Deficiență de factor X

Deficitul de factor X (zece) este o tulburare cauzată de lipsa unei proteine ​​numite factor X în sânge. Aceasta duce la probleme de coagulare a sângelui (coagulare).

Când sângerați, în organism au loc o serie de reacții care ajută la formarea cheagurilor de sânge. Acest proces se numește cascadă de coagulare. Implică proteine ​​speciale numite factori de coagulare sau coagulare. Este posibil să aveți șanse mai mari de sângerare în exces dacă unul sau mai mulți dintre acești factori lipsesc sau nu funcționează așa cum ar trebui.

Factorul X este un astfel de factor de coagulare. Deficiența factorului X este adesea cauzată de un defect moștenit al genei factorului X. Aceasta se numește deficiență de factor X moștenită. Sângerarea variază de la ușoară la severă, în funcție de cât de severă este deficiența.

Deficiența factorului X se poate datora, de asemenea, unei alte afecțiuni sau utilizării anumitor medicamente. Aceasta se numește deficit de factor X dobândit. Deficiența dobândită a factorului X este frecventă. Poate fi cauzat de:

• Lipsa vitaminei K (unii nou-născuți se nasc cu deficit de vitamina K)
• Acumularea de proteine ​​anormale în țesuturi și organe (amiloidoză)
• Boală hepatică severă
• Utilizarea medicamentelor care previn coagularea (anticoagulante precum warfarina)

Femeile cu deficit de factor X pot fi diagnosticate mai întâi atunci când au sângerări menstruale foarte grele și sângerări după naștere. Afecțiunea poate fi observată mai întâi la băieții nou-născuți dacă au sângerări care durează mai mult decât în ​​mod normal după circumcizie.

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Sângerări în articulații
• Sângerări în mușchi
• Învinețind ușor
• Sângerări menstruale abundente
• Sângerarea membranei mucoasei
• Sângerări nazale care nu se opresc ușor
• Sângerarea cordonului ombilical după naștere

Testele care pot fi făcute includ:

• Analiza factorului X
• Timp parțial de tromboplastină (PTT)
• Timp de protrombină (PT)

Sângerarea poate fi controlată prin administrarea de perfuzii intravenoase (IV) de plasmă sau concentrate de factori de coagulare. Dacă vă lipsește vitamina K, medicul dumneavoastră vă va prescrie vitamina K pe care să o luați pe cale orală, prin injecții sub piele sau printr-o venă (intravenos).

Dacă aveți această tulburare de sângerare, asigurați-vă că:

• Spuneți furnizorilor de servicii medicale înainte de a avea orice fel de procedură, inclusiv intervenții chirurgicale și stomatologice.
• Spuneți-le membrilor familiei dvs., deoarece pot avea aceeași tulburare, dar nu o știu încă.

Aceste resurse pot oferi mai multe informații despre deficiența factorului X:

• Fundația Națională pentru Hemofilie: alte deficiențe ale factorilor - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizația Națională pentru Tulburări Rare --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Rezultatul este bun dacă starea este ușoară sau dacă primiți tratament.

Deficiența moștenită a factorului X este o afecțiune pe tot parcursul vieții.

Perspectiva deficienței factorului X dobândit depinde de cauză. Dacă este cauzată de boli hepatice, rezultatul depinde de cât de bine poate fi tratată boala hepatică. Luarea suplimentelor de vitamina K va trata deficitul de vitamina K. Dacă tulburarea este cauzată de amiloidoză, există mai multe opțiuni de tratament. Medicul dumneavoastră vă poate spune mai multe.

Pot să apară sângerări severe sau pierderi bruște de sânge (hemoragii). Articulațiile se pot deforma în boli severe din cauza multor sângerări.

Obțineți ajutor medical de urgență dacă aveți o pierdere de sânge inexplicabilă sau severă.

Nu se cunoaște o prevenire a deficitului de factor X moștenit. Atunci când lipsa vitaminei K este cauza, utilizarea vitaminei K poate ajuta.

Deficiență Stuart-Prower

• Formarea cheagurilor de sânge
• Cheaguri de sânge

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiențe rare ale factorului de coagulare. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Sala JE. Hemostaza și coagularea sângelui. În: Sala JE, ed. Guyton and Hall Manual de fiziologie medicală. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Ragni MV. Tulburări hemoragice: deficiențe ale factorului de coagulare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.