Granulomatoza cu poliangită

Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o afecțiune rară în care vasele de sânge se inflamează. Acest lucru duce la deteriorarea organelor majore ale corpului. A fost cunoscută anterior ca granulomatoza lui Wegener.

GPA provoacă în principal inflamația vaselor de sânge din plămâni, rinichi, nas, sinusuri și urechi. Aceasta se numește vasculită sau angiită. Alte zone pot fi, de asemenea, afectate în unele cazuri. Boala poate fi fatală și tratamentul prompt este important.

În majoritatea cazurilor, cauza exactă nu este cunoscută, dar este o tulburare autoimună. Rareori, vasculita cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili pozitivi (ANCA) a fost cauzată de mai multe medicamente, inclusiv cocaină tăiată cu levamisol, hidralazină, propiltiouracil și minociclină.

GPA este cel mai frecvent la adulții de vârstă mijlocie de origine nord-europeană. Este rar la copii.

Sinuzita frecventă și nasul sângeros sunt cele mai frecvente simptome. Alte simptome timpurii includ febră care nu are o cauză clară, transpirații nocturne, oboseală și senzație generală de rău (stare de rău).

Alte simptome frecvente pot include:

• Infecții cronice ale urechii
• Durere și răni în jurul deschiderii nasului
• Tuse cu sau fără sânge în spută
• Dureri în piept și dificultăți de respirație pe măsură ce boala progresează
• Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate
• Modificări ale pielii, cum ar fi vânătăi și ulcere ale pielii
• Probleme la rinichi
• Urină sângeroasă
• Probleme oculare, de la conjunctivită ușoară până la umflarea severă a ochiului.

Simptomele mai puțin frecvente includ:

• Dureri articulare
• Slăbiciune
• Durere abdominală

Este posibil să vi se facă un test de sânge care să caute proteine ​​ANCA. Aceste teste se fac la majoritatea persoanelor cu GPA activ. Cu toate acestea, acest test este uneori negativ, chiar și la persoanele cu această afecțiune.

Se va face o radiografie toracică pentru a căuta semne de boală pulmonară.

Analiza urinei se face pentru a căuta semne de boli de rinichi, cum ar fi proteine ​​și sânge în urină. Uneori, urina este colectată peste 24 de ore pentru a verifica modul în care funcționează rinichii.

Testele de sânge standard includ:

• Numărul complet de sânge (CBC)
• Panou metabolic complet
• Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH)

Testele de sânge pot fi făcute pentru a exclude alte boli. Acestea pot include:

• Anticorpi antinucleari
• Anticorpi anti-membrana bazală glomerulară (anti-GBM)
• C3 și C4, crioglobuline, serologii pentru hepatită, HIV
• Testele funcției hepatice
• Ecran de tuberculoză și hemoculturi

Uneori este necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul și a verifica cât de severă este boala. O biopsie renală se face cel mai frecvent. Puteți avea, de asemenea, una dintre următoarele:

• Biopsia mucoasei nazale
• Biopsie pulmonară deschisă
• Biopsie cutanată
• Biopsia căilor respiratorii superioare

Alte teste care pot fi făcute includ:

• Scanare CT sinusală
• Tomografie toracică

Din cauza naturii potențial grave a GPA, este posibil să fiți internat. Odată pus diagnosticul, veți fi probabil tratat cu doze mari de glucocorticoizi (cum ar fi prednison). Acestea sunt administrate prin venă timp de 3 până la 5 zile la începutul tratamentului. Prednisonul se administrează împreună cu alte medicamente care încetinesc răspunsul imun.

Pentru boli mai ușoare pot fi utilizate alte medicamente care încetinesc răspunsul imun, cum ar fi metotrexatul sau azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciclofosfamidă (Cytoxan)
• Metotrexat
• Azatioprină (Imuran)
• Micofenolat (Cellcept sau Myfortic)

Aceste medicamente sunt eficiente în cazul bolilor severe, dar pot provoca reacții adverse grave.Majoritatea persoanelor cu GPA sunt tratate cu medicamente în curs de desfășurare pentru a preveni recidiva timp de cel puțin 12 până la 24 de luni. Discutați cu furnizorul de servicii medicale despre planul dumneavoastră de tratament.

Alte medicamente utilizate pentru GPA includ:

• Medicamente pentru prevenirea pierderii osoase cauzate de prednison
• Acid folic sau acid folinic, dacă luați metotrexat
• Antibiotice pentru prevenirea infecțiilor pulmonare

Grupurile de sprijin cu alte persoane care suferă de boli similare pot ajuta persoanele cu această afecțiune și familiile lor să învețe despre boli și să se adapteze la schimbările asociate tratamentului.

Fără tratament, persoanele cu forme severe ale acestei boli pot muri în câteva luni.

Cu tratamentul, perspectivele pentru majoritatea pacienților sunt bune. Majoritatea persoanelor care primesc corticosteroizi și alte medicamente care încetinesc răspunsul imun devin mult mai bune. Majoritatea persoanelor cu GPA sunt tratate cu medicamente în curs de desfășurare pentru a preveni recăderea timp de cel puțin 12 până la 24 de luni.

Complicațiile apar cel mai adesea atunci când boala nu este tratată. Persoanele cu GPA dezvoltă leziuni tisulare în plămâni, căi respiratorii și rinichi. Implicarea rinichilor poate duce la sânge în urină și insuficiență renală. Boala renală se poate agrava rapid. Este posibil ca funcția rinichilor să nu se îmbunătățească chiar și atunci când starea este controlată de medicamente.

Dacă nu este tratată, insuficiența renală și, eventual, moartea apar în majoritatea cazurilor.

Alte complicații pot include:

• Umflarea ochilor
• Insuficiență pulmonară
• Tuse sânge
• Perforarea septului nazal (gaură în nas)
• Efecte secundare ale medicamentelor utilizate pentru tratarea bolii

Sunați la furnizorul dvs. dacă:

• Dezvoltați dureri în piept și dificultăți de respirație.
• Tușești sânge.
• Ai sânge în urină.
• Aveți alte simptome ale acestei tulburări.

Nu există o prevenire cunoscută.

Anterior: granulomatoza lui Wegener

• Granulomatoza cu poliangită pe picior
• Sistemul respirator

Grau RG. Vasculită indusă de droguri: noi perspective și o gamă în schimbare de suspecți. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grupul de studiu al vasculitei franceze; Anchetatorii MAINRITSAN. Rituximab sau azatioprină întreținere în vasculita asociată cu ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Vasculitidele sistemice. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoza cu poliangită. În: Ferri FF, ed. Consilierul clinic al lui Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM și colab. Recomandări EULAR / ERA-EDTA pentru gestionarea vasculitei asociate ANCA. [corecția publicată apare în Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.