Purpura trombotică trombocitopenică: ce este, cauze și tratament

Conţinut

• Cauzele PTT
• Principalele semne și simptome
• Cum se pune diagnosticul
• Tratamentul PTT

Purpura trombocitopenică trombotică sau PTT este o boală hematologică rară, dar fatală, care se caracterizează prin formarea de trombi mici în vasele de sânge și este mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani.

În PTT există o scădere accentuată a numărului de trombocite, pe lângă febră și, în majoritatea cazurilor, afectarea neurologică datorată alterării fluxului sanguin către creier din cauza cheagurilor.

Diagnosticul PTT este pus de către hematolog sau medicul generalist în funcție de simptomele și rezultatul numărului complet de sânge și al frotiului de sânge, iar tratamentul trebuie început la scurt timp, deoarece boala este fatală în aproximativ 95% când nu este tratată.

Cauzele PTT

Purpura trombotică trombocitopenică este cauzată în principal de deficiența sau modificarea genetică a unei enzime, ADAMTS 13, care este responsabilă pentru micșorarea moleculelor factorului von Willebrand și favorizarea funcției acestora. Factorul von Willebrand este prezent în trombocite și este responsabil pentru promovarea aderenței plachetelor la endoteliu, scăderea și oprirea sângerării.

Astfel, în absența enzimei ADAMTS 13, moleculele factorului von Willebrand rămân mari și procesul de stagnare a sângelui este afectat și există o șansă mai mare de formare a cheagurilor.

Astfel, PTT poate avea cauze ereditare, care corespund deficienței ADAMTS 13 sau dobândite, care sunt cele care duc la scăderea numărului de trombocite, cum ar fi utilizarea medicamentelor imunosupresive sau chimioterapeutice sau antiplachetare, infecții, deficiențe nutriționale sau autoimune. boli, de exemplu.

Principalele semne și simptome

PTT prezintă de obicei simptome nespecifice, totuși este frecvent ca pacienții cu suspiciune de PTT să aibă cel puțin 3 dintre următoarele caracteristici:

1. Trombocitemie marcată;
2. Anemie hemolitică, deoarece trombii formați favorizează liza globulelor roșii;
3. Febră;
4. Tromboza, care poate apărea în mai multe organe ale corpului;
5. Dureri abdominale severe datorate ischemiei intestinale;
6. Insuficiență renală;
7. Insuficiență neurologică, care poate fi percepută prin cefalee, confuzie mentală, somnolență și chiar comă.

De asemenea, este frecvent ca pacienții cu suspiciune de PTT să prezinte simptome de trombocitopenie, cum ar fi apariția de pete purpurii sau roșiatice pe piele, sângerarea gingiilor sau a nasului, pe lângă controlul dificil al sângerării din rănile mici. Cunoașteți alte simptome ale trombocitopeniei.

Disfuncțiile renale și neurologice sunt principalele complicații ale PTT și apar atunci când micii trombi obstrucționează trecerea sângelui atât la rinichi, cât și la creier, ceea ce poate duce la insuficiență renală și accident vascular cerebral, de exemplu. Pentru a evita complicațiile, este important ca de îndată ce apar primele semne, să fie consultat un medic generalist sau hematolog, astfel încât diagnosticul și tratamentul să poată fi început.

Cum se pune diagnosticul

Diagnosticul purpurei trombotice trombocitopenice se face pe baza simptomelor prezentate de persoană, pe lângă rezultatul numărului complet de sânge, în care se observă o scădere a cantității de trombocite, numită trombocitopenie, pe lângă faptul că este observată în agregarea plachetelor de sânge, care este atunci când trombocitele se blochează împreună, în plus față de schizocite, care sunt fragmente de globule roșii, deoarece globulele roșii trec prin vasele de sânge care sunt blocate de vase mici.

Alte teste pot fi, de asemenea, comandate pentru a ajuta la diagnosticarea PTT, cum ar fi timpul de sângerare, care este crescut, și absența sau reducerea enzimei ADAMTS 13, care este una dintre cauzele formării trombilor mici.

Tratamentul PTT

Tratamentul pentru purpura trombotică trombocitopenică trebuie început cât mai curând posibil, deoarece este fatal în majoritatea cazurilor, deoarece trombii formați pot obstrucționa arterele care ajung la creier, scăzând fluxul de sânge în acea regiune.

Tratamentul indicat în mod normal de hematolog este plasmafereza, care este un proces de filtrare a sângelui în care excesul de anticorpi care pot cauza această boală și excesul de factor von Willebrand, pe lângă îngrijirea de susținere, cum ar fi hemodializa, de exemplu. , dacă există insuficiență renală. Înțelegeți cum se face plasmafereza.

În plus, utilizarea corticosteroizilor și a medicamentelor imunosupresoare, de exemplu, poate fi recomandată de medic, pentru a combate cauza PTT și a evita complicațiile.