcării. Medicamentele pot reduce unele simptome, cum ar fi membrele rigide sau mișcările lente pentru o perioadă de timp. Dar, de obicei, nu sunt la fel de eficiente ca și pentru boala Parkinson.

Multe persoane cu PSP vor avea nevoie în cele din urmă de îngrijire și monitorizare 24 de ore pe zi, deoarece pierd funcțiile creierului.

Tratamentul uneori poate reduce simptomele pentru o vreme, dar starea se va agrava. Funcția creierului va scădea în timp. Moartea apare frecvent în 5 până la 7 ani.

Sunt studiate medicamente mai noi pentru a trata această afecțiune.

Complicațiile PSP includ:

• Cheag de sânge în vene (tromboză venoasă profundă) datorită mișcării limitate
• Vătămarea cauzată de cădere
• Lipsa controlului asupra vederii
• Pierderea funcțiilor creierului în timp
• Pneumonie din cauza problemelor de înghițire
• Nutriție slabă (malnutriție)
• Efecte secundare ale medicamentelor

Sunați la furnizorul dvs. dacă cădeați adesea și dacă aveți un gât / corp rigid și probleme de vedere.

De asemenea, sunați dacă o persoană dragă a fost diagnosticată cu PSP și starea a scăzut atât de mult încât nu mai puteți avea grijă de persoana de acasă.

Demență - distonie nucală; Sindromul Richardson-Steele-Olszewski; Paralizia - supranucleară progresivă

• Sistemul nervos central și sistemul nervos periferic

Boala Jankovic J. Parkinson și alte tulburări de mișcare. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 96.

Ling H. Abordare clinică a paraliziei supranucleare progresive. J Tulburare Mov. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Site-ul Institutului Național al Tulburărilor Neurologice. Fișă informativă despre paralizia supranucleară progresivă. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Actualizat la 17 martie 2020. Accesat la 19 august 2020.