Ce este granulomatoza Wegener și cum să o tratați
Conţinut
Granulomatoza Wegener, cunoscută și sub numele de granulomatoză cu poliangiită, este o boală rară și progresivă care provoacă inflamații în vasele de sânge din diferite părți ale corpului, provocând simptome precum congestia căilor respiratorii, dificultăți de respirație, leziuni ale pielii, sângerări nazale, inflamații la nivelul urechilor, febră , stare de rău, pierderea poftei de mâncare sau iritarea ochilor.
Deoarece este o boală cauzată de modificări autoimune, tratamentul acesteia se face în principal cu medicamente pentru reglarea sistemului inume, cum ar fi corticosteroizii și imunosupresoarele și, deși nu există nici un tratament, boala este în general bine controlată, permițând o viață normală.
Granulomatoza Wegener face parte dintr-un grup de boli numite vasculite, caracterizate prin provocarea inflamației și deteriorarea vaselor de sânge, care pot afecta funcționarea mai multor organe. Înțelegeți mai bine tipurile de vasculită care există și cum să le identificați.
Principalele simptome
Unele dintre principalele simptome cauzate de această boală includ:
- Sinuzită și sângerări nazale;
- Tuse, dureri în piept și dificultăți de respirație;
- Formarea ulcerelor în mucoasa nasului, care poate duce la o deformare cunoscută cu nasul de șa;
- Inflamație în urechi;
- Conjunctivită și alte inflamații la nivelul ochilor;
- Febra și transpirațiile nocturne;
- Oboseală și oboseală;
- Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
- Dureri articulare și umflături la nivelul articulațiilor;
- Prezența sângelui în urină.
În cazuri rare, poate exista, de asemenea, o afectare a inimii, ducând la pericardită sau leziuni la nivelul arterelor coronare sau, de asemenea, la nivelul sistemului nervos, ducând la simptome neurologice.
În plus, pacienții cu această boală au o tendință crescută de a dezvolta tromboză și trebuie acordată atenție simptomelor care indică această complicație, cum ar fi umflarea și roșeața membrelor.
Cum se tratează
Tratamentul acestei boli include utilizarea de medicamente care ajută la controlul sistemului imunitar, cum ar fi metilprednisolonă, prednisolonă, ciclofosfamidă, metotrexat, rituximab sau terapii biologice.
Antibioticul sulfametoxazol-trimetoprim poate fi asociat cu tratamentul ca modalitate de reducere a recidivelor unor forme de boli.
Cum se pune diagnosticul
Pentru a diagnostica granulomatoza Wegener, medicul va evalua simptomele prezentate și examinarea fizică, care poate da primele semne.
Apoi, pentru confirmarea diagnosticului, examinarea principală este efectuarea unei biopsii a țesuturilor afectate, care prezintă modificări compatibile cu o vasculită sau inflamație granulomatoasă necrozantă. De asemenea, pot fi comandate teste, cum ar fi măsurarea anticorpilor ANCA.
În plus, este important ca medicul să diferențieze această boală de altele care pot avea manifestări similare, cum ar fi cancerul pulmonar, limfomul, consumul de cocaină sau granulomatoza limfomatoidă, de exemplu.
Ce cauzează granulomatoza lui Wegener
Cauzele exacte care duc la apariția acestei boli nu sunt cunoscute, cu toate acestea, se știe că este legată de modificările răspunsului imun, care pot fi componentele corpului în sine sau cele externe care pătrund în organism.