Sindromul miastenic Lambert-Eaton

Conţinut

• Care sunt simptomele sindromului miastenic Lambert-Eaton?
• Ce cauzează sindromul miastenic Lambert-Eaton?
• Diagnosticarea sindromului miastenic Lambert-Eaton
• Tratarea sindromului miastenic Lambert-Eaton
• Care este perspectiva pe termen lung?

Ce este sindromul miastenic Lambert-Eaton?

Sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o boală autoimună rară care vă afectează capacitatea de mișcare. Sistemul dvs. imunitar atacă țesutul muscular, ceea ce duce la dificultăți de mers și alte probleme musculare.

Boala nu poate fi vindecată, dar simptomele se pot diminua temporar dacă vă exersați. Puteți gestiona starea cu medicamente.

Care sunt simptomele sindromului miastenic Lambert-Eaton?

Simptomele principale ale LEMS sunt slăbiciunea picioarelor și dificultăți de mers. Pe măsură ce boala progresează, veți experimenta și:

• slăbiciune în mușchii feței
• simptome musculare involuntare
• constipație
• gură uscată
• impotenţă
• probleme ale vezicii urinare

Slăbiciunea picioarelor se îmbunătățește adesea temporar la efort. Pe măsură ce faceți exerciții, acetilcolina se acumulează în cantități suficient de mari pentru a permite îmbunătățirea puterii pentru o perioadă scurtă de timp.

Există mai multe complicații asociate cu LEMS. Acestea includ:

• probleme de respirație și de înghițire
• infecții
• leziuni datorate căderii sau probleme de coordonare

Ce cauzează sindromul miastenic Lambert-Eaton?

Într-o boală autoimună, sistemul imunitar al corpului vă confundă propriul corp cu un obiect străin. Sistemul dvs. imunitar produce anticorpi care vă atacă corpul.

În LEMS, corpul tău atacă terminațiile nervoase care controlează cantitatea de acetilcolină pe care corpul tău o eliberează. Acetilcolina este un neurotransmițător care declanșează contracțiile musculare. Contracțiile musculare vă permit să faceți mișcări voluntare, cum ar fi mersul pe jos, mișcarea degetelor și ridicarea umerilor.

Mai exact, corpul tău atacă o proteină numită canal de calciu cu tensiune (VGCC). VGCC este necesar pentru eliberarea acetilcolinei. Nu produceți suficientă acetilcolină atunci când VGCC este atacat, astfel încât mușchii dvs. nu pot funcționa corect.

Multe cazuri de LEMS sunt asociate cu cancer pulmonar. Cercetătorii cred că celulele canceroase produc proteina VGCC. Acest lucru determină sistemul imunitar să producă anticorpi împotriva VGCC. Acești anticorpi atacă apoi atât celulele canceroase, cât și celulele musculare. Oricine poate dezvolta LEMS în timpul vieții, dar cancerul pulmonar poate crește riscul de a dezvolta afecțiunea. Dacă există antecedente de boli autoimune în familia dumneavoastră, este posibil să aveți un risc mai mare de a dezvolta LEMS.

Diagnosticarea sindromului miastenic Lambert-Eaton

Pentru a diagnostica LEMS, medicul dumneavoastră va face un istoric detaliat și va efectua un examen fizic. Medicul dumneavoastră va căuta:

• reflexe scăzute
• pierderea țesutului muscular
• slăbiciune sau probleme de mișcare care se îmbunătățesc odată cu activitatea

Medicul dumneavoastră vă poate comanda mai multe teste pentru a confirma afecțiunea. Un test de sânge va căuta anticorpi împotriva VGCC (anticorpi anti-VGCC). O electromiografie (EMG) vă testează fibrele musculare văzând cum reacționează când sunt stimulate. Un mic ac este introdus în mușchi și conectat la un metru. Vi se va cere să contractați mușchiul respectiv, iar contorul va citi cât de bine reacționează mușchii dvs.

Un alt test posibil este testul vitezei de conducere nervoasă (NCV). Pentru acest test, medicul dumneavoastră va plasa electrozi pe suprafața pielii care acoperă un mușchi major. Plasturii emit un semnal electric care stimulează nervii și mușchii. Activitatea care rezultă din nervi este înregistrată de alți electrozi și este utilizată pentru a afla cât de repede reacționează nervii la stimulare.

Tratarea sindromului miastenic Lambert-Eaton

Această afecțiune nu poate fi vindecată. Veți lucra cu medicul dumneavoastră pentru a gestiona orice alte afecțiuni, cum ar fi cancerul pulmonar.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG). Pentru acest tratament, medicul dumneavoastră vă va injecta un anticorp nespecific care calmează sistemul imunitar. Un alt tratament posibil este plasmafereza. Sângele este îndepărtat din corp, iar plasma este separată. Anticorpii sunt îndepărtați, iar plasma este returnată în organism.

Medicamentele care funcționează cu sistemul muscular pot uneori ameliora simptomele. Acestea includ mestinon (piridostigmină) și 3, 4 diaminopiridină (3, 4-DAP).

Aceste medicamente sunt greu de obținut și ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe informații.

Care este perspectiva pe termen lung?

Simptomele se pot îmbunătăți prin tratarea altor afecțiuni subiacente, suprimarea sistemului imunitar sau îndepărtarea anticorpilor din sânge. Nu toată lumea răspunde bine la tratament. Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a veni cu un plan de tratament adecvat.