Sindromul Eisenmenger

Sindromul Eisenmenger este o afecțiune care afectează fluxul sanguin de la inimă la plămâni la unele persoane care s-au născut cu probleme structurale ale inimii.

Sindromul Eisenmenger este o afecțiune care rezultă din circulația sanguină anormală cauzată de un defect al inimii. Cel mai adesea, persoanele cu această afecțiune se nasc cu o gaură între cele două camere de pompare - ventriculele stâng și drept - ale inimii (defect septal ventricular). Gaura permite sângelui care a luat deja oxigen din plămâni să curgă înapoi în plămâni, în loc să iasă în restul corpului.

Alte defecte cardiace care pot duce la sindromul Eisenmenger includ:

• Defect al canalului atrioventricular
• Defect septal atrial
• Boală cardiacă cianotică
• Brevet ductus arterios
• Truncus arteriosus

De-a lungul multor ani, creșterea fluxului de sânge poate deteriora vasele de sânge mici din plămâni. Acest lucru provoacă tensiune arterială crescută în plămâni. Ca rezultat, fluxul de sânge merge înapoi prin orificiul dintre cele două camere de pompare. Acest lucru permite sângelui sărac în oxigen să se deplaseze către restul corpului.

Sindromul Eisenmenger poate începe să se dezvolte înainte ca un copil să ajungă la pubertate. Cu toate acestea, se poate dezvolta și la vârsta adultă tânără și poate progresa de-a lungul vârstei tinere.

Simptomele includ:

• Buze albastre, degete, degetele de la picioare și piele (cianoză)
• Unghiile și unghiile rotunjite (clubbing)
• Amorțeală și furnicături ale degetelor și de la picioare
• Dureri în piept
• Tuse sânge
• Ameţeală
• Leșin
• Senzație de oboseală
• Respirație scurtă
• Bătăi ale inimii (palpitații)
• Accident vascular cerebral
• Umflarea articulațiilor cauzată de prea mult acid uric (gută)

Furnizorul de servicii medicale va examina copilul. În timpul examenului, furnizorul poate găsi:

• Ritm cardiac anormal (aritmie)
• Capetele mărite ale degetelor sau degetelor de la picioare
• Murmur de inimă (un sunet suplimentar când ascultați inima)

Furnizorul va diagnostica sindromul Eisenmenger examinând istoricul problemelor cardiace ale persoanei. Testele pot include:

• Numărul complet de sânge (CBC)
• Raze x la piept
• RMN al inimii
• Punerea unui tub subțire într-o arteră pentru a vizualiza inima și vasele de sânge și pentru a măsura presiunile (cateterism cardiac)
• Testarea activității electrice în inimă (electrocardiogramă)
• Ecografia inimii (ecocardiograma)

Numărul de cazuri ale acestei afecțiuni în Statele Unite a scăzut, deoarece medicii sunt acum capabili să diagnosticheze și să corecteze defectul mai devreme. Prin urmare, problema poate fi corectată înainte de apariția afectării ireversibile a arterelor pulmonare mici.

Uneori, persoanelor cu simptome li se poate elimina sângele din corp (flebotomie) pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge. Persoana primește apoi lichide pentru a înlocui sângele pierdut (înlocuirea volumului).

Persoanele afectate pot primi oxigen, deși nu este clar dacă ajută la prevenirea agravării bolii. În plus, pot fi administrate medicamente care acționează pentru relaxarea și deschiderea vaselor de sânge. Persoanele cu simptome foarte severe pot avea în cele din urmă nevoie de un transplant de inimă-plămâni.

Cât de bine se desfășoară persoana afectată depinde de prezența unei alte afecțiuni și de vârsta la care se dezvoltă tensiunea arterială crescută în plămâni. Persoanele cu această afecțiune pot trăi între 20 și 50 de ani.

Complicațiile pot include:

• Sângerări (hemoragii) în creier
• Insuficiență cardiacă congestivă
• Gută
• Infarct
• Hiperviscozitate (nămolirea sângelui deoarece este prea densă cu celulele sanguine)
• Infecție (abces) în creier
• Insuficiență renală
• Flux de sânge slab în creier
• Accident vascular cerebral
• Moarte subita

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră dezvoltă simptome ale sindromului Eisenmenger.

Operația cât mai curând posibil pentru a corecta defectul cardiac poate preveni sindromul Eisenmenger.

Complex Eisenmenger; Boala Eisenmenger; Reacția Eisenmenger; Fiziologie Eisenmenger; Defect cardiac congenital - Eisenmenger; Boală cardiacă cianotică - Eisenmenger; Inima cu defecte de naștere - Eisenmenger

• Sindromul Eisenmenger (sau complex)

Bernstein D. Principiile generale ale tratamentului bolilor congenitale de inimă. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Boala cardiacă congenitală la adulți. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.