Ce este limfomul limfoplasmacitic?

Conţinut

• LPL vs. alte limfoame
• Ce se întâmplă cu sistemul imunitar?
• Care sunt simptomele?
• Ce o provoacă?
• Cum este diagnosticat?
• Opțiuni de tratament
• Urmăriți și așteptați
• Chimioterapie
• Terapia biologică
• Terapia vizată
• Transplanturi de celule stem
• Studii clinice
• Care este perspectiva?

Prezentare generală

Limfomul limfoplasmacytic (LPL) este un tip rar de cancer care se dezvoltă lent și afectează în principal adulții în vârstă. Vârsta medie la diagnostic este de 60 de ani.

Limfoamele sunt tipuri de cancer ale sistemului limfatic, o parte a sistemului imunitar care ajută la combaterea infecțiilor. În limfom, celulele albe din sânge, fie limfocite B, fie limfocite T, cresc fără control din cauza unei mutații. În LPL, limfocitele B anormale se reproduc în măduva osoasă și înlocuiesc celulele sanguine sănătoase.

Există aproximativ 8,3 cazuri de LPL la 1 milion de persoane în Statele Unite și Europa de Vest. Este mai frecvent la bărbați și la caucazieni.

LPL vs. alte limfoame

Limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin se disting prin tipul de celule care devin canceroase.

• Limfoamele Hodgkin au un tip specific de celule anormale prezente, numite celule Reed-Sternberg.
• Numeroasele tipuri de limfoame non-Hodgkin se disting prin locul în care încep cancerele și caracteristicile genetice și alte caracteristici ale celulelor maligne.

LPL este un limfom non-Hodgkin care începe în limfocitele B. Este un limfom foarte rar, care cuprinde doar aproximativ 1-2 procente din toate limfoamele.

Cel mai frecvent tip de LPL este macroglobulinemia Waldenström (WM), care se caracterizează printr-o producție anormală de imunoglobulină (anticorpi). WM este uneori denumit în mod eronat identic cu LPL, dar este de fapt un subset de LPL. Aproximativ 19 din 20 de persoane cu LPL au anomalia imunoglobulinei.

Ce se întâmplă cu sistemul imunitar?

Când LPL determină supraproducerea limfocitelor B (celule B) în măduva osoasă, se produc mai puține celule normale din sânge.

În mod normal, celulele B se deplasează de la măduva osoasă la splină și ganglioni limfatici. Acolo, ele pot deveni celule plasmatice producătoare de anticorpi pentru combaterea infecțiilor. Dacă nu aveți suficiente celule sanguine normale, aceasta vă compromite sistemul imunitar.

Acest lucru poate duce la:

• anemie, o lipsă de celule roșii din sânge
• neutropenie, lipsa unui tip de celule albe din sânge (numite neutrofile), care crește riscul de infecție
• trombocitopenie, o lipsă de trombocite din sânge, care crește riscurile de sângerare și vânătăi

Care sunt simptomele?

LPL este un cancer cu creștere lentă și aproximativ o treime dintre persoanele cu LPL nu prezintă simptome în momentul diagnosticării.

Până la 40% dintre persoanele cu LPL au o formă ușoară de anemie.

Alte simptome ale LPL pot include:

• slăbiciune și oboseală (adesea cauzată de anemie)
• febră, transpirații nocturne și scădere în greutate (în general asociate cu limfoame cu celule B)
• vedere neclara
• ameţeală
• sângerări nasale
• sângerarea gingiilor
• vânătăi
• beta-2-microglobulină crescută, un marker de sânge pentru tumori

Aproximativ 15-30% dintre cei cu LPL au:

• umflarea ganglionilor limfatici (limfadenopatie)
• mărirea ficatului (hepatomegalie)
• mărirea splinei (splenomegalie)

Ce o provoacă?

Cauza LPL nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii investighează mai multe posibilități:

• Poate exista o componentă genetică, deoarece aproximativ 1 din 5 persoane cu WM au o rudă care are LPL sau un tip similar de limfom.
• Unele studii au descoperit că LPL poate fi asociat cu boli autoimune, cum ar fi sindromul Sjögren sau cu virusul hepatitei C, dar alte studii nu au arătat această legătură.
• Persoanele cu LPL au de obicei anumite mutații genetice care nu sunt moștenite.

Cum este diagnosticat?

