Boala Von Willebrand: ce este, cum să o identificați și cum se face tratamentul

Conţinut

• Principalele simptome
• Cum este diagnosticul
• Cum se face tratamentul
• Tratamentul în timpul sarcinii
• Tratamentul este rău pentru bebeluș?

Boala Von Willebrand sau VWD este o boală genetică și ereditară caracterizată prin scăderea sau absența producției factorului Von Willebrand (VWF), care are un rol important în procesul de coagulare. Conform modificării, boala von Willebrand poate fi clasificată în trei tipuri principale:

• Tipul 1, în care există o scădere parțială a producției de VWF;
• Tipul 2, în care factorul produs nu este funcțional;
• Tipul 3, în care există o deficiență completă a factorului Von Willebrand.

Acest factor este important pentru a promova aderența trombocitelor la endoteliu, scăderea și oprirea sângerării și transportă factorul VIII al coagulării, care este important pentru a preveni degradarea trombocitelor în plasmă și este necesar pentru activarea factorului X și continuarea coagulării în cascadă până la formează dopul de trombocite.

Această boală este genetică și ereditară, adică poate fi transmisă între generații, cu toate acestea, poate fi dobândită și în timpul vieții adulte atunci când persoana are un tip de boală autoimună sau cancer, de exemplu.

Boala Von Willebrand nu are leac, ci control, care trebuie făcut pe tot parcursul vieții în conformitate cu îndrumările medicului, tipul de boală și simptomele prezentate.

Principalele simptome

Simptomele bolii Von Willebrand depind de tipul bolii, cu toate acestea, cele mai frecvente includ:

• Sângerări frecvente și prelungite din nas;
• Sângerări recurente de la nivelul gingiilor;
• Sângerare în exces după o tăietură;
• Sânge în scaun sau urină;
• Vânătăi frecvente pe diferite părți ale corpului;
• Creșterea fluxului menstrual.

De obicei, aceste simptome sunt mai severe la pacienții cu boala von Willebrand de tip 3, deoarece există un deficit mai mare de proteină care reglează coagularea.

Cum este diagnosticul

Diagnosticul bolii Von Willebrand se face prin teste de laborator în care se verifică prezența VWF și a factorului plasmatic VIII, pe lângă testul timpului de sângerare și cantitatea de trombocite circulante. Este normal ca examenul să fie repetat de 2 până la 3 ori, astfel încât să existe un diagnostic corect al bolii, evitând rezultatele fals negative.

Deoarece este o boală genetică, consilierea genetică înainte sau în timpul sarcinii poate fi recomandată pentru a verifica riscul ca bebelușul să se nască cu boala.

În ceea ce privește testele de laborator, sunt de obicei identificate niveluri scăzute sau absența VWF și a factorului VIII și aPTT prelungit.

Cum se face tratamentul

Tratamentul pentru boala Von Willebrand se face în conformitate cu îndrumările medicului hematolog și se recomandă de obicei utilizarea antifibrinoliticelor, care sunt capabile să controleze sângerările din mucoasa bucală, nas, hemoragii și în procedurile dentare.

În plus, poate fi indicată utilizarea Desmopresinei sau a acidului aminocaproic pentru reglarea coagulării, pe lângă concentratul de factor Von Willebrand.

În timpul tratamentului, se recomandă ca persoanele cu boala Von Willebrand să evite situațiile de risc, precum practicarea sporturilor extreme și aportul de aspirină și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Ibuprofen sau Diclofenac, fără sfatul medicului.

Tratamentul în timpul sarcinii

Femeile cu boala Von Willebrand pot avea o sarcină normală, fără a fi nevoie de medicamente, cu toate acestea, boala poate fi transmisă copiilor lor, deoarece este o boală genetică.

În aceste cazuri, tratamentul bolii în timpul sarcinii se face cu doar 2 până la 3 zile înainte de naștere cu desmopresină, mai ales atunci când nașterea se face prin cezariană, utilizarea acestui medicament fiind importantă pentru a controla sângerarea și a păstra viața femeii. De asemenea, este important ca acest medicament să fie utilizat până la 15 zile după naștere, deoarece nivelurile de factor VIII și VWF scad din nou, cu risc de hemoragie postpartum.

Cu toate acestea, această îngrijire nu este întotdeauna necesară, mai ales dacă nivelurile factorului VIII sunt de obicei de 40 UI / dl sau mai mult. De aceea, este important să aveți contact periodic cu hematologul sau obstetricianul pentru a verifica necesitatea utilizării medicamentelor și dacă există vreun risc atât pentru femeie, cât și pentru copil.

Tratamentul este rău pentru bebeluș?

Utilizarea medicamentelor legate de boala Von Willebrand în timpul sarcinii nu dăunează bebelușului și, prin urmare, este o metodă sigură. Cu toate acestea, este necesar ca bebelușul să efectueze un test genetic după naștere pentru a verifica dacă are sau nu boala și, dacă da, pentru a începe tratamentul.