Fibroza pulmonară idiopatică

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cicatrizarea sau îngroșarea plămânilor fără o cauză cunoscută.

Furnizorii de servicii medicale nu știu ce cauzează IPF sau de ce unii oameni îl dezvoltă. Idiopatic înseamnă că cauza nu este cunoscută. Afecțiunea se poate datora plămânilor care răspund la o substanță necunoscută sau la o leziune. Genele pot juca un rol în dezvoltarea IPF. Boala apare cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani. IPF este mai frecvent la bărbați decât la femei.

Când aveți IPF, plămânii vă devin cicatrici și rigidizați. Acest lucru îți face greu să respiri. La majoritatea oamenilor, IPF se agravează rapid în decurs de luni sau câțiva ani. În altele, IPF se agravează într-un timp mult mai lung.

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Durere toracică (uneori)
• Tuse (de obicei uscată)
• Nu pot fi la fel de activ ca înainte
• Respirație scurtă în timpul activității (acest simptom durează luni sau ani și, în timp, poate apărea și în repaus)
• Senzație de leșin
• Pierderea treptată în greutate

Furnizorul va face un examen fizic și vă va întreba despre istoricul medical. Veți fi întrebat dacă ați fost expus la azbest sau alte toxine și dacă ați fost fumător.

Examenul fizic poate constata că aveți:

• Sunete anormale de respirație numite crăpături
• Piele albăstruie (cianoză) în jurul gurii sau unghiile din cauza oxigenului scăzut (cu boală avansată)
• Mărirea și curbarea bazelor unghiilor, denumită clubbing (cu boală avansată)

Testele care ajută la diagnosticarea IPF includ următoarele:

• Bronhoscopie
• Scanare CT toracică de înaltă rezoluție (HRCT)
• Raze x la piept
• Ecocardiograma
• Măsurători ale nivelului de oxigen din sânge (gaze arteriale din sânge)
• Teste ale funcției pulmonare
• Test de mers pe jos de 6 minute
• Teste pentru boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul sau sclerodermia
• Biopsie pulmonară deschisă (chirurgicală) pulmonară

Nu există un remediu cunoscut pentru IPF.

Tratamentul vizează ameliorarea simptomelor și încetinirea progresiei bolii:

• Pirfenidona (Esbriet) și nintedanib (Ofev) sunt două medicamente care tratează IPF. Acestea pot ajuta la încetinirea leziunilor pulmonare.
• Persoanele cu un nivel scăzut de oxigen din sânge vor avea nevoie de sprijin pentru oxigen acasă.
• Reabilitarea pulmonară nu va vindeca boala, dar poate ajuta oamenii să se antreneze cu mai puține dificultăți de respirație.

Modificarea acasă și a stilului de viață poate ajuta la gestionarea simptomelor respirației. Dacă tu sau vreun membru al familiei fumezi, acum este momentul să te oprești.

Un transplant pulmonar poate fi luat în considerare pentru unele persoane cu FPI avansat.

Puteți ușura stresul bolii alăturându-vă unui grup de sprijin. Împărtășirea cu alții care au experiențe și probleme comune vă poate ajuta să nu vă simțiți singuri.

Mai multe informații și asistență pentru persoanele cu IPF și familiile lor pot fi găsite la:

• Fundația Fibrozei Pulmonare - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF se poate îmbunătăți sau rămâne stabil pentru o lungă perioadă de timp cu sau fără tratament. Majoritatea oamenilor se înrăutățesc, chiar și cu tratament.

Când simptomele respirației devin mai severe, dvs. și furnizorul dvs. ar trebui să discutați despre tratamentele care prelungesc viața, cum ar fi transplantul de plămâni. De asemenea, discutați planificarea în avans a îngrijirii.

Complicațiile IPF pot include:

• Niveluri anormale de celule roșii din sânge datorate nivelurilor scăzute de oxigen din sânge
• Plămânul prăbușit
• Tensiunea arterială crescută în arterele plămânilor
• Insuficiență respiratorie
• Cor pulmonale (insuficiență cardiacă dreaptă)
• Moarte

Sunați imediat la furnizorul dvs. dacă aveți oricare dintre următoarele:

• Respirație mai dură, mai rapidă sau mai superficială (nu puteți respira adânc)
• Să te apleci în față când stai să respiri confortabil
• Dureri de cap frecvente
• Somnolență sau confuzie
• Febră
• Mucus întunecat atunci când tușiți
• Vârful degetelor albastru sau pielea din jurul unghiilor

Fibroza pulmonară interstițială difuză idiopatică; IPF; Fibroza pulmonară; Alveolită fibroasă criptogenă; CFA; Alveolită fibroasă; Pneumonită interstițială obișnuită; UIP

• Folosirea oxigenului acasă

• Spirometrie
• Clubbing
• Sistemul respirator

Site-ul web al Institutului Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui. Fibroza pulmonară idiopatică. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accesat la 13 ianuarie 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Boala pulmonară interstițială. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y și colab. Un ghid oficial de practică clinică ATS / ERS / JRS / ALAT: tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice. O actualizare a ghidului de practică clinică din 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonii interstițiale idiopatice. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, și colab., Eds. Manualul de medicină respiratorie al lui Murray și Nadel. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Terapia nonfarmacologică pentru fibroza pulmonară idiopatică. În: Collard HR, Richeldi L, eds. Boala pulmonară interstițială. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 5.