Vasculită necrotizantă

Vasculita necrotizantă este un grup de tulburări care implică inflamația pereților vaselor de sânge. Mărimea vaselor de sânge afectate ajută la determinarea numelor acestor afecțiuni și a modului în care tulburarea provoacă boli.

Vasculita necrotizantă poate fi condiția principală, cum ar fi poliarterita nodoză sau granulomatoza cu poliangiită (denumită anterior granulomatoza Wegener). În alte cazuri, vasculita poate apărea ca parte a unei alte tulburări, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau hepatita C.

Nu se cunoaște cauza inflamației. Este probabil legat de factorii autoimuni. Peretele vasului de sânge se poate cicatrice și se îngroașă sau poate muri (poate deveni necrotic). Vasul de sânge se poate închide, întrerupând fluxul de sânge către țesuturile pe care le furnizează. Lipsa fluxului sanguin va determina moartea țesuturilor. Uneori vasul de sânge se poate rupe și sângera (ruptură).

Vasculita necrotizantă poate afecta vasele de sânge din orice parte a corpului. Prin urmare, poate provoca probleme la nivelul pielii, creierului, plămânilor, intestinelor, rinichilor, creierului, articulațiilor sau oricărui alt organ.

Febra, frisoanele, oboseala, artrita sau pierderea în greutate pot fi singurele simptome la început. Cu toate acestea, simptomele pot apărea în aproape orice parte a corpului.

Piele:

• Umflături de culoare roșie sau violet pe picioare, mâini sau alte părți ale corpului
• Culoare albăstruie la degete și degete
• Semne ale morții țesuturilor din cauza lipsei de oxigen, cum ar fi durerea, roșeața și ulcerele care nu se vindecă

Mușchii și articulațiile:

• Dureri articulare
• Dureri de picioare
• Slabiciune musculara

Creierul și sistemul nervos:

• Durere, amorțeală, furnicături într-un braț, picior sau altă zonă a corpului
• Slăbiciunea unui braț, picior sau altă zonă a corpului
• Elevii cu dimensiuni diferite
• Pleoapa căzută
• Dificultate de înghițire
• Deficiență de vorbire
• Dificultate de mișcare

Plămâni și căi respiratorii:

• Tuse
• Respirație scurtă
• Congestie sinusală și durere
• Tuse de sânge sau sângerări din nas

Alte simptome includ:

• Durere abdominală
• Sânge în urină sau scaune
• Răgușeala sau schimbarea vocii
• Dureri toracice cauzate de deteriorarea arterelor care alimentează inima (arterele coronare)

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic complet. Un examen al sistemului nervos (neurologic) poate prezenta semne de afectare a nervilor.

Testele care pot fi făcute includ:

• Număr complet de sânge, panou chimic complet și analiză a urinei
• Raze x la piept
• Testul proteinei C-reactive
• Rata de sedimentare
• Test de sânge al hepatitei
• Test de sânge pentru anticorpi împotriva neutrofilelor (anticorpi ANCA) sau antigeni nucleari (ANA)
• Test de sânge pentru crioglobuline
• Test de sânge pentru nivelurile complementului
  
• Studii de imagistică, cum ar fi angiograma, ultrasunetele, tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
• Biopsie a pielii, mușchiului, țesutului organului sau nervului

Corticosteroizii sunt administrați în majoritatea cazurilor. Doza va depinde de cât de rea este starea.

Alte medicamente care suprimă sistemul imunitar pot reduce inflamația vaselor de sânge. Acestea includ azatioprina, metotrexatul și micofenolatul. Aceste medicamente sunt adesea utilizate împreună cu corticosteroizii. Această combinație face posibilă controlul bolii cu o doză mai mică de corticosteroizi.

Pentru bolile severe, ciclofosfamida (Cytoxan) a fost utilizată de mulți ani. Cu toate acestea, rituximab (Rituxan) este la fel de eficient și este mai puțin toxic.

Recent, tocilizumab (Actemra) s-a dovedit a fi eficient pentru arterita cu celule gigant, astfel încât doza de corticosteroizi ar putea fi redusă.

Vasculita necrotizantă poate fi o boală gravă și care pune viața în pericol. Rezultatul depinde de localizarea vasculitei și de severitatea leziunilor tisulare. Complicațiile pot apărea din cauza bolii și a medicamentelor. Majoritatea formelor de vasculită necrozantă necesită urmărire și tratament pe termen lung.

Complicațiile pot include:

• Deteriorarea permanentă a structurii sau funcției zonei afectate
• Infecții secundare ale țesuturilor necrotice
• Efecte secundare ale medicamentelor utilizate

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome de vasculită necrozantă.

Simptomele de urgență includ:

• Probleme în mai multe părți ale corpului, cum ar fi accident vascular cerebral, artrită, erupții cutanate severe, dureri abdominale sau tuse de sânge
• Modificări ale dimensiunii elevilor
• Pierderea funcției unui braț, picior sau altă parte a corpului
• Probleme de vorbire
• Dificultate de înghițire
• Slăbiciune
• Dureri abdominale severe
  

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni această tulburare.

• Sistem circulator

Jennette JC, Falk RJ. Vasculita renală și sistemică. În: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologie clinică cuprinzătoare. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. În: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosticul și managementul clinic al lui Henry prin metode de laborator. Ediția a 23-a. St Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ și colab. Tendințele rezultatelor pe termen lung în rândul pacienților cu vasculită asociată cu anticorp citoplasmatic antineutrofil cu boală renală. Artrita reumatolică. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P și colab. Eficacitatea regimurilor de inducție a remisiunii pentru vasculita asociată cu ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Încercarea tocilizumab în arterita cu celule uriașe. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.