Artera coronariană stângă anormală din artera pulmonară

Artera coronară stângă anormală din artera pulmonară (ALCAPA) este un defect cardiac. Artera coronară stângă (ACV), care transportă sângele către mușchiul inimii, începe din artera pulmonară în loc de aortă.

ALCAPA este prezent la naștere (congenital).

ALCAPA este o problemă care apare atunci când inima copilului se dezvoltă la începutul sarcinii. Vasul de sânge în curs de dezvoltare la mușchiul inimii nu se atașează corect.

În inima normală, LCA provine din aortă. Furnizează sânge bogat în oxigen mușchiului inimii din partea stângă a inimii, precum și valvei mitrale (valva inimii dintre camerele superioare și inferioare ale inimii din partea stângă). Aorta este principalul vas de sânge care duce sânge bogat în oxigen din inimă în restul corpului.

La copiii cu ALCAPA, LCA provine din artera pulmonară. Artera pulmonară este principalul vas de sânge care duce sângele sărac în oxigen din inimă în plămâni pentru a prelua oxigenul.

Când apare acest defect, sângele lipsit de oxigen este transportat către mușchiul inimii din partea stângă a inimii. Prin urmare, mușchiul inimii nu obține suficient oxigen. Țesutul începe să moară din cauza lipsei de oxigen. Acest lucru poate provoca un atac de cord la copil.

O afecțiune cunoscută sub numele de „furare coronariană” dăunează și mai mult inimii la bebelușii cu ALCAPA. Tensiunea arterială scăzută din artera pulmonară face ca sângele de la ACV conectat anormal să curgă înapoi spre artera pulmonară în loc de către mușchiul inimii. Acest lucru are ca rezultat mai puțină cantitate de sânge și oxigen pentru mușchiul inimii. Această problemă poate duce, de asemenea, la un atac de cord la un copil. Furtul coronarian se dezvoltă în timp la copiii cu ALCAPA dacă afecțiunea nu este tratată devreme.

Simptomele ALCAPA la un copil includ:

• Plâns sau transpirație în timpul hrănirii
• Iritabilitate
• Piele palida
• Hrană slabă
• Respirație rapidă
• Simptome de durere sau suferință la copil (adesea confundat cu colici)

Simptomele pot apărea în primele 2 luni de viață ale bebelușului.

De obicei, ALCAPA este diagnosticat în timpul copilăriei. În cazuri rare, acest defect nu este diagnosticat până când cineva nu este copil sau adult.

În timpul unui examen, furnizorul de servicii medicale va găsi probabil semne de ALCAPA, inclusiv:

• Ritm cardiac anormal
• Inima mărită
• Murmur cardiac (rar)
• Puls rapid

Testele care pot fi comandate includ:

• Ecocardiograma, care este o ultrasunete care vizualizează structurile inimii și fluxul de sânge în interiorul inimii
• Electrocardiograma (ECG), care măsoară activitatea electrică a inimii
• Raze x la piept
• RMN, care oferă o imagine detaliată a inimii
• Cateterism cardiac, o procedură în care un tub subțire (cateter) este plasat în inimă pentru a vedea fluxul de sânge și pentru a lua măsurători precise ale tensiunii arteriale și nivelurilor de oxigen

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru corectarea ALCAPA. În majoritatea cazurilor este necesară o singură intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, operația va depinde de starea bebelușului și de dimensiunea vaselor de sânge implicate.

Dacă mușchiul inimii care susține valva mitrală este grav deteriorat de scăderea oxigenului, bebelușul poate avea nevoie și de o intervenție chirurgicală pentru a repara sau înlocui valva. Valva mitrală controlează fluxul de sânge între camerele din partea stângă a inimii.

Se poate face un transplant de inimă în cazul în care inima bebelușului este grav deteriorată din cauza lipsei de oxigen.

Medicamentele utilizate includ:

• Pastile de apă (diuretice)
• Medicamente care fac pompa mușchilor inimii mai puternică (agenți inotropi)
• Medicamente care scad volumul de muncă pe inimă (beta-blocante, inhibitori ai ECA)

Fără tratament, majoritatea copiilor nu supraviețuiesc în primul an. Copiii care supraviețuiesc fără tratament pot avea probleme cardiace grave. Bebelușii cu această problemă care nu sunt tratați pot muri brusc în următorii ani.

Cu un tratament precoce, cum ar fi intervenția chirurgicală, majoritatea copiilor se descurcă bine și se pot aștepta la o viață normală. Urmăriri de rutină cu un specialist în inimă (cardiolog) vor fi necesare.

Complicațiile ALCAPA includ:

• Infarct
• Insuficienta cardiaca
• Probleme de ritm cardiac
• Lezarea permanentă a inimii

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră:

• Respiră rapid
• Pare foarte palid
• Pare chinuit și plânge des

Originea anormală a arterei coronare stângi care apare din artera pulmonară; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindromul Bland-White-Garland; Defect cardiac congenital - ALCAPA; Defect de naștere - ALCAPA

• Artera coronară stângă anormală

Frații JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Orientări de consens ale experților: originea aortică anormală a unei artere coronare. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Frații JA, Gaynor JW. Chirurgie pentru anomalii congenitale ale arterelor coronare. În: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston și Spencer Chirurgia pieptului. Ediția a IX-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS și colab. Anomalii coronariene congenitale. În: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K și colab. Cardiologia pediatrică a lui Anderson. A 4-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Alte malformații congenitale ale inimii și vasculare. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.