Encefalopatie bilirubinică

Encefalopatia bilirubinică este o afecțiune neurologică rară care apare la unii nou-născuți cu icter sever.

Encefalopatia bilirubinică (BE) este cauzată de niveluri foarte ridicate de bilirubină. Bilirubina este un pigment galben care se creează pe măsură ce organismul scapă de celulele roșii din sânge. Nivelurile ridicate de bilirubină din organism pot face pielea să arate galbenă (icter).

Dacă nivelul de bilirubină este foarte ridicat sau un copil este foarte bolnav, substanța se va deplasa din sânge și se va colecta în țesutul creierului dacă nu este legată de albumina (proteina) din sânge. Acest lucru poate duce la probleme precum leziuni ale creierului și pierderea auzului. Termenul "kernicterus" se referă la colorarea galbenă cauzată de bilirubină. Acest lucru se observă în părți ale creierului la autopsie.

Această afecțiune se dezvoltă cel mai adesea în prima săptămână de viață, dar poate fi văzută până în a treia săptămână. Unii nou-născuți cu boală hemolitică Rh prezintă un risc crescut de icter sever care poate duce la această afecțiune. Rareori, BE se poate dezvolta la copii aparent sănătoși.

Simptomele depind de stadiul BE. Nu toți copiii cu kernicterus care au suferit autopsie au prezentat simptome certe.

Stadiu timpuriu:

• Icter extrem
• Reflex de tresărire absent
• Hrănire sau supt slab
• Somnolență extremă (letargie) și tonus muscular scăzut (hipotonie)

Etapa de mijloc:

• Strigăt puternic
• Iritabilitate
• Poate fi arcuit înapoi cu gâtul hiperextins înapoi, tonus muscular ridicat (hipertonie)
• Hrană slabă

Etapă tarzie:

• Stupor sau comă
• Fără hrănire
• Plânge strident
• Rigiditatea musculară, spatele arcuit în mod semnificativ, cu gâtul hiperextins înapoi
• Convulsii

Un test de sânge va arăta un nivel ridicat de bilirubină (mai mare de 20 până la 25 mg / dL). Cu toate acestea, nu există o legătură directă între nivelul bilirubinei și gradul de leziune.

Intervalele de valori normale pot varia ușor între diferite laboratoare. Discutați cu medicul dumneavoastră despre semnificația rezultatelor testului dumneavoastră specifice.

Tratamentul depinde de vârsta bebelușului (în ore) și de existența unor factori de risc (cum ar fi prematuritatea). Poate include:

• Terapie cu lumină (fototerapie)
• Schimbă transfuzii (îndepărtarea sângelui copilului și înlocuirea acestuia cu sânge sau plasmă de donator proaspăt)

BE este o afecțiune gravă. Mulți sugari cu complicații ale sistemului nervos în stadiu târziu mor.

Complicațiile pot include:

• Leziune permanentă a creierului
• Pierderea auzului
• Moarte

Solicitați asistență medicală imediat dacă bebelușul dumneavoastră are semne ale acestei afecțiuni.

Tratarea icterului sau afecțiunilor care pot duce la aceasta poate ajuta la prevenirea acestei probleme. Sugarii cu primele semne de icter au un nivel de bilirubină măsurat în 24 de ore. Dacă nivelul este ridicat, sugarul ar trebui să fie examinat pentru bolile care implică distrugerea globulelor roșii (hemoliză).

Toți nou-născuții au o programare de urmărire în termen de 2 până la 3 zile de la ieșirea din spital. Acest lucru este foarte important pentru bebelușii prematuri târzii sau pentru termen scurt (născuți cu mai mult de 2 până la 3 săptămâni înainte de data scadenței lor).

Disfuncție neurologică indusă de bilirubină (BIND); Kernicterus

• Icter nou-născut - descărcare

• Kernicterus

Hamati AI. Complicațiile neurologice ale bolii sistemice: copii. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 59.

Hansen TWR. Fiziopatologia kernicterului. În: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fiziologie fetală și neonatală. A 5-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Icter neonatal și boli hepatice. În: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff și Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. A 10-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemie și hiperbilirubinemie. În: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. A 8-a ed. Elsevier; 2019: cap 62.