Boală cardiacă cianotică

Boala cardiacă cianotică se referă la un grup de multe defecte cardiace diferite care sunt prezente la naștere (congenitale). Acestea duc la un nivel scăzut de oxigen din sânge. Cianoza se referă la o culoare albăstruie a pielii și a membranelor mucoase.

În mod normal, sângele revine din corp și curge prin inimă și plămâni.

• Sângele cu conținut scăzut de oxigen (sânge albastru) revine din corp în partea dreaptă a inimii.
• Partea dreaptă a inimii pompează apoi sângele către plămâni, unde preia mai mult oxigen și devine roșu.
• Sângele bogat în oxigen revine din plămâni în partea stângă a inimii. De acolo, este pompat către restul corpului.

Defectele cardiace cu care se nasc copiii pot schimba modul în care sângele curge prin inimă și plămâni. Aceste defecte pot provoca un flux mai mic de sânge în plămâni. De asemenea, pot duce la amestecarea sângelui albastru și roșu. Acest lucru face ca sângele slab oxigenat să fie pompat în corp. Ca urmare:

• Sângele care este pompat în corp este mai scăzut în oxigen.
• Mai puțin oxigen livrat corpului poate face pielea să arate albastră (cianoză).

Unele dintre aceste defecte cardiace implică valvele cardiace. Aceste defecte forțează sângele albastru să se amestece cu sângele roșu prin canale cardiace anormale. Valvele cardiace se găsesc între inimă și vasele mari de sânge care aduc sânge către și din inimă. Aceste supape se deschid suficient pentru ca sângele să curgă. Apoi se închid, împiedicând sângele să curgă înapoi.

Defectele valvei cardiace care pot provoca cianoza includ:

• Valva tricuspidă (valva dintre cele 2 camere din partea dreaptă a inimii) poate fi absentă sau incapabilă să se deschidă suficient de larg.
• Valva pulmonară (valva dintre inimă și plămâni) poate fi absentă sau incapabilă să se deschidă suficient de larg.
• Valva aortică (valva dintre inimă și vasul de sânge către restul corpului) este incapabilă să se deschidă suficient de larg.

Alte defecte cardiace pot include anomalii în dezvoltarea valvei sau în localizarea și conexiunile dintre vasele de sânge. Câteva exemple includ:

• Coarctarea sau întreruperea completă a aortei
• Anomalie Ebstein
• Sindromul hipoplazic al inimii stângi
• Tetralogia lui Fallot
• Întoarcerea venoasă pulmonară anormală totală
• Transpunerea marilor artere
• Truncus arteriosus

Anumite afecțiuni medicale la mamă pot crește riscul anumitor boli cardiace cianotice la sugar. Câteva exemple includ:

• Expunere chimică
• Sindroame genetice și cromozomiale, cum ar fi sindromul Down, trisomia 13, sindromul Turner, sindromul Marfan și sindromul Noonan
• Infecții (cum ar fi rubeola) în timpul sarcinii
• Nivelul glicemiei slab controlat la femeile care au diabet în timpul sarcinii
• Medicamente prescrise de furnizorul de servicii medicale sau cumpărate de unul singur și utilizate în timpul sarcinii
• Droguri de stradă utilizate în timpul sarcinii

Unele defecte cardiace cauzează probleme majore imediat după naștere.

Principalul simptom este cianoza este o culoare albăstruie a buzelor, degetelor și degetelor de la picioare care este cauzată de conținutul scăzut de oxigen din sânge. Poate apărea în timp ce copilul se odihnește sau numai atunci când copilul este activ.

Unii copii au probleme respiratorii (dispnee). Acestea pot ajunge într-o poziție ghemuit după activitatea fizică pentru a ameliora respirația.

Alții au vrăji, în care corpurile lor sunt brusc lipsite de oxigen. În timpul acestor vrăji, simptomele pot include:

• Anxietate
• Respirație prea rapidă (hiperventilație)
• Creșterea bruscă a culorii albăstrui la nivelul pielii

Sugarii se pot obosi sau transpira în timp ce se hrănesc și este posibil să nu câștige atât de mult în greutate cât ar trebui.

Pot să apară leșin (sincopă) și dureri în piept.

Alte simptome depind de tipul bolii cardiace cianotice și pot include:

• Probleme de hrănire sau apetit redus, ceea ce duce la o creștere slabă
• Piele cenușie
• Ochii sau fața umflată
• Oboseala tot timpul

Examenul fizic confirmă cianoza. Copiii mai mari pot avea degetele bătute.

