Ventricul stâng cu dublă intrare

Ventriculul stâng cu dublă intrare (DILV) este un defect cardiac prezent de la naștere (congenital). Afectează valvele și camerele inimii. Bebelușii născuți cu această afecțiune au o singură cameră de pompare (ventricul) în inimă.

DILV este unul dintre mai multe defecte cardiace cunoscute sub numele de defecte ventriculare unice (sau comune). Persoanele cu DILV au un ventricul stâng mare și un ventricul drept mic. Ventriculul stâng este camera de pompare a inimii care trimite sânge bogat în oxigen în corp. Ventriculul drept este camera de pompare care trimite sânge sărac în oxigen în plămâni.

În inima normală, ventriculele drept și stâng primesc sânge din auriculele drept și stâng. Atrile sunt camere superioare ale inimii.Sângele sărac în oxigen care se întoarce din corp curge spre atriul drept și ventriculul drept. Ventriculul drept pompează apoi sângele în artera pulmonară. Acesta este vasul de sânge care transportă sângele către plămâni pentru a prelua oxigenul.

Sângele cu oxigen proaspăt revine în atriul stâng și ventriculul stâng. Aorta transportă apoi sângele bogat în oxigen către restul corpului din ventriculul stâng. Aorta este artera principală care iese din inimă.

La persoanele cu DILV, este dezvoltat doar ventriculul stâng. Ambele atrii golesc sânge în acest ventricul. Aceasta înseamnă că sângele bogat în oxigen se amestecă cu sângele sărac în oxigen. Amestecul este apoi pompat atât la corp, cât și la plămâni.

DILV se poate întâmpla dacă vasele mari de sânge care apar din inimă sunt în poziții greșite. Aorta apare din ventriculul drept mic, iar artera pulmonară apare din ventriculul stâng. Poate apărea și atunci când arterele sunt în poziții normale și apar din ventriculii obișnuiți. În acest caz, sângele curge de la stânga la ventriculul drept printr-o gaură dintre camere numită defect septal ventricular (VSD).

DILV este foarte rar. Cauza exactă este necunoscută. Problema apare cel mai probabil la începutul sarcinii, când inima copilului se dezvoltă. Persoanele cu DILV au adesea și alte probleme cardiace, cum ar fi:

• Coarctația aortei (îngustarea aortei)
• Atrezia pulmonară (valva pulmonară a inimii nu este formată corect)
• Stenoza valvei pulmonare (îngustarea valvei pulmonare)

Simptomele DILV pot include:

• Culoare albăstruie a pielii și a buzelor (cianoză) datorită nivelului scăzut de oxigen din sânge
• Eșecul de a crește în greutate și de a crește
• Piele palidă (paloare)
• Hrană slabă din cauza oboselii ușoare
• Transpiraţie
• Picioare sau abdomen umflate
• Probleme de respirație

Semnele DILV pot include:

• Ritm cardiac anormal, așa cum se vede pe o electrocardiogramă
• Acumularea de lichid în jurul plămânilor
• Insuficienta cardiaca
• Murmur cardiac
• Bataie rapida de inima

Testele pentru diagnosticarea DILV pot include:

• Raze x la piept
• Măsurarea activității electrice în inimă (electrocardiogramă sau ECG)
• Examen cu ultrasunete al inimii (ecocardiogramă)
• Trecerea unui tub subțire și flexibil în inimă pentru examinarea arterelor (cateterism cardiac)
• RMN cardiac

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a îmbunătăți circulația sângelui prin corp și în plămâni. Cele mai frecvente intervenții chirurgicale pentru tratamentul DILV sunt o serie de două până la trei operații. Aceste intervenții chirurgicale sunt similare cu cele utilizate pentru tratarea sindromului inimii stânge hipoplazice și a atreziei tricuspidiene.

Prima intervenție chirurgicală poate fi necesară atunci când bebelușul are doar câteva zile. În majoritatea cazurilor, bebelușul poate pleca acasă de la spital după aceea. Copilul va trebui cel mai adesea să ia medicamente în fiecare zi și să fie urmat îndeaproape de un medic cardiac pediatric (cardiolog). Medicul copilului va stabili când trebuie efectuată a doua etapă a intervenției chirurgicale.

Următoarea intervenție chirurgicală (sau prima intervenție chirurgicală, dacă bebelușul nu a avut nevoie de o procedură ca nou-născut) se numește shunt bidirecțional Glenn sau procedură Hemifontan. Această intervenție chirurgicală se face de obicei atunci când copilul are 4 până la 6 luni.

Chiar și după operațiile de mai sus, copilul poate părea în continuare albastru (cianotic). Pasul final se numește procedura Fontan. Această intervenție chirurgicală se face cel mai adesea atunci când copilul are 18 luni până la 3 ani. După acest ultim pas, bebelușul nu mai este albastru.

Operația Fontan nu creează o circulație normală în corp. Dar, îmbunătățește fluxul sanguin suficient pentru ca copilul să trăiască și să crească.

Un copil poate avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pentru alte defecte sau pentru a extinde supraviețuirea în timp ce așteaptă procedura Fontan.

Este posibil ca copilul dumneavoastră să ia medicamente înainte și după operație. Acestea pot include:

• Anticoagulante pentru prevenirea coagulării sângelui
• Inhibitori ai ECA pentru a reduce tensiunea arterială
• Digoxină pentru a ajuta contracția inimii
• Pastile de apă (diuretice) pentru a reduce umflarea în organism

Se poate recomanda un transplant de inimă, dacă metodele de mai sus nu reușesc.

DILV este un defect cardiac foarte complex, care nu este ușor de tratat. Cât de bine se descurcă bebelușul depinde de:

• Starea generală a bebelușului în momentul diagnosticului și al tratamentului.
• Dacă există alte probleme cardiace.
• Cât de grav este defectul.

După tratament, mulți sugari cu DILV trăiesc pentru a fi adulți. Dar vor avea nevoie de urmăriri pe tot parcursul vieții. De asemenea, se pot confrunta cu complicații și pot fi nevoiți să-și limiteze activitățile fizice.

Complicațiile DILV includ:

• Clubbing (îngroșarea paturilor de unghii) pe degetele de la picioare și degete (semn târziu)
• Insuficienta cardiaca
• Pneumonie frecventă
• Probleme de ritm cardiac
• Moarte

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă copilul dumneavoastră:

• Se pare că obosește ușor
• Are probleme cu respirația
• Are pielea sau buzele albăstrui

De asemenea, discutați cu furnizorul dvs. dacă bebelușul dvs. nu crește sau nu se îngrașă.

Nu există o prevenire cunoscută.

DILV; Ventricul unic; Ventricul comun; Inima univentriculară; Inima univentriculară de tip ventricular stâng; Defect cardiac congenital - DILV; Defect cardiac cianotic - DILV; Defect de naștere - DILV

• Ventricul stâng cu dublă intrare

Kanter KR. Managementul conexiunilor ventriculare unice și cavopulmonare. În: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston și Spencer Chirurgia pieptului. Ediția a IX-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Boală cardiacă congenitală cianotică: leziuni asociate cu fluxul sanguin pulmonar crescut. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Inima. În: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Medicina fetală: știință de bază și practică clinică. Ed. A 3-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 29.