MS primar-progresiv (PPMS): simptome și diagnostic

Conţinut

• În ce este diferit PPMS de alte tipuri de SM?
• Ce cauzează PPMS?
• Care sunt simptomele PPMS?
• Spasticitate musculară
• Oboseală
• Amorțeală / furnicături
• Probleme cu vederea
• Probleme cu cunoașterea
• Ameţeală
• Probleme ale vezicii urinare și intestinului
• Depresie
• Cum este diagnosticat PPMS?
• Opțiuni de tratament
• Outlook

Ce este PPMS?

Scleroza multiplă (SM) este cea mai frecventă boală a sistemului nervos central. Este cauzat de un răspuns imun care distruge teaca de mielină sau acoperirea nervilor.

Scleroza multiplă progresivă primară (SMPP) este unul dintre cele patru tipuri de SM. Celelalte trei tipuri de SM sunt:

• sindrom izolat clinic (CSI)
• remitere recidivantă (RRMS)
• progresiv secundar (SPMS)

PPMS este unul dintre cele mai puțin frecvente tipuri, afectând aproximativ 10% din totalul persoanelor diagnosticate cu SM.

În ce este diferit PPMS de alte tipuri de SM?

Majoritatea persoanelor afectate de SM au atacuri acute cu simptome, numite recăderi și perioade de luni sau ani cu simptome puțin sau deloc, numite remisii.

PPMS este diferit. Boala progresează odată ce simptomele încep să apară, de unde și denumirea de progresiv primar. Pot exista perioade de progresie activă și apoi perioade de progresie inactivă a simptomelor și dizabilității.

O diferență între PPMS și formularele recidivante este că, deși progresia activă se poate opri temporar, simptomele nu se rezolvă. În formele recidivante, simptomele se pot ameliora sau reveni aproape de locul în care se aflau înainte de cea mai recentă recidivă.

O altă diferență este că nu există la fel de multă inflamație în PPMS comparativ cu formele recidivante. Din această cauză, multe dintre medicamentele care funcționează pentru formularele recidivante nu funcționează pentru PPMS sau SPMS. Progresia simptomelor se poate agrava în câteva luni sau câțiva ani.

PPMS este adesea diagnosticat la persoanele de 40 și 50 de ani. RRMS, pe de altă parte, se prezintă de obicei la persoanele de 20 și 30 de ani. PPMS afectează, de asemenea, ambele sexe în mod egal, în timp ce SMRR afectează de două până la trei ori mai multe femei decât bărbați.

Ce cauzează PPMS?

PPMS este cauzat de deteriorarea lentă a nervilor care împiedică nervii să trimită semnale unul către celălalt. Toate cele patru tipuri de SM implică deteriorarea stratului protector (mielină) al sistemului nervos central, numit demielinizare, precum și deteriorarea nervului.

Care sunt simptomele PPMS?

Simptomele PPMS sunt similare cu simptomele SPMS. Desigur, ceea ce trăiește o persoană va fi diferit de celălalt.

Simptomele PPMS pot include următoarele:

Spasticitate musculară

O contracție continuă a anumitor mușchi poate provoca rigiditate și etanșeitate, care pot afecta mișcarea. Acest lucru poate face mai dificilă mersul pe jos, utilizarea scărilor și influențarea nivelului general de activitate.

Oboseală

Aproximativ 80% dintre cei cu PPMS au oboseală. Acest lucru poate afecta în mod semnificativ viața de zi cu zi și poate face dificilă munca și finalizarea activităților regulate. Cei diagnosticați cu PPMS se pot simți foarte obosiți de activități simple. De exemplu, sarcina de a găti cina le-ar putea uza și le va cere să facă un pui de somn.

Amorțeală / furnicături

Un alt simptom timpuriu al PPMS este amorțeală sau furnicături în diferite părți ale corpului, cum ar fi fața, mâinile și picioarele. Acest lucru poate fi limitat la o zonă a corpului dumneavoastră sau poate călători în alte părți.

Probleme cu vederea

Aceasta poate include viziune dublă, vedere încețoșată, incapacitatea de a identifica culorile și contrastele și durerea la mișcarea ochilor.

Probleme cu cunoașterea

În timp ce PPMS afectează de obicei mobilitatea, unii indivizi pot experimenta un declin cognitiv. Acest lucru poate afecta semnificativ amintirea și prelucrarea informațiilor, rezolvarea problemelor, concentrarea și învățarea a ceva nou.

Ameţeală

Cei cu PPMS pot avea episoade de amețeli și amețeli. Alții pot experimenta vertij, senzația că se învârt și își pierd echilibrul.

Probleme ale vezicii urinare și intestinului

Problemele vezicii urinare și intestinului pot varia de la incontinență, la nevoia constantă de a merge, la constipație. Acest lucru poate duce la probleme sexuale, cum ar fi scăderea dorinței sexuale, dificultăți în menținerea unei erecții și mai puține senzații la nivelul organelor genitale.

Depresie

Aproximativ jumătate dintre persoanele cu SM se vor confrunta cu cel puțin un episod depresiv. Deși este obișnuit să fii supărat sau supărat în legătură cu dizabilitatea în creștere, aceste modificări ale dispoziției dispar de obicei cu timpul. Depresia clinică, pe de altă parte, nu dispare și necesită tratament.

Cum este diagnosticat PPMS?

PPMS are simptome similare cu alte tipuri de SM, precum și alte tulburări ale sistemului nervos. Ca urmare, poate dura până la trei ani mai mult pentru a obține un diagnostic PPMS confirmat decât un diagnostic RRMS.

Pentru a obține un diagnostic PPMS confirmat, trebuie:

• au un an de agravare progresivă a funcției neurologice
• îndeplinesc două dintre următoarele criterii:
  • o leziune cerebrală comună pentru SM
  • două sau mai multe leziuni similare în măduva spinării
  • prezența proteinelor numite imunoglobuline

Medicul dumneavoastră va efectua probabil un examen de istoric medical și vă va întreba despre orice evenimente neurologice anterioare. Aceștia pot cere ca membrii familiei să fie prezenți, deoarece își pot contribui experiențele cu simptome din trecut. Este probabil ca medicul dumneavoastră să efectueze un examen fizic amănunțit, verificându-vă în mod specific nervii și mușchii.

Medicul dumneavoastră va comanda o scanare RMN pentru a verifica leziunile din creier și măduva spinării. De asemenea, ei pot comanda un test de potențial evocat (EP) pentru a verifica activitatea electrică din creier. În cele din urmă, medicul dumneavoastră va efectua o atingere a coloanei vertebrale pentru a căuta semne de SM în lichidul spinal.

Opțiuni de tratament

Nu există nici un remediu pentru PPMS. Un medicament, ocrelizumab (Ocrevus), este aprobat pentru PPMS, precum și pentru formele recidivante de SM. Imunosupresoarele sunt utilizate în mod obișnuit în formele recidivante, totuși, deoarece scad inflamația. PPMS nu are multă inflamație, deci este posibil ca imunosupresoarele să nu fie recomandate ca fiind utile. Cercetările privind tratamentele eficiente sunt în curs de desfășurare.

Outlook

Deși nu există un remediu pentru PPMS, cei diagnosticați cu PPMS nu ar trebui să renunțe la speranță. Cu ajutorul medicilor, profesioniștilor în kinetoterapie, logopedilor și specialiștilor în sănătate mintală, există modalități de gestionare a bolii. Acestea pot include medicamente care ajută la ameliorarea simptomelor, precum relaxante musculare pentru spasme musculare, precum și o dietă sănătoasă, exerciții fizice și o rutină de somn adecvată.