Boala veno-ocluzivă pulmonară

Boala veno-ocluzivă pulmonară (PVOD) este o boală foarte rară. Conduce la hipertensiune arterială în arterele pulmonare (hipertensiune pulmonară).

În majoritatea cazurilor, cauza PVOD este necunoscută. Tensiunea arterială crescută apare în arterele pulmonare. Aceste artere pulmonare sunt conectate direct la partea dreaptă a inimii.

Condiția poate fi legată de o infecție virală. Poate apărea ca o complicație a anumitor boli, cum ar fi lupusul sau transplantul de măduvă osoasă.

Tulburarea este cea mai frecventă la copii și adulți tineri. Pe măsură ce boala se agravează, provoacă:

• Venele pulmonare înguste
• Hipertensiune arterială pulmonară
• Congestia și umflarea plămânilor

Factorii de risc posibili pentru PVOD includ:

• Istoricul familial al afecțiunii
• Fumat
• Expunerea la substanțe precum tricloretilenă sau medicamente pentru chimioterapie
• Scleroza sistemică (tulburare autoimună a pielii)

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Respirație scurtă
• Tuse seacă
• Oboseala la efort
• Leșin
• Tuse sânge
• Dificultăți de respirație în timp ce stați întins

Furnizorul de servicii medicale vă va examina și vă va întreba despre istoricul și simptomele dumneavoastră medicale.

Examenul poate dezvălui:

• Presiune crescută în venele gâtului
• Îmbinarea degetelor
• Culoarea albăstruie a pielii din cauza lipsei de oxigen (cianoză)
• Umflături la nivelul picioarelor

Furnizorul dvs. poate auzi sunete anormale ale inimii atunci când ascultați pieptul și plămânii cu un stetoscop.

Se pot face următoarele teste:

• Gazele arteriale din sânge
• Oximetria sângelui
• Raze x la piept
• CT toracică
• Cateterism cardiac
• Testele funcției pulmonare
• Ecocardiograma
• Biopsie pulmonară

În prezent nu se cunoaște un tratament medical eficient. Cu toate acestea, următoarele medicamente pot fi utile pentru unele persoane:

• Medicamente care lărgesc vasele de sânge (vasodilatatoare)
• Medicamente care controlează răspunsul sistemului imunitar (cum ar fi azatioprina sau steroizii)

Poate fi necesar un transplant pulmonar.

Rezultatul este adesea foarte slab la sugari, cu o rată de supraviețuire de doar câteva săptămâni. Supraviețuirea la adulți poate dura luni până la câțiva ani.

Complicațiile PVOD pot include:

• Dificultăți de respirație care se agravează, inclusiv noaptea (apnee în somn)
• Hipertensiune pulmonara
• Insuficiență cardiacă dreaptă (cor pulmonale)

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome ale acestei tulburări.

Boala vaso-ocluzivă pulmonară

• Sistemul respirator

Chin K, Channick RN. Hipertensiune pulmonara. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.

Churg A, Wright JL. Hipertensiune pulmonara. În: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologie pulmonară practică: o abordare de diagnostic. Ed. A 3-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensiune pulmonară. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 85.