Medicul va asculta inima și plămânii cu un stetoscop. Se pot auzi sunete anormale ale inimii, un murmur al inimii și scârțâituri pulmonare.

Testele vor varia în funcție de cauză, dar pot include:

• Raze x la piept
• Verificarea nivelului de oxigen din sânge utilizând un test de gaze arteriale din sânge sau prin verificarea acestuia prin piele cu un puls oximetru
• Numărul complet de sânge (CBC)
• ECG (electrocardiogramă)
• Privind structura inimii și vasele de sânge folosind ecocardiograma sau RMN-ul inimii
• Trecerea unui tub flexibil subțire (cateter) în partea dreaptă sau stângă a inimii, de obicei din zona inghinală (cateterism cardiac)
• Monitor de oxigen transcutanat (puls oximetru)
• Echo-Doppler

Unii sugari pot avea nevoie să rămână în spital după naștere, astfel încât să poată primi oxigen sau să fie puși pe un aparat de respirație. Aceștia pot primi medicamente pentru:

• Scapă de lichidele suplimentare
• Ajută inima să pompeze mai tare
• Păstrați anumite vase de sânge deschise
• Tratați bătăile inimii sau ritmurile anormale

Tratamentul de alegere pentru majoritatea bolilor congenitale ale inimii este intervenția chirurgicală pentru repararea defectului. Există multe tipuri de intervenții chirurgicale, în funcție de tipul defectului congenital. Chirurgia poate fi necesară la scurt timp după naștere sau poate fi întârziată luni sau chiar ani. Unele intervenții chirurgicale pot fi organizate pe măsură ce copilul crește.

Copilul dumneavoastră poate avea nevoie să ia pastile de apă (diuretice) și alte medicamente pentru inimă înainte sau după operație. Asigurați-vă că urmați doza corectă. Urmărirea regulată cu furnizorul este importantă.

Mulți copii cărora li s-a efectuat o intervenție chirurgicală pe inimă trebuie să ia antibiotice înainte și, uneori, după efectuarea oricărei lucrări dentare sau alte proceduri medicale. Asigurați-vă că aveți instrucțiuni clare de la furnizorul inimii copilului dumneavoastră.

Întrebați furnizorul copilului dumneavoastră înainte de a primi imunizări. Majoritatea copiilor pot urma recomandările recomandate pentru vaccinarea copiilor.

Perspectiva depinde de tulburarea specifică și de gravitatea acesteia.

Complicațiile bolilor cardiace cianotice includ:

• Ritmuri cardiace anormale și moarte subită
• Tensiunea arterială (cronică) pe termen lung în vasele de sânge ale plămânului
• Insuficienta cardiaca
• Infecție în inimă
• Accident vascular cerebral
• Moarte

Sunați la furnizorul dvs. dacă bebelușul dvs. are:

• Pielea albăstruie (cianoză) sau pielea cenușie
• Dificultate de respirație
• Dureri toracice sau alte dureri
• Amețeli, leșin sau palpitații cardiace
• Probleme de hrănire sau apetit redus
• Febra, greață sau vărsături
• Ochii sau fața umflată
• Oboseala tot timpul

Femeile gravide ar trebui să beneficieze de îngrijiri prenatale bune.

• Evitați consumul de alcool și droguri în timpul sarcinii.
• Spuneți medicului dumneavoastră că sunteți gravidă înainte de a lua orice medicament prescris.
• Faceți un test de sânge la începutul sarcinii pentru a vedea dacă sunteți imun la rubeolă. Dacă nu sunteți imuni, trebuie să evitați orice expunere la rubeolă și trebuie să vă imunizați imediat după naștere.
• Femeile însărcinate cu diabet ar trebui să încerce să obțină un control bun asupra nivelului de zahăr din sânge.

Unii factori moșteniți pot juca un rol în bolile cardiace congenitale. Mulți membri ai familiei pot fi afectați. Dacă intenționați să rămâneți gravidă, discutați cu furnizorul dvs. despre screeningul bolilor genetice.

Șunt cardiac de la dreapta la stânga; Șunt circulator de la dreapta la stânga

• Inima - secțiune prin mijloc
• Cateterism cardiac
• Inimă - vedere frontală
• Tetralogia lui Fallot
• Clubbing
• Boală cardiacă cianotică

Bernstein D. Boală cardiacă congenitală cianotică: evaluarea nou-născutului bolnav critic cu cianoză și suferință respiratorie. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 456.

Lange RA, Hillis LD. Boală cardiacă congenitală. În: Bope ET, Kellerman RD, eds. Conn’s Current Therapy 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.