Deficiența selectivă de IgA

Deficitul selectiv de IgA este cea mai frecventă tulburare de deficit imunitar. Persoanele cu această tulburare au un nivel scăzut sau absent al unei proteine ​​din sânge numită imunoglobulină A.

Deficitul de IgA este de obicei moștenit, ceea ce înseamnă că este transmis prin familii. Cu toate acestea, există și cazuri de deficit de IgA indus de medicamente.

Poate fi moștenit ca o trăsătură autosomală dominantă sau autosomală recesivă. Se găsește de obicei la persoanele de origine europeană. Este mai puțin frecventă la persoanele de alte etnii.

Multe persoane cu deficit selectiv de IgA nu au simptome.

Dacă o persoană are simptome, acestea pot include episoade frecvente de:

• Bronșită (infecție a căilor respiratorii)
• Diaree cronică
• Conjunctivită (infecție oculară)
• Inflamația gastro-intestinală, inclusiv colita ulcerativă, boala Crohn și o boală asemănătoare sprue-ului
• Infecția gurii
• Otita medie (infecția urechii medii)
• Pneumonie (infecție pulmonară)
• Sinuzită (infecție sinusală)
• Infecții cutanate
• Infecții ale căilor respiratorii superioare

Alte simptome includ:

• Bronșiectazii (o boală în care micii saci aerieni din plămâni se deteriorează și se măresc)
• Astm fără o cauză cunoscută

Poate exista un istoric familial de deficit de IgA. Testele care pot fi făcute includ:

• Măsurători ale subclasei IgG
• Imunoglobuline cantitative
• Imunoelectroforeza serică

Nu este disponibil un tratament specific. Unii oameni dezvoltă treptat niveluri normale de IgA fără tratament.

Tratamentul presupune luarea de măsuri pentru a reduce numărul și severitatea infecțiilor. Antibioticele sunt deseori necesare pentru tratarea infecțiilor bacteriene.

Imunoglobulinele sunt administrate prin venă sau prin injecție pentru a stimula sistemul imunitar.

Tratamentul bolilor autoimune se bazează pe problema specifică.

Notă: Persoanele cu deficit complet de IgA pot dezvolta anticorpi anti-IgA dacă li se administrează produse din sânge și imunoglobuline. Acest lucru poate duce la alergii sau șoc anafilactic care pune viața în pericol. Cu toate acestea, li se pot administra în condiții de siguranță imunoglobuline epuizate.

Deficitul selectiv de IgA este mai puțin dăunător decât multe alte boli de imunodeficiență.

Unii oameni cu deficit de IgA se vor recupera singuri și vor produce IgA în cantități mai mari într-o perioadă de ani.

Se pot dezvolta tulburări autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și sporul celiac.

Persoanele cu deficit de IgA pot dezvolta anticorpi împotriva IgA. Ca urmare, pot avea reacții severe, chiar în pericol, la transfuzii de sânge și produse din sânge.

Dacă aveți un deficit de IgA, asigurați-vă că îl menționați furnizorului dvs. de servicii medicale dacă imunoglobulina sau alte transfuzii de componente sanguine sunt sugerate ca tratament pentru orice afecțiune.

Consilierea genetică poate fi utilă pentru viitorii părinți cu antecedente familiale de deficit selectiv de IgA.

Deficit de IgA; Imunodeprimat - deficit de IgA; Imunosupresat - deficit de IgA; Hipogammaglobulinemie - deficit de IgA; Agamaglobulinemie - deficit de IgA

• Anticorpi

Cunningham-Rundles C. Boli imunodeficiente primare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 26-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Defecte primare ale producției de anticorpi. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 150.