Hemoglobinurie rece paroxistică (PCH)

Hemoglobinuria rece paroxistică (PCH) este o afecțiune rară a sângelui în care sistemul imunitar al organismului produce anticorpi care distrug celulele roșii din sânge. Apare atunci când persoana este expusă la temperaturi scăzute.

PCH apare numai la rece și afectează în principal mâinile și picioarele. Anticorpii se atașează (se leagă) de celulele roșii din sânge. Acest lucru permite și altor proteine ​​din sânge (numite complement) să se blocheze. Anticorpii distrug celulele roșii din sânge în timp ce se deplasează prin corp. Pe măsură ce celulele sunt distruse, hemoglobina, partea celulelor roșii din sânge care transportă oxigen, este eliberată în sânge și transmisă în urină.

PCH a fost legată de sifilisul secundar, sifilisul terțiar și alte infecții virale sau bacteriene. Uneori cauza nu este cunoscută.

Tulburarea este rară.

Simptomele pot include:

• Frisoane
• Febră
• Dureri de spate
• Dureri de picioare
• Durere abdominală
• Durere de cap
• Disconfort general, neliniște sau senzație de rău (stare de rău)
• Sânge în urină (urină roșie)

Testele de laborator pot ajuta la diagnosticarea acestei afecțiuni.

• Nivelurile de bilirubină sunt bogate în sânge și urină.
• Numărul complet de sânge (CBC) prezintă anemie.
• Testul Coombs este negativ.
• Testul Donath-Landsteiner este pozitiv.
• Nivelul de lactat dehidrogenază este ridicat.

Tratarea stării de bază poate ajuta. De exemplu, dacă PCH este cauzată de sifilis, simptomele se pot îmbunătăți atunci când sifilisul este tratat.

În unele cazuri, se utilizează medicamente care suprimă sistemul imunitar.

Persoanele cu această boală se ameliorează rapid și nu prezintă simptome între episoade. În majoritatea cazurilor, atacurile se termină de îndată ce celulele deteriorate nu se mai mișcă prin corp.

Complicațiile pot include:

• Atacuri continue
• Insuficiență renală
• Anemie severă

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă aveți simptome ale acestei tulburări. Furnizorul poate exclude alte cauze ale simptomelor și poate decide dacă aveți nevoie de tratament.

Persoanele cărora le-a fost diagnosticată această boală pot preveni atacurile viitoare, rămânând în afara frigului.

PCH

• Celule de sânge

Michel M. Anemii hemolitice autoimune și intravasculare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 151.

Câștigă N, Richards SJ. Anemii hemolitice dobândite. În: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie și Lewis Hematologie practică. A XII-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 13.