Sindromul Cushing ectopic

Sindromul Cushing ectopic este o formă a sindromului Cushing în care o tumoare în afara glandei pituitare produce un hormon numit hormon adrenocorticotrop (ACTH).

Sindromul Cushing este o tulburare care apare atunci când corpul dumneavoastră are un nivel mai ridicat decât cel normal al hormonului cortizol. Acest hormon este produs în glandele suprarenale. Prea mult cortizol se poate datora diferitelor probleme. Una dintre cauze este dacă există prea mult din hormonul ACTH în sânge. ACTH este de obicei produs de hipofiză în cantități mici și apoi semnalează glandele suprarenale pentru a produce cortizol. Uneori alte celule din afara hipofizei pot produce cantități mari de ACTH. Acesta se numește sindrom ectopic Cushing. Ectopic înseamnă că se întâmplă ceva într-un loc anormal al corpului.

Sindromul Ectopic Cushing este cauzat de tumori care eliberează ACTH. Tumorile care, în cazuri rare, pot elibera ACTH includ:

• Tumori carcinoide benigne ale plămânului
• Tumori cu celule insulare ale pancreasului
• Carcinom medular al tiroidei
• Tumori cu celule mici ale plămânului
• Tumori ale glandei timusului

Sindromul Ectopic Cushing poate provoca o mulțime de simptome diferite. Unele persoane au multe simptome, în timp ce altele au doar câteva. Majoritatea persoanelor cu orice tip de sindrom Cushing au:

• Față rotundă, roșie și plină (fața lunii)
• Rata lentă de creștere la copii
• Creșterea în greutate cu acumularea de grăsime pe trunchi, dar pierderea de grăsime de pe brațe, picioare și fese (obezitate centrală)

Modificări ale pielii care sunt adesea observate:

• Infecții cutanate
• Vergeturi violete (1/2 inch 1 centimetru sau mai largi) numite striuri pe pielea abdomenului, coapselor, brațelor superioare și sânilor
• Pielea subțire, cu vânătăi ușoare

Modificările musculare și osoase includ:

• Durerea de spate, care apare cu activități de rutină
• Durere osoasă sau sensibilitate
• Colectare de grăsime între umeri și deasupra gulerului
• Fracturile coastei și coloanei vertebrale cauzate de subțierea oaselor
• Mușchi slabi, în special ai șoldurilor și umerilor

Problemele la nivelul întregului corp (sistemice) pot include:

• Diabetul zaharat de tip 2
• Tensiune arterială crescută
• Colesterol ridicat și trigliceride
  

Femeile pot avea:

• Creșterea excesivă a părului pe față, gât, piept, abdomen și coapse
• Perioadele care devin neregulate sau se opresc

Bărbații pot avea:

• Scăderea sau lipsa dorinței de sex
• Impotenţă

Alte simptome care pot apărea includ:

• Modificări mentale, cum ar fi depresia, anxietatea sau schimbările de comportament
• Oboseală
• Durere de cap
• Creșterea setei și a urinării

Furnizorul de asistență medicală va efectua un examen fizic și vă va întreba despre simptomele dumneavoastră.

Testele care pot fi făcute includ:

• Eșantion de urină 24 de ore pentru a măsura nivelurile de cortizol și creatinină
• Analize de sânge pentru verificarea nivelului de ACTH, cortizol și potasiu (adesea foarte scăzut în sindromul Cushing ectopic)
• Test de suprimare a dexametazonei (atât la doză mare, cât și la doză mică)
• Eșantionarea inferioară a sinusului petrosal (un test special care măsoară ACTH din venele din apropierea creierului și a pieptului)
• Abtinere de glucoza
• RMN și scanare CT de înaltă rezoluție pentru a găsi tumora (uneori pot fi necesare scanări de medicină nucleară)

Cel mai bun tratament pentru sindromul Cushing ectopic este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Chirurgia este de obicei posibilă atunci când tumora este necanceroasă (benignă).

În unele cazuri, tumoarea este canceroasă și se răspândește în alte zone ale corpului înainte ca medicul să poată descoperi problema cu producția de cortizol. Este posibil ca intervenția chirurgicală să nu fie posibilă în aceste cazuri. Dar medicul poate prescrie medicamente pentru a bloca producția de cortizol.

Uneori este necesară îndepărtarea ambelor glande suprarenale dacă tumora nu poate fi găsită și medicamentele nu blochează complet producția de cortizol.

Operația pentru îndepărtarea tumorii poate duce la recuperarea completă. Dar există șansa ca tumoarea să revină.

Tumora se poate răspândi sau reveni după operație. Un nivel ridicat de cortizol poate continua.

Sunați la furnizorul dvs. dacă dezvoltați simptome ale sindromului Cushing.

Tratamentul prompt al tumorilor poate reduce riscul în unele cazuri. Multe cazuri nu pot fi prevenite.

Sindromul Cushing - ectopic; Sindromul ACTH ectopic

• Glandele endocrine

Nieman LK, Biller BM, Findling JW și colab. Tratamentul sindromului Cushing: un ghid de practică clinică a societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Cortexul suprarenalian. În: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Manual de endocrinologie. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 15.