Tumora cu celule gigant tenosinoviale (TGCT)

Conţinut

• Prezentare generală
• Tipuri
• cauze
• Simptome
• Diagnostic
• Tratament
• La pachet

Prezentare generală

Tumora cu celule gigant tenosinoviale (TGCT) este un grup de tumori rare care se formează în articulații. TGCT nu este de obicei canceroasă, dar poate crește și deteriora structurile din jur.

Aceste tumori cresc în trei zone ale articulației:

• sinovială: stratul subțire de țesut care aliniază suprafețele articulare interioare
• bursae: saci plini de lichid care amortizează tendoanele și mușchii din jurul articulației pentru a preveni frecarea
• teacă de tendon: un strat de țesut în jurul tendoanelor

Tipuri

TGCT-urile sunt împărțite în tipuri în funcție de locul în care se află și cât de rapid cresc.

Tumorile cu celule gigant localizate cresc lent. Ei încep în articulații mai mici ca mâna. Aceste tumori sunt numite tumori cu celule gigantice ale tecii tendonului (GCTTS).

Tumorile cu celule gigant difuze cresc rapid și afectează articulații mari precum genunchiul, șoldul, glezna, umărul sau cotul. Aceste tumori sunt numite sinovită villonodulară pigmentată (PVNS).

TGCT localizate și difuze se găsesc în interiorul articulației (intra-articular). Tumorile cu celule gigant difuze pot fi, de asemenea, găsite în afara articulației (extraarticulare). În cazuri rare, acestea se pot răspândi pe site-uri precum ganglionii limfatici sau plămânii.

cauze

TGCT sunt cauzate de o modificare a unui cromozom, numită translocare. Bucățile unui cromozom se desprind și se schimbă locurile. Nu este clar care este cauza acestor translocări.

Cromozomii conțin codul genetic pentru producerea proteinelor. Translocarea duce la producerea în exces a unei proteine ​​numite factorul de stimulare a coloniei 1 (CSF1).

Această proteină atrage celulele care au receptorii CSF1 pe suprafața lor, inclusiv celule albe din sânge numite macrofage. Aceste celule se aglomerează până când în cele din urmă formează o tumoare.

TGCT încep adesea la persoanele care au vârsta de 30 de ani și 40 de ani. Tipul difuz este mai frecvent la bărbați. Aceste tumori sunt extrem de rare: doar 11 din fiecare milion de oameni din Statele Unite sunt diagnosticate în fiecare an.

Simptome

Care dintre simptomele specifice pe care le obțineți depind de tipul de TGCT pe care îl aveți. Unele simptome comune ale acestor tumori includ:

• umflarea sau o umflătură în articulație
• rigiditate în articulație
• durere sau tandrețe în articulație
• caldura pielii peste articulatie
• un sunet de blocare, apariție sau prindere când mutați articulația

Diagnostic

Este posibil ca medicul dumneavoastră să poată diagnostica TGCT pe baza unei descrieri a simptomelor dvs. și a unui examen fizic. Aceste teste vă pot ajuta cu diagnosticul:

• Raze X
• imagistica prin rezonanta magnetica (RMN)
• proba de lichid sinovial din jurul articulațiilor
• biopsia țesutului din articulație

Tratament

De obicei, medicii tratează TGCT cu o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta tumora și, uneori, pentru a îndepărta o parte sau tot sinoviul. Pentru unii oameni care au această operație, tumora revine în cele din urmă. Dacă se întâmplă acest lucru, puteți avea oa doua procedură pentru a o elimina din nou.

Radioterapia după intervenția chirurgicală poate distruge părți ale tumorii care nu au fost îndepărtate în urma operației. Puteți obține radiații de la o mașină din afara corpului dvs. sau direct în articulația afectată.

La persoanele cu TGCT difuz, tumora poate reveni de multe ori, necesitând intervenții chirurgicale multiple. Persoanele cu acest tip de tumoare pot beneficia de medicamente numite inhibitori ai receptorului de factor 1 care stimulează colonia (CSF1R), care blochează receptorul CSF1 pentru a opri colectarea celulelor tumorale.

Singurul tratament aprobat de FDA pentru TGCT este Pexidartinab (Turalio).

Următorii inhibitori CSF1R sunt experimentali. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a confirma ce beneficii au, dacă există, pentru persoanele cu TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

La pachet

Deși TGCT nu este de obicei canceroasă, poate crește până la punctul în care provoacă daune și dizabilități permanente ale articulațiilor. În cazuri rare, tumora se poate răspândi în alte părți ale corpului și poate pune viața în pericol.

Dacă aveți simptome de TGCT, este important să consultați medicul dumneavoastră de asistență primară sau un specialist pentru a fi tratat cât mai curând posibil.