Dementa fronto-temporala

Demența frontotemporală (FTD) este o formă rară de demență asemănătoare bolii Alzheimer, cu excepția faptului că tinde să afecteze doar anumite zone ale creierului.

Persoanele cu FTD au substanțe anormale (numite încurcături, corpuri Pick și celule Pick și proteine ​​tau) în interiorul celulelor nervoase din zonele deteriorate ale creierului.

Nu se cunoaște cauza exactă a substanțelor anormale. S-au găsit multe gene anormale diferite care pot provoca FTD. Unele cazuri de FTD sunt transmise prin familii.

FTD este rar. Poate să apară la persoane de până la 20 de ani. Dar de obicei începe între 40 și 60 de ani. Vârsta medie la care începe este de 54 de ani.

Boala se agravează încet. Țesuturile din părți ale creierului se micșorează în timp. Simptome precum schimbări de comportament, dificultăți de vorbire și probleme de gândire apar lent și se înrăutățesc.

Modificările timpurii ale personalității pot ajuta medicii să distingă FTD de boala Alzheimer. (Pierderea memoriei este adesea principalul și cel mai timpuriu simptom al bolii Alzheimer.)

Persoanele cu FTD tind să se comporte în mod greșit în diferite setări sociale. Schimbările de comportament continuă să se înrăutățească și sunt adesea unul dintre cele mai deranjante simptome ale bolii. Unele persoane au mai multe dificultăți în luarea deciziilor, sarcini complexe sau limbaj (probleme în găsirea sau înțelegerea cuvintelor sau scrierea).

Simptomele generale includ:

MODIFICĂRI COMPORTAMENTALE:

• Nu pot să-mi păstrez un loc de muncă
• Comportamente compulsive
• Comportament impulsiv sau inadecvat
• Incapacitatea de a funcționa sau de a interacționa în situații sociale sau personale
• Probleme de igienă personală
• Comportamentul repetitiv
• Retragerea din interacțiunea socială

MODIFICĂRI EMOȚIONALE

• Modificări bruște ale dispoziției
• Scăderea interesului pentru activitățile de zi cu zi
• Nerecunoașterea schimbărilor de comportament
• Eșecul de a arăta căldură emoțională, îngrijorare, empatie, simpatie
• Stare de spirit inadecvată
• Nu îți pasă de evenimente sau mediu

SCHIMBĂRI DE LIMBĂ

• Nu pot vorbi (mutism)
• Capacitate scăzută de a citi sau de a scrie
• Dificultate în găsirea unui cuvânt
• Dificultăți de vorbire sau de înțelegere a vorbirii (afazie)
• Repetând orice le-a fost vorbit (echolalia)
• Vocabular în scădere
• Sunete slabe, necoordonate

PROBLEME DE SISTEM NERVOS

• Creșterea tonusului muscular (rigiditate)
• Pierderea memoriei care se agravează
• Dificultăți de mișcare / coordonare (apraxia)
• Slăbiciune

ALTE PROBLEME

• Incontinenta urinara

Furnizorul de asistență medicală va întreba despre istoricul medical și simptomele.

Testele pot fi comandate pentru a ajuta la excluderea altor cauze ale demenței, inclusiv a demenței din cauza cauzelor metabolice. FTD este diagnosticat pe baza simptomelor și rezultatelor testelor, inclusiv:

• Evaluarea minții și a comportamentului (evaluare neuropsihologică)
• RMN cerebral
• Electroencefalogramă (EEG)
• Examinarea creierului și a sistemului nervos (examen neurologic)
• Examinarea lichidului din jurul sistemului nervos central (lichidul cefalorahidian) după o puncție lombară
• CT scanare cap
• Teste de senzație, gândire și raționament (funcție cognitivă) și funcție motorie
• Metode mai noi care testează metabolismul creierului sau depunerile de proteine ​​pot permite mai bine un diagnostic mai precis în viitor
• Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) a creierului

O biopsie cerebrală este singurul test care poate confirma diagnosticul.

Nu există un tratament specific pentru FTD. Medicamentele pot ajuta la gestionarea schimbărilor de dispoziție.

Uneori, persoanele cu FTD iau aceleași medicamente utilizate pentru tratarea altor tipuri de demență.

În unele cazuri, oprirea sau schimbarea medicamentelor care agravează confuzia sau care nu sunt necesare poate îmbunătăți gândirea și alte funcții mentale. Medicamentele includ:

• Analgezice
• Anticolinergice
• Depresive ale sistemului nervos central
• Cimetidină
• Lidocaina

Este important să tratați orice tulburări care pot provoca confuzie. Acestea includ:

• Anemie
• Scăderea nivelului de oxigen (hipoxie)
• Insuficienta cardiaca
• Nivel ridicat de dioxid de carbon
• Infecții
• Insuficiență renală
• Insuficiență hepatică
• Tulburări nutriționale
• Tulburări tiroidiene
• Tulburări ale dispoziției, cum ar fi depresia

Este posibil să fie necesare medicamente pentru a controla comportamentele agresive, periculoase sau agitate.

Modificarea comportamentului poate ajuta unii oameni să controleze comportamentele inacceptabile sau periculoase. Aceasta constă în recompensarea comportamentelor adecvate sau pozitive și ignorarea comportamentelor inadecvate (atunci când este sigur să o faceți).

Terapia prin vorbire (psihoterapie) nu funcționează întotdeauna. Acest lucru se datorează faptului că poate provoca confuzii sau dezorientări suplimentare.

Orientarea către realitate, care întărește indicii de mediu și alte indicii, poate ajuta la reducerea dezorientării.

În funcție de simptomele și severitatea bolii, poate fi necesară monitorizarea și ajutorul pentru igiena personală și îngrijirea de sine. În cele din urmă, poate fi nevoie de îngrijire și monitorizare 24 de ore la domiciliu sau într-o unitate specială. Consilierea familială poate ajuta persoana să facă față schimbărilor necesare pentru îngrijirea la domiciliu.

Îngrijirea poate include:

• Servicii de protecție a adulților
• Resurse comunitare
• Gospodinele
• Asistente medicale sau asistenți
• Servicii de voluntariat

Este posibil ca persoanele cu FTD și familia lor să aibă nevoie de consultanță juridică la începutul tulburării. Directiva privind îngrijirea în avans, procura și alte acțiuni legale pot face mai ușoară luarea deciziilor cu privire la îngrijirea persoanei cu FTD.

Puteți ușura stresul FTD alăturându-vă unui grup de asistență. Împărtășirea cu alții care au experiențe și probleme comune vă poate ajuta să nu vă simțiți singuri. Mai multe informații și asistență pentru persoanele cu FTD și familiile lor pot fi găsite la:

Asociația pentru Degenerare Frontotemporală - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Tulburarea se agravează rapid și constant. Persoana devine complet invalidă la începutul bolii.

FTD cauzează în mod obișnuit moartea în decurs de 8-10 ani, de obicei din cauza infecției sau, uneori, din cauza defectării sistemelor corporale.

Sunați la furnizorul dvs. sau mergeți la camera de urgență dacă funcția mentală se înrăutățește.

Nu există o prevenire cunoscută.

Demență semantică; Demență - semantică; Dementa fronto-temporala; FTD; Boala Arnold Pick; Alege boala; 3R tauopatie

• Sistemul nervos central și sistemul nervos periferic
• Creier
• Creierul și sistemul nervos

Bang J, Spina S, Miller BL. Dementa fronto-temporala. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Boala Alzheimer și alte demențe. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 95.