Diagnosticul LPL este dificil și de obicei se face după excluderea altor posibilități.

LPL poate semăna cu alte limfoame cu celule B cu tipuri similare de diferențiere a celulelor plasmatice. Acestea includ:

• limfom cu celule de manta
• leucemie limfocitară cronică / limfom limfocitar mic
• limfom de zonă marginală
• mielom cu celule plasmatice

Medicul dumneavoastră vă va examina fizic și vă va solicita istoricul medical. Vor comanda prelucrarea sângelui și, eventual, o biopsie a măduvei osoase sau a ganglionilor limfatici pentru a privi celulele la microscop.

Medicul dumneavoastră poate utiliza și alte teste pentru a exclude cancerele similare și pentru a determina stadiul bolii dumneavoastră. Acestea pot include radiografie toracică, scanare CT, scanare PET și ultrasunete.

Opțiuni de tratament

Urmăriți și așteptați

LBL este un cancer cu creștere lentă. Tu și medicul dumneavoastră puteți decide să așteptați și să vă monitorizați sângele în mod regulat înainte de a începe tratamentul. Potrivit Societății Americane a Cancerului (ACS), persoanele care întârzie tratamentul până când simptomele lor sunt problematice au aceeași longevitate ca și persoanele care încep tratamentul imediat ce sunt diagnosticate.

Chimioterapie

Mai multe medicamente care funcționează în moduri diferite sau combinații de medicamente pot fi utilizate pentru a distruge celulele canceroase. Acestea includ:

• clorambucil (Leukeran)
• fludarabină (Fludara)
• bendamustină (Treanda)
• ciclofosfamidă (Cytoxan, Procytox)
• dexametazonă (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) și ciclofosfamidă
• bortezomib (Velcade) și rituximab, cu sau fără dexametazonă
• ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin) și prednison
• ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin), prednison și rituximab
• talidomidă (talomidă) și rituximab

Regimul special de medicamente va varia, în funcție de starea generală de sănătate, de simptomele dvs. și de posibilele tratamente viitoare.

Terapia biologică

Medicamentele de terapie biologică sunt substanțe create de om care acționează ca propriul sistem imunitar pentru a distruge celulele limfomului. Aceste medicamente pot fi combinate cu alte tratamente.

Unii dintre acești anticorpi antrenați, numiți anticorpi monoclonali, sunt:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Alte medicamente biologice sunt medicamentele imunomodulatoare (IMiD) și citokinele.

Terapia vizată

Medicamentele orientate spre terapie urmăresc să blocheze anumite modificări celulare care cauzează cancer. Unele dintre aceste medicamente au fost utilizate pentru combaterea altor tipuri de cancer și sunt acum cercetate pentru LBL. În general, aceste medicamente blochează proteinele care permit celulelor limfomului să crească în continuare.

Transplanturi de celule stem

Acesta este un tratament mai nou, despre care ACS spune că poate fi o opțiune pentru persoanele mai tinere cu LBL.

În general, celulele stem formatoare de sânge sunt îndepărtate din fluxul sanguin și depozitate înghețate. Apoi, se utilizează o doză mare de chimioterapie sau radiații pentru a distruge toate celulele măduvei osoase (normale și canceroase), iar celulele originale care formează sânge sunt returnate în fluxul sanguin. Celulele stem pot proveni de la persoana care este tratată (autologă) sau pot fi donate de cineva care se potrivește cu persoana respectivă (alogenă).

Rețineți că transplanturile de celule stem sunt încă într-un stadiu experimental. De asemenea, există efecte secundare pe termen scurt și pe termen lung din aceste transplanturi.

Studii clinice

Ca și în cazul multor tipuri de cancer, noi terapii sunt în curs de dezvoltare și este posibil să găsiți un studiu clinic la care să participați. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre acest lucru și vizitați ClinicalTrials.gov pentru mai multe informații.

Care este perspectiva?

LPL încă nu are leac. LPL-ul dvs. poate intra în remisie, dar mai târziu reapare. De asemenea, deși este un cancer cu creștere lentă, în unele cazuri poate deveni mai agresiv.

ACS notează că 78 la sută dintre persoanele cu LPL supraviețuiesc cinci ani sau mai mult.

Ratele de supraviețuire pentru LPL se îmbunătățesc pe măsură ce sunt dezvoltate noi medicamente și noi tratamente.