Boala Von Willebrand

Boala Von Willebrand este cea mai frecventă tulburare de sângerare ereditară.

Boala Von Willebrand este cauzată de o deficiență a factorului von Willebrand. Factorul Von Willebrand ajută trombocitele de sânge să se aglomereze și să se lipească de peretele vaselor de sânge, ceea ce este necesar pentru coagularea normală a sângelui. Există mai multe tipuri de boală von Willebrand.

Un istoric familial al unei tulburări de sângerare este principalul factor de risc.

Simptomele pot include:

• Sângerări menstruale anormale
• Sângerarea gingiilor
• Vânătaie
• Sângerări nasale
• Erupții cutanate

Notă: Majoritatea femeilor cu sângerări menstruale abundente sau prelungite nu au boala von Willebrand.

Boala Von Willebrand poate fi greu de diagnosticat. Nivelul scăzut al factorului von Willebrand și sângerarea nu înseamnă întotdeauna că aveți boala von Willebrand.

Testele care pot fi făcute pentru a diagnostica această boală includ:

• Timp de sângerare
• Tipul de sânge
• Nivelul factorului VIII
• Analiza funcției trombocitelor
• Numărul de trombocite
• Testul cofactorului Ristocetin
• Testele specifice factorului Von Willebrand

Tratamentul poate include DDAVP (desamino-8-arginină vasopresină). Este un medicament care crește nivelul factorului von Willebrand și reduce șansele de sângerare.

Cu toate acestea, DDAVP nu funcționează pentru toate tipurile de boală von Willebrand. Testele ar trebui făcute pentru a determina ce tip de von Willebrand aveți. Dacă urmează să aveți o intervenție chirurgicală, medicul dumneavoastră vă poate administra DDAVP înainte de operație pentru a vedea dacă nivelul factorului von Willebrand crește.

Medicamentul Alfanat (factor antihemofilic) este aprobat pentru a reduce sângerarea la persoanele cu boală care trebuie să fie supuse unei intervenții chirurgicale sau a oricărei alte proceduri invazive.

Plasma sanguină sau anumite preparate de factor VIII pot fi de asemenea utilizate pentru a reduce sângerarea.

Sângerarea poate scădea în timpul sarcinii. Femeile care au această afecțiune nu au de obicei sângerări excesive în timpul nașterii.

Această boală se transmite prin familii. Consilierea genetică poate ajuta viitorii părinți să înțeleagă riscul pentru copiii lor.

Sângerarea poate apărea după operație sau când aveți un dinte tras.

Aspirina și alte antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pot agrava această afecțiune. Nu luați aceste medicamente fără să discutați mai întâi cu furnizorul de servicii medicale.

Sunați la furnizorul dvs. dacă sângerarea apare fără motiv.

Dacă aveți boala von Willebrand și sunteți programat pentru o intervenție chirurgicală sau sunteți într-un accident, asigurați-vă că dumneavoastră sau familia dvs. informați furnizorii despre starea dumneavoastră.

Tulburare de sângerare - von Willebrand

• Formarea cheagurilor de sânge
• Cheaguri de sânge

Flood VH, Scott JP. Boala Von Willebrand. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 504.

James P, Rydz N. Structura, biologia și genetica factorului von Willebrand. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 138.

Neff AT. Boala Von Willebrand și anomalii hemoragice ale funcției plachetare și vasculare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 164.

Samuels P. Complicații hematologice ale sarcinii. În: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM și colab., Eds. Obstetrică Gabbe: sarcini normale și cu probleme. A 8-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 49.