Tulburări de sângerare

Tulburările de sângerare sunt un grup de afecțiuni în care există o problemă cu procesul de coagulare a sângelui. Aceste tulburări pot duce la sângerări abundente și prelungite după o leziune. Sângerarea poate începe, de asemenea, de la sine.

Tulburările specifice de sângerare includ:

• Defecte dobândite ale funcției plachetare
• Defecte congenitale ale funcției plachetare
• Coagulare intravasculară diseminată (DIC)
• Deficitul de protrombină
• Deficiența factorului V
• Deficiența factorului VII
• Deficiență de factor X
• Deficiență de factor XI (hemofilie C)
• Boala Glanzmann
• Hemofilie A
• Hemofilie B
• Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP)
• Boala Von Willebrand (tipurile I, II și III)

Coagularea normală a sângelui implică componente sanguine, numite trombocite, și până la 20 de proteine ​​plasmatice diferite. Aceștia sunt cunoscuți sub numele de coagulare a sângelui sau factori de coagulare. Acești factori interacționează cu alte substanțe chimice pentru a forma o substanță care oprește sângerarea numită fibrină.

Problemele pot apărea atunci când anumiți factori sunt scăzuți sau lipsesc. Problemele de sângerare pot varia de la ușoare la severe.

Unele tulburări de sângerare sunt prezente la naștere și sunt transmise prin familii (moștenite). Alții se dezvoltă din:

• Boli, cum ar fi deficitul de vitamina K sau boli hepatice severe
• Tratamente, cum ar fi utilizarea medicamentelor pentru a opri cheagurile de sânge (anticoagulante) sau utilizarea pe termen lung a antibioticelor

Tulburările de sângerare pot rezulta și dintr-o problemă cu numărul sau funcția celulelor sanguine care favorizează coagularea sângelui (trombocite). Aceste tulburări pot fi, de asemenea, moștenite sau se pot dezvolta ulterior (dobândite). Efectele secundare ale anumitor medicamente duc adesea la formele dobândite.

Simptomele pot include oricare dintre următoarele:

• Sângerări în articulații sau mușchi
• Învinețind ușor
• Sângerări abundente
• Sângerări menstruale abundente
• Sângerări nazale care nu se opresc ușor
• Sângerări excesive cu proceduri chirurgicale
• Sângerarea cordonului ombilical după naștere

Problemele care apar depind de tulburarea de sângerare specifică și de cât de severă este.

Testele care pot fi făcute includ:

• Numărul complet de sânge (CBC)
• Timp parțial de tromboplastină (PTT)
• Test de agregare a trombocitelor
• Timp de protrombină (PT)
• Studiu de amestecare, un test PTT special pentru a confirma deficiența factorului

Tratamentul depinde de tipul de tulburare. Poate include:

• Înlocuirea factorului de coagulare
• Transfuzie de plasmă proaspătă congelată
• Transfuzie de trombocite
• Alte tratamente

Aflați mai multe despre tulburările de sângerare prin aceste grupuri:

• Fundația Națională pentru Hemofilie: alte deficiențe ale factorilor - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Fundația Națională pentru Hemofilie: Victoria pentru femeile cu tulburări de sânge - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood- Disorders
• Departamentul SUA pentru Sănătate și Servicii Umane - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Rezultatul depinde și de tulburare. Majoritatea tulburărilor primare de sângerare pot fi gestionate. Atunci când tulburarea se datorează unor boli, cum ar fi DIC, rezultatul va depinde de cât de bine poate fi tratată boala de bază.

Complicațiile pot include:

• Sângerări în creier
• Sângerări severe (de obicei din tractul gastro-intestinal sau leziuni)

Pot apărea și alte complicații, în funcție de tulburare.

Sunați la furnizorul dvs. de asistență medicală dacă observați sângerări neobișnuite sau severe.

Prevenirea depinde de tulburarea specifică.

Coagulopatie

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Deficiențe rare ale factorului de coagulare. În: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE și colab., Eds. Hematologie: principii de bază și practică. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Sala JE. Hemostaza și coagularea sângelui. În: Sala JE, ed. Guyton and Hall Manual de fiziologie medicală. Ediția a XIII-a Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Nichols WL. Boala Von Willebrand și anomalii hemoragice ale funcției plachetare și vasculare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 173.

Ragni MV. Tulburări hemoragice: deficiențe ale factorului de coagulare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. Ediția a 25-a. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.