Deficiența factorului V

Deficiența factorului V este o tulburare de sângerare transmisă prin familii. Afectează capacitatea sângelui de a se coagula.

Coagularea sângelui este un proces complex care implică până la 20 de proteine ​​diferite în plasma sanguină. Aceste proteine ​​se numesc factori de coagulare a sângelui.

Deficiența factorului V este cauzată de lipsa factorului V. Când anumiți factori de coagulare a sângelui sunt scăzuți sau lipsesc, sângele nu se coagulează corespunzător.

Deficitul de factor V este rar. Poate fi cauzată de:

• O genă a factorului V defect transmisă prin familii (moștenite)
• Un anticorp care interferează cu funcția normală a factorului V.

Puteți dezvolta un anticorp care interferează cu factorul V:

• După ce a născut
• După ce a fost tratat cu un anumit tip de lipici de fibrină
• Dupa operatie
• Cu boli autoimune și anumite tipuri de cancer

Uneori cauza nu este cunoscută.

Boala este similară cu hemofilia, cu excepția cazului în care sângerarea în articulații este mai puțin frecventă. În forma moștenită a deficitului de factor V, istoricul familial al unei tulburări de sângerare este un factor de risc.

Sângerările excesive cu menstruație și după naștere apar adesea. Alte simptome pot include:

• Sângerări în piele
• Sângerarea gingiilor
• Vânătăi excesive
• Sângerări nasale
• Pierderea prelungită sau excesivă de sânge cu intervenții chirurgicale sau traume
• Sângerare a butucului ombilical

Testele pentru detectarea deficienței factorului V includ:

• Analiza factorului V
• Testele de coagulare a sângelui, inclusiv timpul parțial de tromboplastină (PTT) și timpul de protrombină
• Timp de sângerare

Vi se vor administra plasma sanguină proaspătă sau perfuzii de plasmă proaspăt congelate în timpul unui episod de sângerare sau după o intervenție chirurgicală. Aceste tratamente vor corecta temporar deficiența.

Perspectivele sunt bune cu diagnosticul și tratamentul adecvat.

S-ar putea produce sângerări severe (hemoragii).

Mergeți la camera de urgență sau sunați la 911 sau la numărul local de urgență dacă aveți o pierdere de sânge inexplicabilă sau prelungită.

Parahemofilie; Boala Owren; Tulburare de sângerare - deficit de factor V.

• Formarea cheagurilor de sânge
• Cheaguri de sânge

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiențe rare ale factorului de coagulare. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Ragni MV. Tulburări hemoragice: deficiențe ale factorului de coagulare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 165.

Scott JP, Flood VH. Deficiențe ale factorului de coagulare ereditar (tulburări de sângerare). În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 503.