Întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală

Returul venos pulmonar total anomal (TAPVR) este o boală cardiacă în care cele 4 vene care duc sângele din plămâni către inimă nu se atașează în mod normal la atriul stâng (camera superioară stângă a inimii). În schimb, se atașează de un alt vas de sânge sau de o parte greșită a inimii. Este prezent la naștere (boli cardiace congenitale).

Nu se cunoaște cauza revenirii venoase pulmonare anormale totale.

În circulația normală, sângele este trimis din ventriculul drept pentru a prelua oxigenul în plămâni. Apoi revine prin venele pulmonare (pulmonare) către partea stângă a inimii, care trimite sânge afară prin aorta și în jurul corpului.

În TAPVR, sângele bogat în oxigen revine din plămâni în atriul drept sau într-o venă care curge în atriul drept, în loc de partea stângă a inimii. Cu alte cuvinte, sângele pur și simplu circulă spre și de la plămâni și nu iese niciodată în corp.

Pentru ca copilul să trăiască, trebuie să existe un defect septal atrial (ASD) sau un foramen ovale patentat (trecerea între auriculele stânga și dreapta) pentru a permite sângelui oxigenat să curgă către partea stângă a inimii și restul corpului.

Cât de severă este această afecțiune depinde de faptul dacă venele pulmonare sunt blocate sau obstrucționate pe măsură ce se drenează. TAPVR obstrucționat provoacă simptome la începutul vieții și poate fi mortal foarte repede dacă nu este găsit și corectat cu o intervenție chirurgicală.

Copilul poate părea foarte bolnav și poate prezenta următoarele simptome:

• Culoarea albăstruie a pielii (cianoză)
• Infecții respiratorii frecvente
• Letargie
• Hrană slabă
• Creștere slabă
• Respirație rapidă

Notă: Uneori, nu există simptome în copilărie sau în copilărie.

Testele pot include:

• Cateterismul cardiac poate confirma diagnosticul arătând că vasele de sânge sunt atașate anormal
• ECG arată mărirea ventriculilor (hipertrofie ventriculară)
• Ecocardiograma poate arăta că vasele pulmonare sunt atașate
• RMN sau CT al inimii pot arăta conexiunile dintre vasele pulmonare
• Radiografia toracică arată o inimă normală până la mică, cu lichid în plămâni

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a remedia problema cât mai curând posibil. În chirurgie, venele pulmonare sunt conectate la atriul stâng și defectul dintre atriul drept și stâng este închis.

Dacă această afecțiune nu este tratată, inima va crește, ducând la insuficiență cardiacă. Repararea precoce a defectului oferă rezultate excelente dacă nu există blocarea venelor pulmonare la noua conexiune cu inima. Sugarii care au obstrucționat venele au agravat supraviețuirea.

Complicațiile pot include:

• Dificultăți de respirație
• Insuficienta cardiaca
• Ritmuri cardiace neregulate, rapide (aritmii)
• Infecții pulmonare
• Hipertensiune pulmonara

Această afecțiune poate fi evidentă la momentul nașterii. Cu toate acestea, este posibil ca simptomele să nu fie prezente decât mai târziu.

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă observați simptome de TAPVR. Este necesară o atenție promptă.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni TAPVR.

TAPVR; Venele totale; Defect cardiac congenital - TAPVR; Boala cardiacă cianotică - TAPVR

• Inima - secțiune prin mijloc
• Revenire venoasă pulmonară total anormală - raze X
• Revenire venoasă pulmonară total anormală - radiografie
• Revenire venoasă pulmonară total anormală - raze X

Fraser CD, Kane LC. Boală cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de chirurgie: baza biologică a practicii chirurgicale moderne. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.