Atrezia biliară

Atrezia biliară este un blocaj al tuburilor (conductelor) care transportă un lichid numit bilă de la ficat la vezica biliară.

Atrezia biliară apare atunci când canalele biliare din interiorul sau exteriorul ficatului sunt anormal de înguste, blocate sau absente. Canalele biliare transportă un fluid digestiv de la ficat la intestinul subțire pentru a descompune grăsimile și pentru a filtra deșeurile din organism.

Cauza bolii nu este clară. Se poate datora:

• Infecție virală după naștere
• Expunerea la substanțe toxice
• Factori genetici multipli
• Leziunea perinatală
• Unele medicamente precum carbamazepina

Afectează mai frecvent persoanele de origine est-asiatică și afro-americană.

Canalele biliare ajută la eliminarea deșeurilor din ficat și transportă săruri care ajută intestinul subțire să descompună (digere) grăsimile.

La bebelușii cu atrezie biliară, fluxul biliar din ficat în vezica biliară este blocat. Acest lucru poate duce la afectarea ficatului și la ciroza ficatului, care poate fi letală.

Simptomele încep de obicei să apară între 2 și 8 săptămâni. Icterul (o culoare galbenă a pielii și a mucoaselor) se dezvoltă lent la 2 până la 3 săptămâni după naștere. Copilul se poate ingrasa normal in prima luna. După acel moment, bebelușul va pierde în greutate și va deveni iritabil și va avea un icter înrăutățit.

Alte simptome pot include:

• Urină închisă la culoare
• Burta umflata
• Scaune plutitoare și mirositoare urât
• Scaune pale sau argiloase
• Creștere lentă

Furnizorul dvs. de asistență medicală va lua istoricul medical al copilului dvs. și va efectua un examen fizic pentru a verifica dacă ficatul este mărit.

Testele pentru diagnosticarea atreziei biliare includ:

• Radiografie abdominală pentru a verifica mărirea ficatului și a splinei
• Ecografie abdominală pentru verificarea organelor interne
• Analize de sânge pentru a verifica nivelurile totale și directe de bilirubină
• Scintigrafie hepatobiliară sau scanare HIDA pentru a verifica dacă canalele biliare și vezica biliară funcționează corect
• Biopsie hepatică pentru a verifica severitatea cirozei sau pentru a exclude alte cauze ale icterului
• Radiografia canalelor biliare (colangiogramă) pentru a verifica dacă canalele biliare sunt deschise sau închise

O operație numită procedura Kasai se face pentru a conecta ficatul la intestinul subțire. Canalele anormale sunt ocolite. Operația are mai mult succes dacă se face înainte ca bebelușul să aibă vârsta de 8 săptămâni.

În majoritatea cazurilor, este posibil să fie nevoie de transplant hepatic înainte de vârsta de 20 de ani.

Operația timpurie va îmbunătăți supraviețuirea a mai mult de o treime din copiii cu această afecțiune. Beneficiul pe termen lung al unui transplant de ficat nu este încă cunoscut, dar se așteaptă să îmbunătățească supraviețuirea.

Complicațiile pot include:

• Infecţie
• Ciroza ireversibilă
• Insuficiență hepatică
• Complicații chirurgicale, inclusiv eșecul procedurii Kasai

Sunați la furnizorul dvs. dacă copilul dumneavoastră apare icterizat sau dacă apar alte simptome de atrezie biliară.

Nou-născuți icter - atrezie biliară; Icter nou-născut - atrezie biliară; Ductopenie extrahepatică; Colangiopatie obliterativă progresivă

• Icter nou-născut - descărcare
• Icter nou-născut - ce să întrebați medicul dumneavoastră

• Bilă produsă în ficat

Berlin SC. Imagistica diagnostic a nou-născutului. În: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff și Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atrezia biliară. În: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb și Ashcraft’s Pediatric Surgery. A 7-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Colestaza. În: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatrie. Ediția 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 383.

O’Hara SM. Ficatul și splina pediatrică. În: Rumack CM, Levine D, eds. Ultrasunete de diagnostic. A 5-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 51.