Atrezia pulmonară

Atrezia pulmonară este o formă de boală cardiacă în care valva pulmonară nu se formează corespunzător. Este prezent încă de la naștere (boli cardiace congenitale). Valva pulmonară este o deschidere pe partea dreaptă a inimii care reglează fluxul de sânge din ventriculul drept (camera de pompare din partea dreaptă) către plămâni.

În atrezia pulmonară, pliantele supapei sunt fuzionate. Acest lucru face ca o foaie solidă de țesut să se formeze acolo unde ar trebui să fie deschiderea supapei. Ca urmare, fluxul normal de sânge către plămâni este blocat. Din cauza acestui defect, sângele din partea dreaptă a inimii este restricționat să ajungă la plămâni pentru a prelua oxigenul.

La fel ca în majoritatea bolilor cardiace congenitale, nu se cunoaște o cauză de atrezie pulmonară. Afecțiunea este legată de un alt tip de defect cardiac congenital numit ductus arteriosus patentat (PDA).

Atrezia pulmonară poate apărea cu sau fără un defect septal ventricular (DSV).

• Dacă persoana nu are VSD, afecțiunea se numește atrezie pulmonară cu sept ventricular intact (PA / IVS).
• Dacă persoana are ambele probleme, afecțiunea se numește atrezie pulmonară cu VSD. Aceasta este o formă extremă de tetralogie a lui Fallot.

Deși ambele afecțiuni se numesc atrezie pulmonară, ele sunt de fapt defecte diferite. Acest articol discută despre atrezia pulmonară fără VSD.

Persoanele cu PA / IVS pot avea, de asemenea, o valvă tricuspidă slab dezvoltată. De asemenea, pot avea un ventricul drept subdezvoltat sau foarte gros și vase de sânge anormale care alimentează inima. Mai puțin frecvent, sunt implicate structurile din ventriculul stâng, valva aortică și atriul drept.

Simptomele apar cel mai adesea în primele câteva ore de viață, deși pot dura până la câteva zile.

Simptomele pot include:

• Piele de culoare albăstruie (cianoză)
• Respirație rapidă
• Oboseală
• Obiceiuri alimentare slabe (bebelușii pot obosi în timpul alăptării sau transpira în timpul hrănirii)
• Respirație scurtă

Furnizorul de servicii medicale va folosi un stetoscop pentru a asculta inima și plămânii. Persoanele cu PDA au un suflu cardiac care poate fi auzit cu un stetoscop.

Pot fi comandate următoarele teste:

• Raze x la piept
• Ecocardiograma
• Electrocardiogramă (ECG)
• Cateterism cardiac
• Pulsoximetria - arată cantitatea de oxigen din sânge

Un medicament numit prostaglandină E1 este de obicei utilizat pentru a ajuta sângele să se deplaseze (să circule) în plămâni. Acest medicament menține un vas de sânge deschis între artera pulmonară și aorta. Nava se numește PDA.

Sunt posibile mai multe tratamente, dar depind de amploarea anomaliilor cardiace care însoțesc defectul valvei pulmonare. Potențialele tratamente invazive includ:

• Reparația biventriculară - Această intervenție chirurgicală separă fluxul de sânge către plămâni de la circulație la restul corpului prin crearea a două ventricule de pompare.
• Paliație univentriculară - Această intervenție chirurgicală separă fluxul sanguin către plămâni de la circulație la restul corpului prin construirea unui ventricul de pompare.
• Transplant de inimă.

Majoritatea cazurilor pot fi ajutate cu intervenții chirurgicale. Cât de bine se descurcă un copil depinde de:

• Dimensiunea și conexiunile arterei pulmonare (artera care duce sângele la plămâni)
• Cât de bine bate inima
• Cât de bine sunt formate celelalte valve cardiace sau cât de mult se scurg

Rezultatul variază din cauza diferitelor forme ale acestui defect. Un bebeluș poate avea nevoie doar de o singură procedură sau poate avea nevoie de trei sau mai multe intervenții chirurgicale și poate avea doar un singur ventricul de lucru.

Complicațiile pot include:

• Întârzierea creșterii și dezvoltării
• Convulsii
• Accident vascular cerebral
• Endocardita infecțioasă
• Insuficienta cardiaca
• Moarte

Sunați la furnizorul dvs. dacă bebelușul are:

• Probleme de respirație
• Piele, unghii sau buze care par albastre (cianoză)

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni această afecțiune.

Toate femeile însărcinate ar trebui să primească îngrijire prenatală de rutină. Multe defecte congenitale pot fi găsite la examenele de ultrasunete de rutină.

Dacă defectul este găsit înainte de naștere, specialiștii medicali (cum ar fi un cardiolog pediatru, un chirurg cardiotoracic și un neonatolog) pot fi prezenți la naștere și gata să ajute la nevoie. Acest preparat poate însemna diferența dintre viață și moarte pentru unii bebeluși.

Atrezia pulmonară - sept ventricular intact; PA / IVS; Boli cardiace congenitale - atrezie pulmonară; Boală cardiacă cianotică - atrezie pulmonară; Valve - tulburare atrezie pulmonară

• Inima - secțiune prin mijloc
• Inimă - vedere frontală

Fraser CD, Kane LC. Boală cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Manual de chirurgie Sabiston. A 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boală cardiacă congenitală la pacientul adult și pediatric. În: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Manual of Cardiovascular Medicine. Ediția a XI-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.