Pemphigus Foliaceus

Conţinut

• Care sunt simptomele?
• Care sunt cauzele?
• Care sunt opțiunile de tratament?
• Care sunt complicațiile?
• Când să vedeți un medic
• Outlook

Prezentare generală

Pemphigus foliaceus este o boală autoimună care determină formarea de vezicule pe piele. Face parte dintr-o familie de afecțiuni rare ale pielii numite pemfigus care produc vezicule sau răni pe piele, în gură sau pe organele genitale.

Există două tipuri principale de pemfigus:

• pemfigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent și cel mai sever tip. Pemphigus vulgaris afectează nu numai pielea, ci și membranele mucoase. Provoacă formarea de vezicule dureroase în gură, pe piele și în organele genitale.

Pemphigus foliaceus determină formarea de vezicule mici pe trunchiul superior și pe față. Este mai blând decât pemfigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus este un tip de pemphigus foliaceus care determină formarea de vezicule numai pe față. Afectează persoanele cu lupus.

Care sunt simptomele?

Pemphigus foliaceus determină formarea de vezicule umplute cu lichid pe piele, adesea pe piept, spate și umeri. La început veziculele sunt mici, dar cresc treptat și cresc în număr. În cele din urmă, vă pot acoperi întregul trunchi, fața și scalpul.

Blisterele se deschid ușor. Lichidul poate să scurgă din ele. Dacă vă frecați pielea, întregul strat superior se poate separa de jos mai târziu și se poate desprinde într-o foaie.

După ce blisterele se deschid, pot forma răni. Leziunile se întind și scoarță.

Deși pemphigus foliaceus nu este de obicei dureros, este posibil să simțiți durere sau senzație de arsură în zona veziculelor. Blistere pot mânca, de asemenea.

Care sunt cauzele?

Pemphigus foliaceus este o boală autoimună. În mod normal, sistemul imunitar eliberează proteine ​​numite anticorpi pentru a combate invadatorii străini, cum ar fi bacteriile și virușii. La persoanele cu o boală autoimună, anticorpii merg în mod greșit după țesuturile proprii ale corpului.

Când aveți pemphigus foliaceus, anticorpii se leagă de o proteină din stratul exterior al pielii, numită epidermă. În acest strat de piele se află celule numite keratinocite. Aceste celule produc proteina - cheratina - care asigură structura și susținerea pielii. Când anticorpii atacă keratinocitele, aceștia se separă.Fluidul umple spațiile pe care le lasă în urmă. Acest fluid creează vezicule.

Medicii nu știu ce cauzează pemphigus foliaceus. Câțiva factori vă pot crește probabilitatea de a suferi această afecțiune, inclusiv:

• având membri ai familiei cu pemphigus foliaceus
• fiind expus la soare
• obținerea unei mușcături de insecte (în țările din America de Sud)

Mai multe medicamente au fost, de asemenea, legate de pemphigus foliaceus, inclusiv:

• penicilamină (Cuprimină), utilizată pentru tratamentul bolii Wilson
• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, cum ar fi captopril (Capoten) și enalapril (Vasotec), utilizați pentru tratamentul tensiunii arteriale crescute
• blocante ale receptorilor angiotensinei II, cum ar fi candesartan (Atacand), utilizate pentru tratamentul tensiunii arteriale crescute
• antibiotice precum rifampicina (Rifadin), utilizate pentru tratarea infecțiilor bacteriene
• antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

Pemphigus foliaceus poate începe la orice vârstă, dar afectează cel mai adesea persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. Persoanele care au moștenire evreiască prezintă un risc crescut de pemfigus vulgaris.

Care sunt opțiunile de tratament?

Scopul tratamentului este de a scăpa de vezicule și de a vindeca veziculele pe care le aveți deja. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie creme sau pastile cu corticosteroizi. Acest medicament reduce inflamația din corpul dumneavoastră. Dozele mari de corticosteroizi pot provoca reacții adverse, cum ar fi creșterea nivelului de zahăr din sânge, creșterea în greutate și pierderea osoasă.

Alte medicamente utilizate pentru tratarea pemphigus foliaceus includ:

• Supresoare imune. Medicamente precum azatioprina (Imuran) și micofenolatul mofetil (CellCept) împiedică sistemul imunitar să atace propriile țesuturi ale corpului. Principalul efect secundar al acestor medicamente este un risc crescut de infecție.
• Antibiotice, medicamente antivirale și medicamente antifungice. Acestea pot preveni infectarea veziculelor dacă se deschid.

Dacă veziculele acoperă mult din pielea ta, este posibil să fie nevoie să rămâi în spital pentru tratament. Medicii și asistentele medicale vă vor curăța și vă vor banda rănile pentru a preveni infecția. Este posibil să primiți lichide pentru a înlocui ceea ce ați pierdut din răni.

Care sunt complicațiile?

Blistere care se deschid se pot infecta cu bacterii. Dacă bacteriile intră în fluxul sanguin, ele pot provoca o infecție care pune viața în pericol, numită sepsis.

Când să vedeți un medic

Consultați-vă medicul dacă aveți vezicule pe piele, mai ales dacă acestea se deschid.

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va examina pielea. S-ar putea să scoată o bucată de țesut din blister și să o trimită la laborator pentru testare. Aceasta se numește biopsie a pielii.

S-ar putea să vi se efectueze și teste de sânge pentru a căuta anticorpi pe care sistemul imunitar îi produce atunci când aveți pemfigus foliaceus.

Dacă ați fost deja diagnosticat cu pemfigus, trebuie să vă contactați medicul dacă dezvoltați:

• vezicule sau leziuni noi
• o răspândire rapidă a numărului de răni
• febră
• roșeață sau umflături
• frisoane
• slăbiciune sau mușchi sau articulații dureroase

Outlook

Unii oameni se îmbunătățesc fără tratament. Alții pot trăi cu boala mulți ani. S-ar putea să trebuiască să luați medicamente ani de zile pentru a preveni revenirea veziculelor.

Dacă un medicament a cauzat pemphigus foliaceus, oprirea medicamentului poate de multe ori clarifica boala.