Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) este o tulburare autoimună a pielii. Implică vezicule și răni (eroziuni) ale pielii și ale mucoaselor.

Sistemul imunitar produce anticorpi împotriva proteinelor specifice din piele și mucoase. Acești anticorpi rup legăturile dintre celulele pielii. Acest lucru duce la formarea unui blister. Cauza exactă este necunoscută.

În cazuri rare, pemfigusul este cauzat de unele medicamente, inclusiv:

• Un medicament numit penicilamină, care elimină anumite materiale din sânge (agent chelator)
• Medicamente pentru tensiunea arterială numite inhibitori ai ECA
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

Pemfigus este mai puțin frecvent. Cel mai adesea apare la persoanele de vârstă mijlocie sau mai în vârstă.

Aproximativ 50% dintre persoanele cu această afecțiune dezvoltă mai întâi vezicule dureroase și răni în gură. Urmează vezicule ale pielii. Leziuni ale pielii pot veni și pleca.

Leziunile cutanate pot fi descrise ca:

• Drenaj
• Strălucind
• Crusting
• Peeling sau ușor de detașat

Acestea pot fi localizate:

• În gură și pe gât
• Pe scalp, trunchi sau alte zone ale pielii

Pielea se separă ușor atunci când suprafața pielii neafectate este frecată lateral cu un tampon de bumbac sau deget. Aceasta se numește un semn Nikolsky pozitiv.

O biopsie a pielii și teste de sânge sunt adesea făcute pentru a confirma diagnosticul.

Cazurile severe de pemfigus pot necesita gestionarea plăgilor, similar tratamentului pentru arsuri severe. Este posibil ca persoanele cu PV să rămână într-un spital și să primească îngrijiri într-o unitate de arsuri sau într-o unitate de terapie intensivă.

Tratamentul vizează reducerea simptomelor, inclusiv a durerii. De asemenea, are ca scop prevenirea complicațiilor, în special a infecțiilor.

Tratamentul poate implica:

• Antibiotice și medicamente antifungice pentru controlul sau prevenirea infecțiilor
• Lichide și electroliți administrați printr-o venă (IV) dacă există ulcere severe la nivelul gurii
• Hrăniri IV dacă există ulcere severe la nivelul gurii
• Pastile de gură amorțite (anestezice) pentru a reduce durerea ulcerului bucal
• Medicamente pentru durere dacă ameliorarea durerii locale nu este suficientă

Terapia la nivelul întregului corp (sistemică) este necesară pentru a controla pemfigusul și trebuie începută cât mai devreme posibil. Tratamentul sistemic include:

• Un medicament antiinflamator numit dapsone
• Corticosteroizi
• Medicamente care conțin aur
• Medicamente care suprimă sistemul imunitar (cum ar fi azatioprină, metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă, micofenolat mofetil sau rituximab)

Antibioticele pot fi utilizate pentru a trata sau preveni infecția. Ocazional se utilizează imunoglobulină intravenoasă (IVIg).

Plasmafereza poate fi utilizată împreună cu medicamente sistemice pentru a reduce cantitatea de anticorpi din sânge. Plasmafereza este un proces în care plasma care conține anticorpi este îndepărtată din sânge și înlocuită cu fluide intravenoase sau plasmă donată.

Tratamentele cu ulcer și blister includ loțiuni liniștitoare sau de uscare, pansamente umede sau măsuri similare.

Fără tratament, această afecțiune poate pune viața în pericol. Infecția severă este cea mai frecventă cauză de deces.

Cu tratamentul, tulburarea tinde să fie cronică. Efectele secundare ale tratamentului pot fi severe sau invalidante.

Complicațiile PV includ:

• Infecții secundare ale pielii
• Deshidratare severă
• Efectele secundare ale medicamentelor
• Răspândirea infecției prin fluxul sanguin (sepsis)

Furnizorul dvs. de asistență medicală ar trebui să examineze eventualele vezicule inexplicabile.

Sunați la furnizorul dvs. dacă ați fost tratat pentru PV și aveți oricare dintre următoarele simptome:

• Frisoane
• Febră
• Senzație generală de rău
• Dureri articulare
• Dureri musculare
• Noi vezicule sau ulcere

• Pemphigus vulgaris pe spate
• Pemphigus vulgaris - leziuni la nivelul gurii

Amagai M. Pemphigus. În: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. A 4-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 29.

Dinulos JGH. Boli veziculare și buloase. În: Dinulos JGH, ed. Clinica de dermatologie Habif. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatoze cronice cu vezicule. În: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Bolile pielii lui Andrew. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 21.

Patterson JW. Modelul de reacție veziculobuloasă. În: Patterson JW, ed. Weedon’s Skin Pathology. A 5-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 7.