Crioglobulinemie

Crioglobulinemia este prezența proteinelor anormale în sânge. Aceste proteine ​​se îngroașă la temperaturi scăzute.

Crioglobulinele sunt anticorpi. Nu se știe încă de ce devin solide sau gelatice la temperaturi scăzute în laborator. În organism, acești anticorpi pot forma complexe imune care pot provoca inflamații și bloca vasele de sânge. Aceasta se numește vasculită crioglobulinemică. Acest lucru poate duce la probleme care variază de la erupții cutanate până la insuficiență renală.

Crioglobulinemia face parte dintr-un grup de boli care provoacă leziuni și inflamații ale vaselor de sânge în întregul corp (vasculită). Există trei tipuri principale ale acestei afecțiuni. Acestea sunt grupate pe baza tipului de anticorp produs:

• Tipul I
• Tipul II
• Tipul III

Tipurile II și III sunt, de asemenea, denumite crioglobulinemie mixtă.

Crioglobulinemia de tip I este cel mai adesea legată de cancerul de sânge sau de sistemul imunitar.

Tipurile II și III se găsesc cel mai adesea la persoanele care suferă de o afecțiune inflamatorie (cronică) de lungă durată, cum ar fi o boală autoimună sau hepatita C. Majoritatea persoanelor cu forma de crioglobulinemie de tip II au o infecție cronică cu hepatită C.

Alte afecțiuni care pot fi legate de crioglobulinemie includ:

• Leucemie
• Mielom multiplu
• Macroglobulinemie primară
• Artrita reumatoida
• Lupus eritematos sistemic

Simptomele vor varia, în funcție de tipul de tulburare pe care îl aveți și de organele implicate. Simptomele pot include:

• Probleme de respirație
• Oboseală
• Glomerulonefrita
• Dureri articulare
• Dureri musculare
• Purpura
• Fenomenul Raynaud
• Moartea pielii
• Ulcere cutanate

Furnizorul de servicii medicale va face un examen fizic. Veți fi verificat pentru semne de umflare a ficatului și splinei.

Testele pentru crioglobulinemie includ:

• Numărul complet de sânge (CBC).
• Test de completare - numerele vor fi reduse.
• Testul crioglobulinei - poate arăta prezența crioglobulinelor. (Aceasta este o procedură de laborator complicată care implică mai mulți pași. Este important ca laboratorul care efectuează testul să fie familiarizat cu procesul.)
• Testele funcției hepatice - pot fi ridicate dacă este prezentă hepatita C.
• Factorul reumatoid - pozitiv la tipurile II și III.
• Biopsie cutanată - poate prezenta inflamație în vasele de sânge, vasculită.
• Electroforeza proteinelor - sângele - poate prezenta o proteină anormală a anticorpului.
• Analiza urinei - poate prezenta sânge în urină dacă rinichii sunt afectați.

Alte teste pot include:

• Angiogramă
• Raze x la piept
• ESR
• Testul hepatitei C
• Teste de conducere nervoasă, dacă persoana are slăbiciune în brațe sau picioare

CRIOGLOBULINEMIE MIXTĂ (TIPURI II ȘI III)

Formele ușoare sau moderate de crioglobulinemie pot fi adesea tratate luând măsuri pentru a face față cauzei de bază.

Medicamentele actuale cu acțiune directă pentru hepatita C elimină virusul la aproape toți oamenii. Pe măsură ce hepatita C dispare, crioglobulinele vor dispărea în aproximativ jumătate din toți oamenii în următoarele 12 luni. Furnizorul dumneavoastră va continua să monitorizeze crioglobulinele după tratament.

Vasculita crioglobulinemie severă implică organe vitale sau zone întinse ale pielii. Este tratat cu corticosteroizi și alte medicamente care suprimă sistemul imunitar.

• Rituximab este un medicament eficient și prezintă mai puține riscuri decât alte medicamente.
• Ciclofosfamida este utilizată în condiții care pun viața în pericol, în care rituximabul nu funcționează sau este disponibil. Acest medicament a fost folosit adesea în trecut.
• Se utilizează și un tratament numit plasmafereză. În această procedură, plasma sanguină este scoasă din circulația sângelui și proteinele anormale ale anticorpilor crioglobulinei sunt eliminate. Plasma este înlocuită cu fluid, proteine ​​sau plasmă donată.

CRIOGLOBULINEMIE DE TIP I

Această tulburare se datorează unui cancer al sângelui sau al sistemului imunitar, cum ar fi mielomul multiplu. Tratamentul este îndreptat împotriva celulelor canceroase anormale care produc crioglobulina.

De cele mai multe ori, crioglobulinemia mixtă nu duce la deces. Perspectiva poate fi slabă dacă rinichii sunt afectați.

Complicațiile includ:

• Sângerări în tractul digestiv (rare)
• Boli de inimă (rare)
• Infecții ale ulcerelor
• Insuficiență renală
• Insuficiență hepatică
• Moartea pielii
• Moarte

Sunați la furnizorul dvs. dacă:

• Dezvoltați simptome de crioglobulinemie.
• Aveți hepatită C și dezvoltați simptome de crioglobulinemie.
• Aveți crioglobulinemie și dezvoltați simptome noi sau agravante.

Nu există o prevenire cunoscută a afecțiunii.

• Starea departe de temperaturile reci poate preveni unele simptome.
• Testarea și tratamentul infecției cu hepatită C vă vor reduce riscul.

• Crioglobulinemia degetelor
• Crioglobulinemie - degete
• Celule de sânge

Patterson ER, Winters JL. Hemafereza. În: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosticul și managementul clinic al lui Henry prin metode de laborator. Ediția a 23-a St Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, și colab. Crioglobulinemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Vasculita vasului mic imun mediata de complex. În: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manualul de reumatologie al lui Kelley și Firestein. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 91.