Mielofibroza

Mielofibroza este o tulburare a măduvei osoase în care măduva este înlocuită de țesut cicatricial fibros.

Măduva osoasă este țesutul moale și gras din oasele tale. Celulele stem sunt celule imature din măduva osoasă care se dezvoltă în toate celulele sanguine. Sângele tău este format din:

• Globule roșii (care transportă oxigenul în țesuturi)
• Celule albe din sânge (care combat infecțiile)
• Trombocite (care vă ajută la formarea cheagurilor de sânge)

Când măduva osoasă este marcată, nu poate produce suficiente celule sanguine. Pot apărea anemie, probleme de sângerare și un risc mai mare de infecții.

Drept urmare, ficatul și splina încearcă să producă unele dintre aceste celule sanguine. Acest lucru face ca aceste organe să se umfle.

Cauza mielofibrozei este adesea necunoscută. Nu există factori de risc cunoscuți. Atunci când apare, se dezvoltă adesea lent la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Femeile și bărbații sunt afectați la fel. Există o apariție crescută a acestei afecțiuni la evreii askenazi.

Cancerele de sânge și măduvă osoasă, cum ar fi sindromul mielodisplazic, leucemia și limfomul, pot provoca, de asemenea, cicatrici ale măduvei osoase. Aceasta se numește mielofibroză secundară.

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Plinătate abdominală, durere sau senzație de plin înainte de a termina masa (din cauza splinei mărită)
• Durerea osoasă
• Sângerări ușoare, vânătăi
• Oboseală
• Probabilitate crescută de infectare
• Piele palida
• Respirație scurtă cu exerciții fizice
• Pierdere în greutate
• Transpiră noaptea
• Febra mica
• Ficatul mărit
• Tuse seacă
• Piele iritata

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic și va întreba despre simptome.

Testele care pot fi făcute includ:

• Completați numărul de sânge (CBC) cu frotiu de sânge pentru a verifica diferite tipuri de celule sanguine
• Măsurarea deteriorării țesuturilor (nivelul enzimei LDH)
• Testarea genetică
• Biopsia măduvei osoase pentru a diagnostica afecțiunea și pentru a verifica cancerele măduvei osoase

Transplantul de măduvă osoasă sau celule stem poate îmbunătăți simptomele și poate vindeca boala. Acest tratament este de obicei luat în considerare pentru persoanele mai tinere.

Alte tratamente pot implica:

• Transfuzii de sânge și medicamente pentru corectarea anemiei
• Radiații și chimioterapie
• Medicamentele vizate
• Îndepărtarea splinei (splenectomie) dacă umflarea provoacă simptome sau pentru a ajuta la anemie

Pe măsură ce boala se agravează, măduva osoasă încetează să funcționeze încet. Numărul scăzut de trombocite duce la sângerări ușoare. Umflarea splinei se poate agrava odată cu anemia.

Supraviețuirea persoanelor cu mielofibroză primară este de aproximativ 5 ani. Dar unii oameni supraviețuiesc zeci de ani.

Complicațiile pot include:

• Dezvoltarea leucemiei mielogene acute
• Infecții
• Sângerare
• Cheaguri de sânge
• Insuficiență hepatică

Faceți o întâlnire cu furnizorul dvs. dacă aveți simptome ale acestei tulburări. Căutați imediat asistență medicală pentru sângerări necontrolate, dificultăți de respirație sau icter (pielea galbenă și albul ochilor) care se agravează.

Mielofibroză idiopatică; Metaplazie mieloidă; Metaplazie mieloidă agnogenă; Mielofibroză primară; Mielofibroză secundară; Măduvă osoasă - mielofibroză

Gotlib J. Policitemia vera, trombocitemia esențială și mielofibroza primară. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mielofibroza. În: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imagistica musculo-scheletică. A 2-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mielofibroză primară. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 70.