Siringomielia

Siringomielia este o colecție asemănătoare chistului de lichid cefalorahidian (LCR) care se formează în măduva spinării. În timp, dăunează măduvei spinării.

Chistul umplut cu lichid se numește syrinx. Acumularea de lichid spinal poate fi cauzată de:

• Defecte congenitale (în special malformația Chiari, în care o parte a creierului împinge în jos pe măduva spinării la baza craniului)
• Traumatismul măduvei spinării
• Tumori ale măduvei spinării

Chistul umplut cu lichid începe de obicei în zona gâtului. Se extinde încet, punând presiune pe măduva spinării și provocând încet leziuni.

Debutul siringomieliei este de obicei între 25 și 40 de ani. Bărbații sunt mai afectați decât femelele.

Dacă afecțiunea se datorează defectelor congenitale, este posibil să nu existe simptome până la vârsta de 30 până la 40 de ani. Simptomele siringomieliei apar de obicei încet și se agravează de-a lungul multor ani. În cazul traumei, debutul simptomelor poate fi încă de la 2 până la 3 luni. Dacă există simptome, acestea pot include:

• Durere de cap
• Scolioză (la copii)
• Pierderea masei musculare (irosire, atrofie), adesea în brațe și mâini
• Pierderea reflexelor la nivelul membrelor superioare
• Creșterea reflexelor la nivelul membrelor inferioare
• Spasme sau etanșeitate la mușchii picioarelor sau mâinilor și brațelor
• Pierderea funcției musculare, pierderea capacității de a utiliza brațele sau picioarele
• Amorțeală care scade senzația de durere sau temperatură; scade capacitatea de a simți când pielea este atinsă; apare la nivelul gâtului, umerilor, brațelor și trunchiului într-un model asemănător pelerinei; și încet se înrăutățește în timp
• Durere pe brațe, gât sau în mijlocul spatelui sau picioarelor
• Slăbiciune (scăderea forței musculare) în brațe sau picioare
• Arsură nedureroasă sau rănirea mâinii
• Dificultăți de mers sau de mers de la picioare la copii
• Mișcări incontrolabile ale ochilor (nistagmus)
• Afecțiune care afectează nervii ochiului și feței (sindrom Horner)

Furnizorul de asistență medicală va efectua un examen fizic și va întreba despre simptome, concentrându-se asupra sistemului nervos. Testele care pot fi făcute includ:

• RMN al capului și al coloanei vertebrale
• Scanare CT spinală cu mielogramă (se poate face atunci când nu este posibil un RMN)

Nu se cunoaște un tratament eficient pentru siringomielie. Scopurile tratamentului sunt de a opri deteriorarea măduvei spinării și de a îmbunătăți funcția.

Poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru ameliorarea presiunii din măduva spinării. Poate fi necesară terapie fizică și ocupațională pentru a îmbunătăți funcția musculară.

Poate fi necesară manevrarea ventriculoperitoneală sau manevrarea siringosubarahnoidiană. Aceasta este o procedură în care se introduce un cateter (tub subțire și flexibil) pentru a scurge acumularea de lichid.

Fără tratament, tulburarea se poate agrava foarte încet. În timp, poate provoca dizabilități severe.

Chirurgia oprește, de obicei, starea să se înrăutățească. Funcția sistemului nervos se va îmbunătăți la aproximativ 30% dintre persoanele care se operează.

Fără tratament, afecțiunea poate duce la:

• Pierderea funcției sistemului nervos
• Dizabilitate permanenta

Posibilele complicații ale intervenției chirurgicale includ:

• Infecţie
• Alte complicații ale intervenției chirurgicale

Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome de siringomielie.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni această afecțiune, în afară de evitarea leziunilor măduvei spinării. Tratamentul imediat încetinește tulburarea de a se înrăutăți.

Syrinx

• Sistem nervos central

Batzdorf U. Siringomielia. În: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Manual al coloanei vertebrale cervicale. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Siringomielia. În: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone și The Spine de Herkowitz. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Siringomielia adultului. În: Winn HR, ed. Chirurgia neurologică Youmans și Winn. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 301.