Glucagonoma

Conţinut

• Care sunt simptomele Glucagonoma?
• Care sunt cauzele Glucagonoma?
• Cum este diagnosticat Glucagonoma?
• Ce tratamente sunt disponibile pentru Glucagonoma?
• Care sunt complicațiile unui glucagonom?
• Ce mă pot aștepta pe termen lung?

Ce este Glucagonoma?

Glucagonoma este o tumoare rară care implică pancreasul. Glucagonul este un hormon produs de pancreas care acționează cu insulină pentru a controla cantitatea de zahăr din sânge. Celulele tumorale Glucagonoma produc cantități mari de glucagon, iar aceste niveluri ridicate creează simptome severe, dureroase și care pun viața în pericol. Aproximativ 5 până la 10 la sută din tumorile neuroendocrine care se dezvoltă în pancreas sunt glucagonome.

Care sunt simptomele Glucagonoma?

Dacă aveți o tumoare care produce cantități mari de glucagon, aceasta va afecta multe aspecte ale sănătății dumneavoastră. Glucagonul echilibrează efectele insulinei prin reglarea cantității de zahăr din sânge. Dacă aveți prea mult glucagon, celulele dvs. nu stochează zahăr și, în schimb, zahărul rămâne în fluxul sanguin.

Glucagonoma duce la simptome asemănătoare diabetului și la alte simptome dureroase și periculoase, inclusiv:

• glicemie ridicată
• sete excesivă și foamete din cauza nivelului ridicat de zahăr din sânge
• trezindu-se frecvent noaptea pentru a urina
• diaree
• o erupție pe piele sau dermatită pe față, burtă, fese și picioare adesea crustă sau plină de puroi
• pierderea neintenționată în greutate
• cheaguri de sânge în picioare, care se mai numește tromboză venoasă profundă

Care sunt cauzele Glucagonoma?

Nu se cunosc cauze directe ale glucagonomei. Dacă aveți antecedente familiale de sindrom numit neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1), aveți un risc mai mare de a dezvolta glucagonomă. Cu toate acestea, cei care nu au alți factori de risc pot dezvolta aceste tumori.

Glucagonomele sunt canceroase sau maligne, de-a lungul timpului. Glucagonomele maligne se răspândesc în alte țesuturi, de obicei în ficat, și încep să interfereze cu funcția altor organe.

Cum este diagnosticat Glucagonoma?

Poate fi dificil să se diagnosticheze glucagonoma. Adesea, simptomele par a fi cauzate de o altă afecțiune și pot trece ani înainte să se pună diagnosticul corect.

Diagnosticul se face inițial cu mai multe analize de sânge. Nivelurile ridicate de glucagon sunt semnul distinctiv al acestei afecțiuni. Alte semne includ nivelul ridicat de zahăr din sânge, niveluri ridicate de cromogranină A, care este o proteină care se găsește adesea în tumorile carcinoide și anemia, care este o afecțiune în care aveți un nivel scăzut de celule roșii din sânge.

Medicul dumneavoastră va urmări aceste teste cu o scanare computerizată a abdomenului pentru a căuta prezența tumorilor.

Două treimi din totalul glucagonomelor sunt maligne. Aceste tumori se pot răspândi în tot corpul și pot invada alte organe. Tumorile sunt adesea mari și pot avea o lățime de 4 până la 6 centimetri atunci când sunt descoperite. Acest cancer nu este adesea descoperit până când nu s-a răspândit în ficat.

Ce tratamente sunt disponibile pentru Glucagonoma?

Tratarea glucagonomei implică îndepărtarea celulelor tumorale și tratarea efectelor unui exces de glucagon asupra corpului dumneavoastră.

Cel mai bine este să începeți tratamentul prin stabilizarea efectelor excesului de glucagon. Aceasta implică adesea administrarea unui medicament analog cu somatostatină, cum ar fi o injecție de octreotidă (Sandostatin). Octreotida ajută la contracararea efectelor glucagonului asupra pielii și îmbunătățirea erupției cutanate.

Dacă ați slăbit mult, este posibil să aveți nevoie de un IV pentru a vă ajuta să vă restabiliți greutatea corporală. Glicemia ridicată poate fi tratată cu insulină și monitorizarea atentă a nivelului de glucoză din sânge.

De asemenea, vi se poate administra un medicament anticoagulant sau un diluant de sânge. Acest lucru previne formarea cheagurilor de sânge în picioare, cunoscută și sub numele de tromboză venoasă profundă. Pentru persoanele cu risc de tromboză venoasă profundă, un filtru poate fi plasat într-una din venele mari, vena cavă inferioară, pentru a preveni formarea cheagurilor de plămâni.

Odată ce sunteți suficient de sănătos, tumora va fi probabil îndepărtată chirurgical. Acest tip de tumoare răspunde rar la chimioterapie. Operația are cel mai mare succes dacă tumora este prinsă în timp ce este încă limitată la pancreas.

Chirurgia exploratorie a abdomenului se poate face fie laparoscopic, cu mici tăieturi pentru a permite aparate de fotografiat, lumini și instrumente, fie prin crearea unei incizii deschise mai mari.

Majoritatea glucagonomelor apar pe partea stângă sau pe coada pancreasului. Eliminarea acestei secțiuni se numește pancreatectomie distală. La unii oameni, splina este, de asemenea, îndepărtată. Când țesutul tumoral este examinat la microscop, este dificil să se spună dacă este canceros. Dacă este canceros, chirurgul dumneavoastră va îndepărta cât mai multă tumoare posibil pentru a preveni răspândirea acesteia. Aceasta poate include o parte a pancreasului, ganglionii limfatici locali și chiar o parte a ficatului.

Care sunt complicațiile unui glucagonom?

Excesul de glucagon duce la simptome asemănătoare diabetului. Glicemia ridicată poate provoca:

• leziuni ale nervilor
• orbire
• probleme metabolice
• leziuni ale creierului

Tromboza venoasă profundă poate determina deplasarea cheagurilor de sânge la plămâni și poate provoca chiar moartea.

Dacă tumora invadează ficatul, poate provoca în cele din urmă insuficiență hepatică.

Ce mă pot aștepta pe termen lung?

De obicei, până la diagnosticarea glucagonomei, cancerul s-a răspândit în alte organe, cum ar fi ficatul. În general, intervenția chirurgicală nu este eficientă, deoarece este dificil de detectat devreme.

Odată ce o tumoare este îndepărtată, efectul excesului de glucagon scade imediat. Dacă tumora este limitată doar la pancreas, rata de supraviețuire pe cinci ani este, ceea ce înseamnă că 55% dintre oameni trăiesc cinci ani după operație.Există o rată de supraviețuire de cinci ani dacă tumorile nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală.