Miastenia gravis

Miastenia gravis este o tulburare neuromusculară. Tulburările neuromusculare implică mușchii și nervii care îi controlează.

Se crede că miastenia gravis este un tip de tulburare autoimună. O tulburare autoimună apare atunci când sistemul imunitar atacă în mod greșit țesutul sănătos. Anticorpii sunt proteine ​​produse de sistemul imunitar al organismului atunci când detectează substanțe nocive. Anticorpii pot fi produși atunci când sistemul imunitar consideră greșit că țesutul sănătos este o substanță dăunătoare, cum ar fi în cazul miasteniei gravis. La persoanele cu miastenie gravis, organismul produce anticorpi care blochează celulele musculare să primească mesaje (neurotransmițători) din celulele nervoase.

În unele cazuri, miastenia gravis este legată de tumorile timusului (un organ al sistemului imunitar).

Miastenia gravis poate afecta oamenii la orice vârstă. Este cel mai frecvent la femeile tinere și la bărbații mai în vârstă.

Miastenia gravis cauzează slăbiciune a mușchilor voluntari. Aceștia sunt mușchi pe care îi puteți controla. Mușchii autonomi ai inimii și ai tractului digestiv nu sunt de obicei afectați. Slăbiciunea musculară a miasteniei gravis se agravează odată cu activitatea și se îmbunătățește odată cu odihna.

Această slăbiciune musculară poate duce la o varietate de simptome, inclusiv:

• Dificultăți de respirație din cauza slăbiciunii mușchilor peretelui toracic
• Dificultate de mestecat sau de înghițire, provocând înțepături frecvente, sufocare sau babe
• Dificultăți la urcarea scărilor, ridicarea obiectelor sau ridicarea dintr-o poziție așezată
• Dificultate de vorbire
• Capul și pleoapele căzute
• Paralizia facială sau slăbiciunea mușchilor feței
• Oboseală
• Răgușeala sau schimbarea vocii
• Viziune dubla
• Dificultăți de a menține o privire constantă

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic. Aceasta include o examinare detaliată a sistemului nervos (neurologic). Acest lucru poate arăta:

• Slăbiciune musculară, cu mușchii oculari de obicei afectați mai întâi
• Reflexe normale și senzație (senzație)

Testele care pot fi făcute includ:

• Anticorpii receptorilor de acetilcolină asociați cu această boală
• Scanare CT sau RMN a pieptului pentru a căuta o tumoare
• Studii de conducere nervoasă pentru a testa cât de repede se mișcă semnalele electrice printr-un nerv
• Electromiografie (EMG) pentru a testa sănătatea mușchilor și a nervilor care controlează mușchii
• Testele funcției pulmonare pentru a măsura respirația și cât de bine funcționează plămânii
• Testul Edrophonium pentru a vedea dacă acest medicament inversează simptomele pentru o perioadă scurtă de timp

Nu există un remediu cunoscut pentru miastenia gravis. Tratamentul vă poate permite să aveți perioade fără simptome (remisie).

Schimbările stilului de viață vă pot ajuta adesea să vă continuați activitățile zilnice. Se pot recomanda următoarele:

• Odihna pe tot parcursul zilei
• Utilizarea unui plasture pentru ochi dacă vederea dublă este deranjantă
• Evitarea stresului și a expunerii la căldură, ceea ce poate agrava simptomele

Medicamentele care pot fi prescrise includ:

• Neostigmina sau piridostigmina pentru a îmbunătăți comunicarea între nervi și mușchi
• Prednisonul și alte medicamente (cum ar fi azatioprina, ciclosporina sau micofenolatul mofetil) pentru a suprima răspunsul sistemului imunitar dacă aveți simptome severe și alte medicamente nu au funcționat bine.

Situațiile de criză sunt atacuri de slăbiciune a mușchilor respirației. Aceste atacuri pot apărea fără avertisment atunci când se iau prea mult sau prea puțin medicament. Aceste atacuri durează de obicei nu mai mult de câteva săptămâni. Este posibil să fie necesar să fiți internat la spital, unde este posibil să aveți nevoie de asistență respiratorie cu un ventilator.

O procedură numită plasmafereză poate fi, de asemenea, utilizată pentru a ajuta la încetarea crizei. Această procedură implică îndepărtarea părții clare a sângelui (plasmei), care conține anticorpii. Aceasta este înlocuită cu plasmă donată care nu conține anticorpi sau cu alte fluide. Plasmafereza poate ajuta, de asemenea, la reducerea simptomelor timp de 4 până la 6 săptămâni și este adesea utilizată înainte de operație.

De asemenea, poate fi utilizat un medicament numit imunoglobulină intravenoasă (IVIg)

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea timusului (timectomia) poate duce la remisie permanentă sau la mai puțină nevoie de medicamente, mai ales atunci când există o tumoare prezentă.

Dacă aveți probleme cu ochii, medicul dumneavoastră vă poate sugera prisme ale lentilelor pentru a îmbunătăți vederea. Chirurgia poate fi, de asemenea, recomandată pentru a vă trata mușchii oculari.

Kinetoterapia vă poate ajuta să vă mențineți forța musculară. Acest lucru este deosebit de important pentru mușchii care susțin respirația.

Unele medicamente pot agrava simptomele și trebuie evitate. Înainte de a lua orice medicament, întrebați-vă medicul dacă este în regulă să îl luați.

Puteți ușura stresul bolii prin aderarea la un grup de sprijin pentru miastenie gravis. Împărtășirea cu alții care au experiențe și probleme comune vă poate ajuta să nu vă simțiți singuri.

Nu există nici un remediu, dar este posibilă remisiunea pe termen lung. Este posibil să fie necesar să restricționați unele activități zilnice. Persoanele care prezintă doar simptome oculare (miastenia gravis oculară) pot dezvolta miastenie generalizată în timp.

O femeie cu miastenie gravis poate rămâne însărcinată, dar este importantă o îngrijire prenatală atentă. Copilul poate fi slab și poate necesita medicamente pentru câteva săptămâni după naștere, dar de obicei nu va dezvolta tulburarea.

Afecțiunea poate provoca probleme de respirație care pun viața în pericol. Aceasta se numește criză miastenică.

Persoanele cu miastenie gravis prezintă un risc mai mare de alte tulburări autoimune, cum ar fi tirotoxicoza, artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic (lupus).

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă dezvoltați simptome de miastenie gravis.

Mergeți la camera de urgență sau sunați la numărul local de urgență (cum ar fi 911) dacă aveți dificultăți de respirație sau probleme de înghițire.

Tulburare neuromusculară - miastenie gravis

• Mușchii anteriori superficiali
• Ptoza - căderea pleoapei
• Sistemul nervos central și sistemul nervos periferic

Chang CWJ. Miastenia gravis și sindromul Guillain-Barré. În: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Medicină de îngrijire critică: Principii de diagnostic și management la adulți. A 5-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Tulburări de transmitere neuromusculară. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M și colab. Ghid internațional de consens pentru gestionarea miasteniei gravis: rezumat. Neurologie. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.