Ce este Craniosynostosis?

Conţinut

• Prezentare generală
• Tipuri
• Craniosinostoza sagitală
• Craniosinostoza coronală
• Craniosinostoza metopică
• Craniosinostoza lambdoidă
• Simptomele craniosinostozelor
• Cauzele craniosinostozei
• Tratament
• Chirurgie endoscopică
• Chirurgie deschisă
• complicaţiile
• perspectivă

Prezentare generală

Craniosinostoza este un defect de naștere în care una sau mai multe dintre cusături (suturi) din craniul copilului se închid înainte de creierul copilului complet. În mod normal, aceste suturi rămân deschise până când bebelușii au aproximativ 2 ani și apoi se închid în osul solid. Menținerea oaselor flexibile oferă creierului camerei să crească.

Când articulațiile se închid prea devreme, creierul se împinge împotriva craniului, deoarece continuă să crească. Acest lucru oferă capului bebelușului un aspect neajuns. Craniosinostoza poate provoca, de asemenea, o presiune crescută în creier, ceea ce poate duce la pierderea vederii și probleme de învățare.

Tipuri

Există câteva tipuri diferite de craniosinostoză. Tipurile se bazează pe care sutura sau suturile sunt afectate și cauza problemei. Aproximativ 80 până la 90 la sută din cazurile de craniosinostosis implică o singură sutură.

Există două tipuri principale de craniosinostoză. Craniosinostoza nonsndromică este cel mai frecvent tip. Medicii cred că este cauzată de o combinație de gene și factori de mediu. Craniosinostoza sindromică este cauzată de sindroame moștenite, cum ar fi sindromul Apert, sindromul Crouzon și sindromul Pfeiffer.

Craniosynostosis poate fi, de asemenea, clasificat de sutura afectată:

Craniosinostoza sagitală

Acesta este cel mai comun tip. Afectează sutura sagitală, care se află în vârful craniului. Pe măsură ce capul copilului crește, acesta devine lung și îngust.

Craniosinostoza coronală

Acest tip implică suturile coronale care rulează de la fiecare ureche până la vârful craniului copilului. Face ca fruntea să pară plată pe o parte și bombată pe cealaltă parte. Dacă suturile de pe ambele părți ale capului sunt afectate (craniosinostoză bicoronală), capul copilului va fi mai scurt și mai lat decât de obicei.

Craniosinostoza metopică

Acest tip afectează sutura metopică, care se deplasează din vârful capului în josul mijlocului frunții până la puntea nasului. Bebelușii cu acest tip vor avea un cap triunghiular, o creastă care îi aleargă pe frunte și ochii prea apropiați.

Craniosinostoza lambdoidă

Această formă rară implică sutura lambdoidă în partea din spate a capului. Capul copilului poate părea plat, iar o parte poate apărea înclinată. Dacă ambele suturi lambdoide sunt afectate (craniosinostoza bilambdoidă), craniul va fi mai lat decât de obicei.

Simptomele craniosinostozelor

Simptomele craniosinostozei sunt de obicei evidente la naștere sau la câteva luni după. Printre simptome se numără:

• un craniu în formă neuniformă
• o fontanelă anormală sau lipsă (partea moale) în partea de sus a capului copilului
• o margine ridicată și dură de-a lungul suturii care s-a închis prea devreme
• creșterea anormală a capului copilului

În funcție de tipul de craniosinostoză pe care îl are copilul, alte simptome pot include:

• dureri de cap
• prize cu ochi largi sau înguste
• dificultăți de învățare
• pierderea vederii

Medicii diagnostică craniosinostoza prin examen fizic. Uneori pot utiliza o scanare tomografică computerizată. Acest test imagistic poate arăta dacă suturile din craniul bebelușului s-au topit. Testele genetice și alte caracteristici fizice ajută de obicei medicul să identifice sindroamele care provoacă această afecțiune.

Cauzele craniosinostozei

Aproximativ 1 din 2.500 de bebeluși este născut cu această afecțiune. În cele mai multe condiții se întâmplă întâmplător. Dar la un număr mai mic de copii afectați, craniul fuzionează prea devreme din cauza sindroamelor genetice. Aceste sindroame includ:

• Sindromul Apert
• Sindromul tâmplar
• Sindromul Crouzon
• Sindromul Pfeiffer
• Sindromul Saethre-Chotzen

Tratament

Un număr mic de bebeluși cu craniosinostoză ușoară nu au nevoie de tratament chirurgical. Mai degrabă, pot purta o cască specială pentru a-și fixa forma craniului pe măsură ce creierul lor crește.

Majoritatea bebelușilor cu această afecțiune vor avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a-și corecta forma capului și pentru a calma presiunea asupra creierului lor. Cum se face operația depinde de care suturi sunt afectate și ce afecțiune a provocat craniosinostoza.

Chirurgii pot repara suturile afectate cu următoarele proceduri.

Chirurgie endoscopică

Endoscopia funcționează cel mai bine la sugari mai mici de 3 luni, dar poate fi considerată pentru sugari cu vârsta de până la 6 luni, dacă este implicată o singură sutură.

În timpul acestei proceduri, chirurgul face 1 sau 2 incizii mici în capul copilului. Apoi introduc un tub subțire, luminat, cu o cameră foto pe capăt, pentru a-i ajuta să îndepărteze o mică fâșie de os deasupra suturii topite.

Chirurgia endoscopică provoacă mai puține pierderi de sânge și o recuperare mai rapidă decât în ​​cazul chirurgiei deschise. După o intervenție chirurgicală endoscopică, este posibil ca bebelușul tău să fie nevoit să poarte o cască specială până la 12 luni pentru a remodela craniul.

Chirurgie deschisă

Chirurgia deschisă se poate face la sugari cu vârsta de până la 11 luni.

În această procedură, chirurgul face o tăiere mare în scalpul copilului. Îndepărtează oasele din zona afectată a craniului, le remodelează și le pune înapoi. Oasele remodelate sunt ținute pe loc cu plăci și șuruburi care se dizolvă în cele din urmă. Unii bebeluși au nevoie de mai multe operații pentru a-și corecta forma capului.

Bebelușii care au efectuat această intervenție chirurgicală nu vor trebui să poarte cască după aceea. Cu toate acestea, chirurgia deschisă implică o pierdere de sânge mai mare și un timp de recuperare mai lung decât chirurgia endoscopică.

complicaţiile

Chirurgia poate preveni complicațiile cauzate de craniosinostoză. Dacă starea nu este tratată, capul copilului poate fi deformat definitiv.

Pe măsură ce creierul bebelușului crește, presiunea se poate acumula în craniu și poate provoca probleme precum orbirea și încetinirea dezvoltării mentale.

perspectivă

Chirurgia poate deschide sutura topită și poate ajuta creierul copilului să crească normal din nou. Majoritatea copiilor care au o intervenție chirurgicală vor avea un cap în formă normală și nu vor experimenta întârzieri cognitive sau alte complicații.